【病例概述】
一例来自山西的6岁男性患儿（身高：124cm；体重：23kg）。主诉：间断性恶心呕吐2月，头右偏1月、头痛1周。患儿近2月来无明显诱因出现间断性恶心呕吐，近1月来间断性头颈右偏，近1周头痛渐进性加重。当地医院检查提示颅后窝占位、脑积水，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，遵嘱活动，耸肩及转颈有力，四肢肌力、肌张力正常，共济Romberg征（+）。头颅CT示：颅后窝中线区团块状混杂密度影，内含钙化，大小约45×55mm，幕上脑积水伴室旁水肿，枕大孔区结构拥挤；头颅MRI示：四脑室及小脑蚓部区团块状等T1等T2信号影，内含不规则囊腔，大小约56×45×49mm，不均匀强化，幕上脑积水伴室旁水肿。初步诊断：髓母细胞瘤，梗阻性脑积水（图1）。
图1 头颅CT示：颅后窝中线区团块状混杂密度影，内含钙化，大小约45×55mm，幕上脑积水伴室旁水肿，枕大孔区结构拥挤；头颅MRI示：四脑室及小脑蚓部团块状等T1等T2信号影，内含不规则囊腔，大小约56×45×49mm，不均匀强化，幕上脑积水伴室旁水肿。初步诊断：髓母细胞瘤，梗阻性脑积水。
鉴于患儿髓母细胞瘤合并梗阻性脑积水诊断明确，依据天坛小儿神外诊疗规范[1]，先行脑室-腹腔分流术缓解颅压，再于2021年6月2日在全麻下行后正中入路肿瘤切除术。术中见瘤体巨大，色红质韧、血供丰富，瘤体下极血供主要来源于右侧小脑后下动脉蚓支，予以电凝切断，肿瘤出血明显减少。继而抬起肿瘤下极，瘤体与脑干背侧中线处无粘连，但两侧桥臂粘连极为紧密，锐性游离。瘤体沿左侧隐窝突入颈静脉孔区，表面被覆厚韧硬壳，硬壳下内容物典型烂鱼肉样，色灰质软，血供较丰富（图2）。先将肿瘤主体大部切除，脑干背侧保护完好；继而处理侧隐窝硬壳内肿瘤；最后游离硬壳，见左侧后组颅神经位于硬壳外，粘连紧密，仔细锐性游离，瘤壁硬壳近全剥离，左侧后组颅神经保护完好，电生理监测显示脑干、神经功能正常。手术顺利，肿瘤近全切除，术中出血200毫升，输注红细胞1单位，术后返回ICU监护。
术后患儿状态好，神清可语、无声音嘶哑、呛咳反射及吞咽正常。术后当晚头颅CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意（图3）。术后病理回报：髓母细胞瘤（促纤维增生/结节型）；分子分型：SHH-TP53野生型。术后2周顺利无新增神经系统阳性体征，顺利出院（KPS评分：70分），依据天坛医院诊疗规范[2]，继续行辅助治疗。
图2 A 瘤体巨大，色红质韧、血供丰富；B 瘤体沿左侧隐窝突入颈静脉孔区，与后组颅神经粘连紧密；C 瘤壁硬壳近全剥离，左侧后组颅神经、延颈髓背侧保护完好；D 肿瘤切除满意，减压充分。
图 3 术后当晚CT(左上)及术后一周头颅CT/MRI显示肿瘤切除满意。
【治疗体会】
髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）是起源于小脑蚓部的儿童常见肿瘤，约占儿童颅内肿瘤30%，人群发病率1.5/10万，14岁以下多见，男女比例约2:1，我国每年新发病例6000-7000例[3, 4]，是严重威胁广大儿童生命健康的中枢神经系统恶性肿瘤。髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室，主体位于中线部位，部分瘤体突入侧隐窝，甚至侵袭后组颅神经[5]。Kumar曾统计约6%的髓母细胞瘤侵犯侧隐窝[6]，较单纯位于中线的肿瘤，手术难度明显增加。
事实上，儿童后颅窝肿瘤，最容易突入侧隐窝、甚至包绕脑干的是室管膜瘤。根据DNA甲基化图谱分型，PFA型的室管膜瘤大部分起源于第四脑室外侧隐窝[7]，约15%通过侧孔延伸至颈静脉孔区，约60%通过中孔延伸至枕骨大孔区[8]。髓母细胞瘤可以突入侧隐窝，但很少包绕脑干。WNT亚型多起源于中线，SHH型小部分起源于小脑半球[9]。因此，通过四室侧孔向颈静脉孔区侵犯并非髓母细胞瘤典型表现，仅偶有报道，包绕脑干的髓母细胞瘤则未见文献报道[10]。
对于突入侧隐窝、侵犯后组颅神经甚至包绕脑干的后颅窝肿瘤，笔者通常选择侧俯卧位、后正中一侧拐入路，肿瘤侵犯哪侧，手术切口就拐向哪侧，以增加显露。术中脑干颅神经电生理监测至关重要，是手术成败的前提条件。至于同样是侵犯侧隐窝的髓母细胞瘤与室管膜瘤，手术有何异同呢？
笔者体会
1、髓母细胞瘤主体生长方向位于中线，即便侧方突入侧隐窝、甚至达到颈静脉孔区，对后组颅神经多呈挤压式生长，期间有明显蛛网膜分隔，关键点是仔细辨别此蛛网膜层、少用双极，通过锐性游离将肿瘤牵开并妥善保护后组颅神经。少数情况，髓母细胞瘤呈异质性，包膜坚韧、如硬壳般与神经粘连紧密，内容物则成烂鱼肉样，血供丰富。此时，切不可强行剥离后组颅神经与硬壳状肿瘤包膜，宁可留此硬壳，也不要造成不可逆的神经甚至脑干功能损伤。髓母细胞瘤对放疗高度敏感，即便少量残留，也可放疗后消失。因此，髓母细胞瘤的手术要点，是在保证安全的前提下最大范围的切除肿瘤，着力避免重要神经及脑干的损伤[5]。
