眶内海绵状血管瘤为发生于眼眶周围的良性肿瘤，是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～23%。女性较男性多见。通常起病隐匿，发展缓慢，肿瘤增大至一定体积时可造成眼球突出和移位，可压迫视神经造成视力下降。

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征，但起始时并不出现此征象，因其压迫周围脂肪，使之吸收而眼位得到代偿。海绵状血管瘤多引起缓慢地、渐进性眼球突出，因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前。肿瘤以细小血管与体循环联系，且有包膜因而眼球突出度不受体位影响。

视力改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退，约占全部病例的65.8%，肿瘤位于眼球之后压迫后极部，眼轴缩短，引起远视和散光; 脉络膜、视网膜皱褶和水肿、变性。原发于眶尖部肿瘤，压迫视神经早期即有视力减退，有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩，位于眶中段的肿瘤，初期视力保持正常。除非体积较大，压迫视神经或眼球，晚期才发现视力减退。

眼球运动障碍晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不浸润眼外肌，早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍，眼球向肿瘤方向转动受限。

头部CT可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征：①多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧，视神经被推挤移位，冠状层面更便于对视神经位置的判断；②肿瘤呈圆形，椭圆形或梨形，边界清楚，圆滑，内密度均质，密度轻度高于邻近软组织；③注射对比剂后强化明显，且一致性增强；④CT是根据密度判断病变的，CT平片很难把海绵状血管瘤与神经鞘瘤、鞘外脑膜瘤、平滑肌瘤和良性间质瘤鉴别开来。

MRI能更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。关键的是显示肿瘤与视神经的关系，在这方面MRI优于CT。在T1WI肿瘤为中等强度信号，信号强度低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高。在T2WI肿瘤多为高信号，注射Gd-DTPA增强剂后可见信号明显增高。

原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除，但因增长缓慢，不发生恶变，在视力正常和不影响美容的情况下，不必过于积极切除，可密切观察。对于手术入路的选择有不同意见。

眶内肿瘤的治疗以手术治疗为主，眼科传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术，暴露肿瘤后，予以摘除，手术一般顺利。后部粘连者，采用显微手术仔细分离。肿瘤位于视神经外侧和下侧，下穹隆结膜切口，必要时外眦切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者，采用内上结膜开口，即可顺利取出。

传统手术入路主要包括：眶外侧入路、眶额入路、眶内侧入路、经颅入路等，由于球后部位的手术位置较深且空间较狭小，开颅及开眶手术的组织损伤较大，容易出现相关并发症，且术后眶周留有瘢痕。近年来，随着内镜器械及手术技术的进步，经鼻内镜入路可从内侧经筛和眶内侧壁到达视神经管和眼眶内区域，处理眶内球后病变尤其是视神经内侧病变更加便捷，不需开颅，避免牵拉脑组织，对眶内组织损伤较小，处理位于视神经内侧的病变存在天然的优势，无需牵拉视神经、眼动脉，无需挤压眼球，术后患者恢复快。但是经鼻内镜处理眶内疾病也存在局限，经鼻入路手术处理位于视神经上方、视神经外侧较为困难。手术区域空间狭窄，合适的手术器械有限，较难完成复杂的止血、缝合或者分离等外科操作。

本例患者病变中心位于球后视神经上外侧的肌锥内病变，不适合经鼻内镜手术切除，我们神经外科故采用改良眶颧入路。术前行腰池引流，充分缓解颅压，降低硬膜张力利于开颅，并且可在手术过程中较少受到额部硬膜阻挡。单骨瓣法额颞开颅加眶上骨切开术，即改良眶颧开颅（modified-OZ）损伤较小。该入路对McCarty关键孔的精准定位，是顺利完成眶颧和眶上骨切开术的关键步骤。该孔的中心通常位于额颧缝上方 7mm,后方 5mm 的位置。术中注意辨认及保留眶上神经，完成开颅后，经外直肌-上直肌之间的中间间隙入路，切开眶顶筋膜，牵开眶内脂肪，小心辨认及保护视神经，眼动脉及眼静脉。寻找肿瘤过程中可采用术中彩超协助实时定位，将肿瘤暴露后，先行瘤内减压，创造条件后剥离边界切除，术后缝合眶周筋膜，骨瓣回位固定，对患者容貌影响较小。

眼眶区域内有控制视力和眼球运动的多条血管、肌肉、神经，操作失误会导致患者失明、复视、眼球运动障碍，严重影响患者生活质量。眶内区域解剖精细，结构复杂，定位难度较大，要求主刀医生熟练掌握颅底及眼眶相关解剖，具有足够经验，做好术前检查及准备，有严谨的手术规划，耐心、细致的操作。