脊髓圆锥部肿瘤是指直接生长于圆锥或累及圆锥的椎管内肿瘤，其病理类型多种多样，有神经鞘瘤或神经纤维瘤、室管膜瘤、星形胶质瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、转移瘤、血管瘤、脊膜瘤等，其中髓外以神经鞘瘤多见，髓内以室管膜瘤和星型细胞瘤多见。脊髓圆锥是指脊髓下端逐渐变细呈圆锥状结构，位于腰膨大以下，下续终丝。脊髓圆锥多位于L1椎体水平，最高者位于T12-L1椎间盘层面，最低者位于L2椎体的上1/3。脊髓圆锥下端位置男女间差异无统计学意义。

脊髓圆锥内主要包括S3-5神经节和尾节，被马尾神经围绕，其中S3-4为膀胱中枢、S3为肛门直肠中枢，主要负责膀胱、直肠的反射及生殖器功能，支配膀胱和肛门括约肌和临近的生殖器官。故有人将脊髓圆锥称为“脊髓的脑干”，圆锥肿瘤称为“脊髓的脑干肿瘤”。脊髓圆锥部肿瘤一方面对脊髓神经组织造成压迫，另一方面改变脊髓圆锥微环境，造成神经功能障碍，从而使患者在临床上出现运动、感觉及大小便障碍。

目前国内外对脊髓圆锥肿瘤研究有限，根据文献汇总，总结脊髓圆锥肿瘤流行病学特征

圆锥肿瘤整体发病平均年龄为36.2～46.9岁。男女比例约1：1，男女发病率无统计学差异。髓外和髓内的比例为3：1。脊髓圆锥肿瘤各病理类型发病率：神经鞘瘤为34.7%～40%，脊膜瘤为13%～18%，皮样/表皮样囊肿为11.2%～13%，畸胎瘤为8%～10%，脂肪瘤为10%～13%，胶质瘤为7%～10%，血管瘤为1%～2%，转移瘤约0.3%。

与其他位置的脊髓肿瘤相同，脊髓圆锥肿瘤主要诊断方式是脊柱MRI，主要治疗方式为手术切除。脊髓组织纤细脆弱，在肿瘤切除过程中，脊髓或单个神经根可能因牵拉、热传导或血管损伤而受损。大多数情况下，如果及时发现并纠正，这种损害是可逆的。为了检测这种潜在的可逆性损伤，术中电生理监测是不可或缺的。如果神经根受到刺激，那一侧相应肌肉中的电刺激就会被记录下来，这些反应是即刻的。在手术过程中，术者可以通过电生理变化判断脊髓神经实时状态，决定暂缓或停止手术操作，从而减轻术后反应，提高生活质量。不同于其他位置脊髓肿瘤，脊髓圆锥肿瘤最常见的临床症状是大小便功能障碍，因此在术中电生理监测中，括约肌功能的监测显得尤为重要。球海绵体反射（BCR）是通过对阴部神经的刺激和肛门外括约肌的记录，用于对反射回路的连续监测。球海绵体反射减退是圆锥功能损伤的早期表现。

手术切除是脊髓圆锥肿瘤的主要治疗方式，了解掌握术中技巧及策略，可以在操作中减轻脊髓损伤，从而减少术后并发症。髓外肿瘤多为神经鞘瘤或神经纤维瘤，常与马尾或圆锥有粘连，宜小心分离，可分块切除。但若瘤体积较大，可先行瘤内分块切除，最后分离肿瘤包膜，以减轻对圆锥部脊髓的损伤。髓内肿瘤如室管膜瘤，常有边界，颜色呈灰褐色，易辨认，应尽可能在显微操作下全切，因该部位的室管膜瘤多在圆锥末端可见，室管膜瘤向下可累及终丝，或完全由终丝长出，在电生理监测下可离断终丝全切肿瘤。畸胎瘤的复发与否往往取决于肿瘤囊壁成分的切除程度。术中应找到并处理肿瘤囊性部分，切开囊壁，清除肿瘤囊内容物。内壁虽然与周围脊髓或神经根粘连，但往往在某些位置可见其与正常神经根或脊髓存在间隙，沿此分界分离及剥离肿瘤内膜，进而全切或部分切除肿瘤。

外科切除是治愈脊髓圆锥肿瘤安全有效的方法。但不可否认的是，脊髓圆锥肿瘤的治疗技术仍存在局限，需要进一步了解脊髓圆锥的解剖细节，提高电生理监测技术，乃至从分子基因层面研究，从而达到安全且高质量的治疗。