2、室管膜瘤较髓母细胞瘤质地软，多沿四室中孔、侧孔呈侵袭性生长，包绕一侧、双侧后粗颅神经，甚至单侧或双侧包绕脑干。室管膜瘤对后组颅神经多呈侵袭性生长，甚至肿瘤与神经间失去蛛网膜界面，即肿瘤与神经混杂生长。因此，行肿瘤囊内减压时，要特别注意后组颅神经的保护。最好从颈静脉孔端清晰显露后组颅神经后，沿神经走形在瘤内仔细辨别、妥善保护。此时，脑干及颅神经电生理监测起到重要的提示作用。室管膜瘤同样呈显著的异质性：多数情况瘤体色灰质软、血供中等，吸引器配合显微剪易将瘤体从神经簇间、脑干侧方吸除并锐性游离；但少数情况下，瘤体色红质韧、血供丰富，与后组颅神经相交织、高度粘连，此时需仔细辨别颅神经及脑干并妥善保护。需要指出，室管膜瘤对放疗不敏感，因此术者要展示足够的耐心与细心，在电生理监测提示下，尽量全切肿瘤并保证脑干及颅神经功能完好。若脑干及后组颅神经功能受损，术后尽早气管切开，应是明智的选择[11]。
参考文献
[1] 宫剑. 宫剑 小儿神经外科手术笔记（1）ISBN 978-7-5046-9292-4/R·2801 宫剑教授谈儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略 110-114 [M]. 中国科学技术出版社, 2021.
[2] 宫剑. 宫剑 小儿神经外科手术笔记（1）ISBN 978-7-5046-9292-4/R·2801 宫剑教授谈儿童髓母细胞瘤的诊疗策略及天坛诊疗规范 141-148 [M]. 中国科学技术出版社, 2021.
[3] QUINLAN A, RIZZOLO D. Understanding medulloblastoma [J]. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants, 2017, 30(10): 30-6.
[4] ZHANG Z Y, XU J, REN Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy [J]. PLoS One, 2014, 9(6): e99490.
[5] 罗世祺. 儿童神经系统肿瘤 ISBN 7-81116-003-X/R·003 髓母细胞瘤 52-83 [M]. 北京大学医学出版社. 2006.
[6] KUMAR R, ACHARI G, MISHRA A, et al. Medulloblastomas of the cerebellopontine angle [J]. Neurology India, 2001, 49(4): 380-3.
[7] PORETTI A, MEODED A, HUISMAN T A. Neuroimaging of pediatric posterior fossa tumors including review of the literature [J]. Journal of magnetic resonance imaging : JMRI, 2012, 35(1): 32-47.
[8] SMYTH M D, HORN B N, RUSSO C, et al. Intracranial ependymomas of childhood: current management strategies [J]. Pediatric neurosurgery, 2000, 33(3): 138-50.
[9] TEO W Y, SHEN J, SU J M, et al. Implications of tumor location on subtypes of medulloblastoma [J]. Pediatric blood & cancer, 2013, 60(9): 1408-10.
[10] ERAN A, OZTURK A, AYGUN N, et al. Medulloblastoma: atypical CT and MRI findings in children [J]. Pediatr Radiol, 2010, 40(7): 1254-62.
[11] 罗世祺. 儿童神经系统肿瘤 ISBN 7-81116-003-X/R·003 室管膜瘤 99-117 [M]. 北京大学医学出版社. 2006.
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