听神经瘤是颅内最常见的神经鞘瘤，占颅内神经鞘瘤的90％以上，占颅内肿瘤的8%～11％，发生率为1/10万或1.3/10万·年；听神经瘤占颅内肿瘤总数的60％，发病年龄多为30～49岁。绝大多数听神经瘤起源于前庭神经的鞘膜，少数发生于耳蜗支（即耳蜗神经瘤）。听神经瘤绝大多数为良性，恶性前庭神经瘤极为罕见。听神经瘤的病程进展缓慢，从发病到住院治疗平均时间为3.6～4.9年。Mayer SA（2011）收集文献有随访资料的50余例听神经瘤患者，发现30%～50%的患者可见肿瘤增大，年增大率为0.4～2.4 mm；有报道如病程中新出现眩晕、面瘫、角膜反射消失等症状，高度提示肿瘤可能有比较明显的增大。

听神经瘤的首发症状主要是前庭耳蜗神经的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣和耳聋等，占70％以上。随着肿瘤生长，可引起患侧面部麻木、复视，以及同侧小脑性共济失调；可导致慢性脑积水；长期慢性的颅内压增高可使视乳头继发性萎缩而引起视力减退甚至失明；早期出现面瘫者应注意与面神经瘤鉴别。按照上述典型的临床表现及病程发展，结合各种听力测试、前庭和面神经功能试验及影像学检查，听神经瘤的诊断并不困难，只要对成年人不明原因的耳鸣、进行性的听力下降及时进行检查，其中MRI检查尤具有早期诊断价值，且其可明确肿瘤大小、部位及与邻近结构的关系，有利于治疗方法的选择。 

但是有些听神经瘤的临床症状和影像学表现并不典型，桥小脑角其他病变的表现形式也各有不同，临床上还是会经常看到似是而非的病例，出现干扰诊断甚至于误诊的情况。例如，我们发现桥小脑角的转移癌并不少见，且常伴听力下降等，其磁共振表现和听神经瘤相当接近；此外，生长位置偏下的三叉神经鞘瘤、向内听道方向生长的颈静脉孔神经鞘瘤也很容易与听神经瘤混淆；正好位于内听道层面的实质性血管母细胞瘤、脑膜瘤，甚至于小脑前下的动脉瘤都有可能具有与听神经瘤相似的临床症状和影像学表现。

因此，临床医生需仔细研读所有的影像学片子，充分了解其中包含的信息，争取在术前可以明确诊断，从而选择正确的治疗方法。术前应详细询问病史和体格检查，并依据影像学检查结果，明确作出听神经瘤的诊断。（1）应仔细评估患者的听力及面神经功能；（2）应根据患者有无听力、肿瘤的大小、生长方式、肿瘤的血供情况、是否囊变、是否手术或放射治疗等，制定相应的手术策略；（3）常规行岩骨、内听道薄层CT扫描，对岩骨、内听道及岩骨气房的骨质进行评估，注意有无高位颈静脉球和过渡发达的乳突气房，以及内听道骨质是否有较多吸收。

听神经瘤的治疗首选手术治疗，并应尽可能安全、彻底地切除肿瘤，避免周围神经和组织的损伤。多数学者认为，在肿瘤全切除后，听神经瘤可获得根治。目前听神经瘤的手术全切除率和面、听神经的保留率均显著提高，因此在手术切除和立体定向放射外科治疗、肿瘤全切和神经保留等问题上应该综合考虑，谨慎选择。

听神经瘤手术中，多组颅神经监测对桥小脑角的颅神经（特别是面、听神经）功能的保护尤为重要。面神经功能监测主要依赖术中面神经肌电图（EMG）和经颅电刺激面神经运动诱发电位（FNMEP）。EMG的神经刺激探头可在术中发现和确认面神经走行（面神经探查），并在术末刺激面神经脑干端，判断面神经功能预后（面神经功能判断）。当试图保留听力时，术中的脑干听觉诱发电位（BAEP）、听觉动作电位（NAP）监测是必要的。

NAP是直接将耳蜗电极（棉芯电极）贴附在耳蜗神经脑干端上，可直接记录颅内段耳蜗神经的动作电位，其信号处理基本无延迟，可提供耳蜗神经功能的实时监测。一般听神经瘤术后的保留听力常只能达到术前的原有水平，极少会比术前提高，如果认为术中保留了听力，则应在术后3个月左右再复查以确定听力是否保留和保留程度。