脑膜瘤的诊治在神经外科技术进步和革新过程中起重要的作用,造就一代又一代的技术娴熟的优秀神经外科医师。美国路易斯安娜州立大学神经外科的Devi Prasad Patra等回顾这段历史,发表在2018年10月的《World Neurosurgery》杂志。
——摘自文章章节
【Ref: Patra DP, et al. World Neurosurg. 2018 Oct;118:342-347. doi: 10.1016/j.wneu.2018.06.017. Epub 2018 Jun 12.】

研究背景
脑膜瘤的诊治在神经外科技术进步和革新过程中起重要的作用,造就一代又一代的技术娴熟的优秀神经外科医师。美国路易斯安娜州立大学神经外科的Devi Prasad Patra等回顾这段历史,发表在2018年10月的《World Neurosurgery》杂志。
正如MacCarty教授所言:“如果我们要选定一种对神经外科发展影响最大的颅内肿瘤,那么首先就是脑膜瘤”。许多外科医生通过切除脑膜瘤,磨炼神经外科技术并名垂青史。数百年来,脑膜瘤凭借其独特的外观和巨大体积,吸引众多外科学、解剖学及病理学专家的注意。脑膜瘤引起骨质增厚的生长特性,使患者颅骨向外突起;这一脑膜瘤特点可以追溯至史前时代。研究者对古代的尸体颅骨进行X线和CT扫描,发现公元前3400年即有脑膜瘤存在。
最早的文献记载来自瑞士巴塞尔大学著名教授Felix Plater。1664年,Plater在一名出现行为异常并在6个月后死亡的患者尸检中发现颅内“一枚类圆形的肉质肿瘤,形状如橡果一般。质地坚韧,表面布满洞腔,有中等苹果大小。肿瘤有包膜,缠绕着静脉,却与脑实质无粘连,用手指将之移除后,留下一显著残腔”。一百多年后,法国解剖病理学家Jean Cruveilgier教授对一名表现为单侧听力丧失的桥脑小脑角区脑膜瘤患者进行尸体解剖,他为该肿瘤的部位、与颅神经的关系以及巨大的破坏力所惊讶。所以,他认为想要通过手术切除这类肿瘤是徒劳的。Cruveilgier教授对中枢神经系统疾病的病理学描述也是独树一帜,并附有彩色插图,其中包括不少嗅沟脑膜瘤和桥脑小脑角区脑膜瘤的尸体解剖。但他始终认为:“颅腔、胸腔及腹腔依然是‘禁区’,非意外情况下不能打开”。
早期,人们对切除脑肿瘤认为是鲁莽而徒劳无功。1743年,法国医生Quensay最先指出切除脑肿瘤的可能性,主要是指脑膜瘤。他建议对于导致明显头痛的肿瘤实施手术,探查大脑半球并切除一部分肿瘤。所以,Quensay提出“如果我们能成功定位肿瘤,那么是否有可能将其根除,而不会让患者痛苦地死去”。同年,德国医生Heister尝试把生石灰洒在34岁普鲁士士兵的肿瘤上(图1),但最终患者因感染而死亡。1774年,Antonine Louis发表文献描述“硬脑膜蕈状肿瘤(tumersfongueuses de la dure-mere)”的诊断和手术治疗。1775年,瑞典医生Olaf Acrel为一名30岁的脑膜瘤患者进行手术,术中他通过手指移除肿瘤,导致大出血,术后患者发生抽搐,随后死亡。

