【病例概述】
一例来自内蒙古的2岁女性患儿（身高：93cm，体重：14kg）。主诉：脑外伤后偶然发现颅内占位半月余。患儿半月前因脑外伤检查时偶然发现颅内占位，遂来我院就诊。门诊查体欠配合，神清可语，精神好，神经系统查体未见明显阳性体征。头颅CT示：后颅窝中线部位稍高密度影，大小约24×18×26mm，边界清，四室受压变扁前移，髓母细胞瘤可能性大；头颅MRI示：四脑室内可见团块状等T1短T2信号影，大小约24×16×29mm，增强扫描后显著不均匀强化，脉络丛乳头状瘤可能性大（图 1）。
图1 头颅CT示：后颅窝中线部位稍高密度影，大小约24×18×26mm，边界清，四室受压变扁前移，髓母细胞瘤可能性大；头颅MRI示：四脑室内可见团块状等T1短T2信号影，大小约24×16×29mm，增强扫描后显著不均匀强化，脉络丛乳头状瘤可能性大。
本例第四脑室占位，手术指征明确。我院影像学初步诊断，CT倾向于髓母细胞瘤，MRI倾向于脉络丛乳头状瘤。前者表现为高密度影，后者呈现“桑椹样”改变（分叶状肿瘤是脉络丛乳头状瘤的特征），结合病史，本例后颅窝占位系偶然发现而没有症状，良性病变可能性大，诊断上笔者倾向于后者。完善术前检查，于2021年5月18日行“后正中开颅经小脑延髓裂入路肿瘤切除术”。剪开硬膜，抬起右侧小脑扁桃体，见肿瘤主体位于第四脑室，沿中孔突向枕大孔区，色红质韧、分叶状如桑椹，血供极为丰富，肿瘤基底及血供来源位于中孔及两侧孔脉络丛，电凝切断基底后，出血明显减少，体积缩小、质地变软，肿瘤腹侧及上极与脑干无粘连，沿小脑延髓裂完整摘除。手术顺利，出血约200 ml，输注异体红细胞 1 单位，血浆 100 ml，术毕安返ICU监护。
图2 A. 肿瘤主体位于第四脑室，沿中孔突向枕大孔区，色红质韧、分叶状如桑椹，血供极为丰富；B. 沿小脑延髓裂肿瘤完整摘除，脑干保护完好。
术后患儿状态好，无新增神经系统阳性体征，术后当晚CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意（图 3）。病理回报：脉络丛乳头状瘤（CNS WHO 1级）；免疫组化：Ki-67（约2%,局灶5%）。术后十天顺利出院（KPS评分：90分），随访中。
图3 术后当晚CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意。
【治疗体会】
脉络丛肿瘤(Choroid Plexus Tumors，CPT)起源于脉络丛上皮[1]，占脑肿瘤0.4%[2]，占儿童脑肿瘤2%-4%[3]，多见于脑室内，脑室外也偶有报道[4, 5]。依据WHO CNS 2021第五版分类，脉络丛肿瘤分为脉络丛乳头状瘤（CPP，1级）、非典型脉络丛乳头状瘤（aCPP，2级）和脉络丛癌（CPC，3级）三个病理亚型[6]。脉络丛乳头状瘤（CPP）占比最高，脉络丛癌（CPC）次之，非典型脉络丛乳头状瘤（aCPP）最少见。美国学者统计SEER数据库，1978年-2009年脉络丛肿瘤349例，其中脉络丛乳头状瘤203例，脉络丛癌120例，非典型脉络丛乳头状瘤 26例[7]；法国一项回顾性研究统计了2000年-2012年102例儿童脉络丛肿瘤，其中脉络丛乳头状瘤 54例，脉络丛癌22例，非典型脉络丛乳头状瘤 26例[8]。脉络丛乳头状瘤常见于婴儿，中位年龄3.5岁，一般位于侧脑室，最常见于侧脑室三角区[9]；然而，在成人中第四脑室最为常见[10]。脉络丛癌最具侵袭性，2岁前易发病，WHO分级属于 3级，组织学表现为核多形性、高核质比、模糊的乳头状结构和坏死[11]，肿瘤可以表达癌胚抗原(CEA)、CD44等特异性蛋白，CD44也可以作为外周血标记物进行检测[12]。非典型脉络丛乳头状瘤是WHO CNS分类2007第三版之后新出现的亚型(CNS 2级)，恶性程度介于脉络膜丛乳头状瘤和脉络丛癌之间[13]，临床相对少见。
本例影像学表现，我院CT提示髓母细胞瘤，而MRI提示脉络丛乳头状瘤，该如何判断呢？1、从病史上，患儿颅内占位系偶然发现，无临床症状与体征，首先应考虑良性病变。2、 CT提示后颅窝高密度，可除外星形细胞瘤，从常见病角度考虑，首先考虑髓母细胞瘤，室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤待除外；3、MRI显示瘤体形态呈典型“桑椹样”改变、强化明显，脉络丛乳头状瘤可能性大。且仔细阅片会发现，肿瘤完全位于第四脑室内，小脑蚓部形态完好。若是髓母细胞瘤，由于起源于小脑蚓部，该部位的形态必有改变，至此，髓母细胞瘤基本可除外。
在治疗方面，由于脉络丛乳头状瘤是良性肿瘤，手术全切是首选治疗，治愈率几乎达到100%[9]。脉络丛癌预后较差，最大范围切除是影响总生存期和无进展生存期的重要因素[14-16]。放射治疗可使脉络丛癌患者获得更好的临床结果，全脑全脊髓放疗比肿瘤累及区域局部放疗会有更好的总生存率和无进展生存率[12, 14, 16, 17]。有报道提示MGMT甲基化的脉络丛癌患者可在替莫唑胺治疗中受益[18-20]。非典型脉络丛乳头状瘤病例少、概念新，普遍认为，手术全切配合放化疗临床效果良好[21, 22]。
本例术中证实为典型的第四脑室脉络丛乳头状瘤，肿瘤基底位于中孔与侧孔脉络丛，肿瘤腹侧与脑干背侧呈光滑面、无粘连，离断肿瘤基底后，沿小脑延髓裂顺利将肿瘤完整摘除。在此需要强调，第四脑室内良性肿瘤（如本例），应沿自然裂隙摘除肿瘤而注意保护小脑蚓部的完整性；但对于髓母细胞瘤这种起源于小脑蚓部的恶性肿瘤，应扩大切除范围，包括下蚓部行根治性切除，以达到肿瘤全切。此时若过分强调小脑蚓部的保护而造成肿瘤残留，其实是舍本逐末，有炫技之嫌，不做推荐。
参考文献
[1]JAISWAL S, VIJ M, MEHROTRA A, et al. Choroid plexus tumors: A clinico-pathological and neuro-radiological study of 23 cases [J]. Asian J Neurosurg, 2013, 8(1): 29-35.
