讲者：赵继宗 院士

首都医科大学附属北京天坛医院

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中国烟雾病研究历史

烟雾病在中国是很早就被发现了，可以说是最早发现的。有文献记载，1973年香港就报道了一篇相关文章。

1963年，宣武医院姜宗衡教授发现了一例病患，造影描述为“喷泉状”，早于日本的1967年。

病人于1963年12月入院，由于头疼、呕吐、昏迷两天，第一次颈内动脉造影发现呈“喷泉状排列”。

当时神经内科的鼻祖孟家眉教授等对患者进行会诊，病人做过两次颈内动脉，一次双颈，一次椎动脉。

流行病学

直至今天为止，烟雾病还是亚洲最多，包括日本和中国。

下图是我们统计的数字，女性高于男性，这里有两个关键点，高峰在儿童6-15岁，另一个是成人36-40岁。在就诊的病人中，我觉得儿童多于成人，特点：儿童缺血多，成人出血多。

下图为石智勇博士提供的材料，但从我个人的临床经验来看，我们在北京接诊的烟雾病大多是山东、河南、内蒙和东北的，小儿更多。

病理学特点

这个颞浅动脉的病理很难得，是在搭建过程中取的一点，不违反伦理规定。电镜做了检查，看到平滑肌细胞的缺失、弹力版的破坏。

基因学研究

最近几年我们开始关注烟雾病的家族遗传性，目前有了三十多个家族，现在还在追踪随访中。

下图为一个安徽的病人，我们发现了三例烟雾病。

基因学检查也在做，首先构建了烟雾病病人的IPSCs模型和细胞系，在RNF123基因上有所发现，还在不断积累；另外还发现了R4810K和A4399T与国人出血性烟雾病相关。

文献报告烟雾病可以合并动静脉畸形，不过基本还都是个例。

临床表现

缺血型：主要是小儿；

出血型：典型的出血是灌注，出血在脑室铸型，还有个别病人出现癫痫。

影像学评估

分为六级——

这是我们新做的研究，出血型烟雾病可能合并微小的动脉瘤。

7.0MR评估烟雾病的价值

7.0 磁共振在烟雾病中有几个优势：

1、可以发现吻合的微小血管。DSA看不到，但做7.0 MR可以看到深部的有一些吻合血管。

2、可以发现一些微出血。一般的CT和磁共振发现不了微出血，但7.0 MR的SWI可以发现靠近脑室的微型出血。

3、可以判断严重程度。7.0 MR可以更细致地判断病人的整个发展过程和严重程度。

但也有一些问题，比如耗时、反应重。如果是小儿患者做7.0 MR耐受那么久可能会有问题。

不过VE-PCASL序列不仅可以看到血管，还能看到灌注，所以对于儿童的烟雾病看灌注情况还是很有优势的。

烟雾综合症

烟雾病综合征近年也越来越多了，这给我们提出了一个问题：哪些是烟雾病？哪些是烟雾综合症？

特别是一些成人，其实有大量的病患不是烟雾病，而是烟雾综合症。

判断方法：

首选看血管，如果出现了新的烟雾血管，就是烟雾病，如果没有就是综合症；

其次看床突上颈内动脉是否有狭窄，如果没有就是烟雾综合症；

最后看是否有相关系统疾病，如果有就是烟雾综合症；没有就是烟雾病。

自然病史研究

目前还没有明确的自然病史，我们随访了128例保守治疗的出血型烟雾病，随访平均10年左右。

结果：出血型的烟雾病发病率低于缺血性，也就是说儿童出现症状要比成人多。但一旦出血，死亡率明显高于缺血。

出血型烟雾病预后比缺血型差，再出血率甚至高于动脉瘤出血率（2%）。

而且再出血的发生率不会随着时间而降低，但脑血管畸形，无论是动静脉畸形还是海绵状血管畸形，出血率都会随着年龄增长而降低。

治疗方法

烟雾病的手术治疗比较简单，很多县级医院都可以做，有搭桥、硬膜、多钻孔等方式，值得更多地推广，使更多病人受益。

其中直接搭桥是最有效的，但对于儿童来说，搭桥比较困难，特别是三、四岁的孩子。

因为血管很细、很薄，所以一般采取贴敷，间接搭桥，术中还可以用荧光看看血管的通胀情况，效果也很不错。

术中监测可以用荧光，也可以用超声和电生理监测。

术后并发症

如果是儿童实施搭桥术，可能会导致头皮缺血，术后伤口愈合容易出现问题。一旦伤口没缝严漏了，后续可能会很麻烦。

我之前参观过一个国外的手术，非常细致，从来不用双机，每个分支都是打结，我们应该学习。

另外，过度灌注会导致脑出血，不止是在烟雾病，在颈内动脉硬膜切除的手术中也存在。

手术方式的比较

出血型烟雾病搭桥术明显优于保守治疗。

我们随访了九十多个病人，结果手术组再出血占7.4%，保守治疗占37.1%，说明搭桥后对出血型烟雾病的预后是有帮助的。

病例分享

烟雾病发现动脉瘤后，要不要单独处理动脉瘤？

我们初步的经验是搭桥后，动脉瘤不处理，可以自然消失。

预后

不同的手术方式对预后没有明显的影响，无论的搭一根、两根、直接还是间接，都没有明显差异。

总结

如果烟雾病是偶然发现的，我建议不做任何治疗，先观察；如果出现了出血或者缺血，搭桥是非常有效的；

出血型烟雾病出血后搭桥对于防止再出血仍旧是有效的，所以应该积极去做；

关于什么样的病人采取什么治疗方式，目前还没有结果，就我们的两千多例的病例经验来说，无论哪种手术方式，都是有效的。

讲者简介

赵继宗 院士

首都医科大学附属北京天坛医院

中国科学院院士，香港外科医学院荣誉院士，神经外科学专家。国家神经系统疾病临床医学研究中心主任，北京脑科学与类脑研究中心专家委员会副主任，首都医科大学神经外科学院院长，北京天坛医院神经外科教授、主任医师 

赵继宗教授长期从事神经外科学临床和基础研究，在微创神经外科、脑血管外科和脑认知转化研究方面做了许多开拓性工作。主持国家9-5至12-5脑血管病外科治疗攻关（支撑）项目，攻克巨大动静脉畸形和复杂动脉瘤外科治疗关键技术。推广脑出血规范化微创手术技术，在全国普及烟雾病诊断和外科治疗。2016年赵继宗团队主持国家13-5项目“复杂性脑血管病复合手术新模式治疗”，提出“脑心同治”理论并付诸实施。2018年获国家自然基金委重大专项“脊髓损伤康复”。国内率先建立具有国际先进水平微创神经外科技术平台，将神经外科手术从脑结构性保护推向脑功能保护新高，使我国神经外科进入国际先进行列。作为学科带头人，引领神经外科与中科院、北大、清华等科研院所合作，开展认知障碍脑疾病临床转化研究。任世界神经外科联盟执委后，带领中国神经外科走上国际舞台。发表论文536篇，其中SCI收录195篇。主编出版《颅脑肿瘤外科学》、《血管神经外科学》和《微创神经外科学》等专著13部，主持制定了我国《临床诊疗指南-神经外科分册》和《临床技术操作规范-神经外科分册》。2018年获吴阶平医学奖，获国家和省部级科技进步奖11项，其中国家科技进步二等奖3项，北京市科技进步和中华医学会科学进步一等奖各1项。获全国和北京市先进工作者，北京市优秀科普工作者