图1. A. 史前秘鲁人颅骨显示脑膜瘤患者颅骨增厚。B. 1730年,Caspart对脑膜瘤的描绘。C. Heister的患者,脑膜呈蕈状生长。D. 展示患者脑膜瘤生长部位。
1835年,意大利锡耶纳的著名外科医生Zanobi Pecchioli首次成功切除一例脑膜瘤。患者是一名45岁的农民,诊断为右顶部脑膜瘤。Pecchioli通过钻孔3枚,形成三角形骨窗。这种大范围开颅暴露肿瘤周边硬脑膜的方法至今仍适用。其手术过程描述道“肿瘤与硬脑膜在有些部位存在间隙,易于分离,但在有些部位与硬脑膜外层粘连紧密、形似一体,遂将粘连的硬脑膜一并切除,留下2处缺损,暴露下方蛛网膜。”这一经典手术展现脑膜瘤切除的重要原则,即同时切除受侵犯的硬脑膜,防止肿瘤复发。最终,这名患者在肿瘤无复发情况下生存长达30个月。在Pecchioli成功切除脑膜瘤后,1879年,Sir Willium Macewen对一名14岁的女性患者进行手术,该患者诊断为嗅沟脑膜瘤并生长至眶部,也取得满意的效果。意大利医生Francesco Durante在1885年首次成功切除一例“苹果大小”的嗅沟脑膜瘤,并在开颅时取下了成形的骨瓣。术后11年,该患者因肿瘤复发进行第二次手术。患者在第一次手术后的20年内均保持着良好的生活质量,预后很好。北美神经外科界的Willium W. Keen在1887年顺利地为一名26岁的患者切除脑膜瘤(图2)。值得一提的是,他的成功也依赖于其煞费苦心的一系列抗菌措施,他移除手术室的地毯,甚至清洗墙面、天花板。这些抗菌措施在接下来的几年被不断完善并形成一种重要的术前措施,使神经外科手术不发生致死性感染成为可能。

图2. 1887年Keen的患者。A. 肿瘤硬脑膜和碎骨片粘连。B. 肿瘤切除后的瘤床,脑组织表面构成残腔壁,左侧脑室开放。C. 术后脑组织疝出。D. 术后第16年,骨窗塌陷。
Harvey Cushing在脑膜瘤手术史上的重要地位广为人知,而其贡献是从对脑膜瘤的命名开始。当时几种命名混淆;Cushing根据肿瘤基底的组织起源,命名为“脑膜瘤”。其旷世巨作《脑膜瘤》仍是神经外科医生的读本。Cushing最有名的患者是一位美军司令Leonard Wood将军,头部外伤后生长镰旁脑膜瘤。Cushing在1910年分多次为他施行手术,术后他健康生存17年(图3)。1927年Wood出现痉挛性轻偏瘫,考虑肿瘤复发并进行第二次手术,不幸的是死于术后颅内出血。在Cushing早期脑肿瘤手术生涯中,他也经历因术中大出血而放弃的手术,直到他开始使用电极止血,疗效大大改观。Cushing在1925年美国医学年会上,他的学生Samuel Harvey在听他抱怨时不经意地说道:“Cushing医生,您应该在脑外科手术中使用电极止血”。Cushing使用电极之后,他的病人术后死亡率由27.2%下降至8.9%,也为现代神经外科带来新的希望。

今天,神经外科成为医学领域的“超级专业”,已是极为先进又高度重视的外科次级专业。然而,在数十年前,它甚至都不能作为一个独立的学科而存在。正是神经外科医生不断地磨炼技术,不断地提出创新理念,才使它一步步脱颖而出。脑膜瘤手术挑战重重,神经外科医生攻坚克难,其中形成的理念正应用于其它神经外科手术。这一供血丰富的肿瘤曾让神经外科医生沾满鲜血、耗尽生命,但他们也变得更加坚韧和勇敢。他们尝试了缝扎、夹闭、电凝和激光,最终学会“止血”。如果将“无瘤原则”应用于神经外科手术,那么最合适的就是脑膜瘤。如果扩大切除肿瘤周边的正常硬脑膜可以减少肿瘤复发,那么也只可能是脑膜瘤。尽管脑膜瘤的手术技术在这些年已经发生变化,可还是它教会神经外科医生寻找肿瘤与正常蛛网膜之间的界面。颅底手术是神经外科近10年的重要而显著的进步;把它称为颅底脑膜瘤手术应该没错,因为除垂体瘤,大部分进入颅底的手术入路均为处理颅底脑膜瘤。为切除肿瘤附着处,尽量减少脑牵拉,神经外科医生发明新的入路,而且可以用于其它颅内病变的手术。脑膜瘤是一种可通过手术治愈的疾病,但因它血供丰富而臭名昭著,切除其侵犯的硬脑膜和骨质常常需要以大量出血为代价。因此,术前栓塞,阻断肿瘤血供以减少术中出血的方法应运而生,自1973年Manelfte等针对脑膜瘤提出后,现在已经扩展到其它肿瘤,如血管瘤、血管母细胞瘤以及肉瘤的手术。
最后引用Harvey Cushing的演讲词结束综述:“今天在整个神经外科领域没有什么比成功切除一例脑膜瘤而术后无神经功能缺损令人满足的事情了,尤其是在你术前就做出正确的病理诊断的情况下”。

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