[2]Brain Tumors: Their Biology and Pathology [J]. Postgrad Med J, 1967, 43(497): 185-.
[3]OGIWARA H, DIPATRI A J, JR., ALDEN T D, et al. Choroid plexus tumors in pediatric patients [J]. British journal of neurosurgery, 2012, 26(1): 32-7.
[4]KIMURA M, TAKAYASU M, SUZUKI Y, et al. Primary choroid plexus papilloma located in the suprasellar region: case report [J]. Neurosurgery, 1992, 31(3): 563-6.
[5]STEVEN D A, MCGINN G J, MCCLARTY B M. A choroid plexus papilloma arising from an incidental pineal cyst [J]. AJNR American journal of neuroradiology, 1996, 17(5): 939-42
[6]LOUIS D N, PERRY A, WESSELING P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary [J]. Neuro-oncology, 2021, 23(8): 1231-51.
[7]CANNON D M, MOHINDRA P, GONDI V, et al. Choroid plexus tumor epidemiology and outcomes: implications for surgical and radiotherapeutic management [J]. J Neurooncol, 2015, 121(1): 151-7.
[8]SIEGFRIED A, MORIN S, MUNZER C, et al. A French retrospective study on clinical outcome in 102 choroid plexus tumors in children [J]. J Neurooncol, 2017, 135(1): 151-60
[9]DASH C, MOORTHY S, GARG K, et al. Management of Choroid Plexus Tumors in Infants and Young Children Up to 4 Years of Age: An Institutional Experience [J]. World Neurosurg, 2019, 121: e237-e45.
[10]PRASAD G L, MAHAPATRA A K. Case series of choroid plexus papilloma in children at uncommon locations and review of the literature [J]. Surgical neurology international, 2015, 6: 151.
[11]JO I Y, YEO S G, OH H J, et al. Choroid plexus carcinoma with leptomeningeal spread in an adult: a case report and review of the literature [J]. Journal of medical case reports, 2021, 15(1): 286.
[12]HASHIZUME A, KODAMA Y, HOTTA T, et al. Choroid plexus carcinoma in the lateral ventricle--case report [J]. Neurologia medico-chirurgica, 1995, 35(10): 742-4.
[13]LOUIS D N, OHGAKI H, WIESTLER O D, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system [J]. Acta neuropathologica, 2007, 114(2): 97-109.
[14]MALLICK S, BENSON R, MELGANDI W, et al. Effect of Surgery, Adjuvant Therapy, and Other Prognostic Factors on Choroid Plexus Carcinoma: A Systematic Review and Individual Patient Data Analysis [J]. International journal of radiation oncology, biology, physics, 2017, 99(5): 1199-206.
[15]MAZLOOM A, WOLFF J E, PAULINO A C. The impact of radiotherapy fields in the treatment of patients with choroid plexus carcinoma [J]. International journal of radiation oncology, biology, physics, 2010, 78(1): 79-84.
[16]WOLFF J E, SAJEDI M, BRANT R, et al. Choroid plexus tumours [J]. Br J Cancer, 2002, 87(10): 1086-91.
[17]WOLFF J E, SAJEDI M, COPPES M J, et al. Radiation therapy and survival in choroid plexus carcinoma [J]. Lancet (London, England), 1999, 353(9170): 2126.
[18]FABI A, SALESI N, DI COCCO B, et al. Choroid plexus carcinoma in the adult: is there a role for chemotherapy? [J]. Journal of experimental & clinical cancer research : CR, 2005, 24(3): 493-6.
[19]LOZIER A P, ARBAJE Y M, SCHEITHAUER B W. Supratentorial, extraventricular choroid plexus carcinoma in an adult: case report [J]. Neurosurgery, 2009, 65(4): E816-7.
[20]MISAKI K, NAKADA M, MOHRI M, et al. MGMT promoter methylation and temozolomide response in choroid plexus carcinoma [J]. Brain Tumor Pathol, 2011, 28(3): 259-63.
[21]WREDE B, LIU P, ATER J, et al. Second surgery and the prognosis of choroid plexus carcinoma--results of a meta-analysis of individual cases [J]. Anticancer research, 2005, 25(6c): 4429-33.
[22]WREDE B, HASSELBLATT M, PETERS O, et al. Atypical choroid plexus papilloma: clinical experience in the CPT-SIOP-2000 study [J]. J Neurooncol, 2009, 95(3): 383-92.
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