2023年02月17日发布 | 1083阅读

理解起源和胚胎学属性是治愈颅咽管瘤的前提

神外年会每日会讯

神外年会每日会讯

漆松涛

南方医科大学南方医院

达人收藏

6381219089291543164114713.jpg

颅咽管瘤是鞍区常见的肿瘤。2016年,WHO将颅咽管瘤定义为起源于Rathke囊管前体细胞的良性肿瘤,这意味着在Rathke囊移行过程的所有部位均可发生颅咽管瘤。不同起源部位的颅咽管瘤有着不同的生长方式,且与周边组织的毗邻关系也不尽相同,故需要一种符合肿瘤起源和生长方式的分型来指导颅咽管瘤的手术切除。

QST分型以颅咽管瘤起源和鞍区膜性结构对肿瘤生长方式的影响为基础,将颅咽管瘤分为Q、S、T三型。

(1)Q型肿瘤起源于鞍膈下方,肿瘤的生长方式类似垂体腺瘤。随着肿瘤的发展,鞍膈被肿瘤向上挤压,鞍上的蛛网膜连同第三脑室底神经层表面的软脑膜分隔着肿瘤和鞍上结构。该型颅咽管瘤手术的重点在于鞍内起源点的处理。分离鞍内部分时,应该始终牢记肿瘤和神经垂体之间存在软膜,因此,神经、垂体往往容易保留,而腺垂体通常被肿瘤推挤变薄,打开鞍底硬膜时需要仔细辨认,有时可能需要通过切开菲薄的腺垂体才能真正显露肿瘤。

(2)S型肿瘤起源于毗邻蛛网膜袖套外或蛛网膜袖套间段垂体柄的Rathke囊前体细胞,因此肿瘤多位于鞍上。因肿瘤的起始细胞毗邻垂体柄,所以垂体柄在这型肿瘤中常常受累。肿瘤的起始细胞是随机分布的,因此,影像学上可以表现出肿瘤与垂体柄不同的相对位置。垂体柄蛛网膜袖套对此型肿瘤的生长方式影响甚大,当垂体柄蛛网膜袖套与垂体柄之间较为疏松且垂体柄袖套在垂体柄上位置相对较高时,肿瘤多向蛛网膜下腔生长,部分肿瘤甚至可以累及多个颅窝;当垂体柄蛛网膜袖套与垂体柄之间较为紧密时,袖套将束缚肿瘤的生长,导致肿瘤严重推挤垂体柄、穿过蛛网膜袖套生长。尽管如此,软膜仍然是隔离此型颅咽管瘤与垂体柄的天然屏障,除外部分特殊病例中垂体柄可严重受累、受压形成薄膜状导致垂体柄无法保留,大部分此型患者可以通过膜性结构对第三脑室底和垂体柄进行良好保护。

(3)T型肿瘤起源于残存于结节部顶端附近的Rathke囊前体细胞。由于T型肿瘤的起源靠近第三脑室底,因此最常累及第三脑室底并挤压占据第三脑室空间。肿瘤与第三脑室底之间一般只有一层软脑膜分隔,因此该型肿瘤是蛛网膜下、软膜外的肿瘤。在肿瘤起源点处,正常情况下结节部周边蛛网膜小梁的厚度大于软脑膜,蛛网膜限制了肿瘤向蛛网膜下腔发展,导致肿瘤主要向第三脑室方向发展,第三脑室底的软脑膜有可能因为肿瘤逐渐挤压、瓦解进而消失;部分患者结节部周边蛛网膜小梁的密度较为稀疏,导致其无法限制肿瘤的生长,此种情况下,肿瘤可向蛛网膜下腔扩展;部分患者的垂体柄蛛网膜袖套终止点较高,限制了肿瘤向蛛网膜下腔扩展,可导致肿瘤穿过垂体柄袖套,甚至进入鞍内生长。尽管T型肿瘤几乎累及第三脑室底,部分患者从影像学上可能认为肿瘤完全位于第三脑室内,但通过病理学分析,肿瘤无一例突破第三脑室的室管膜层,这意味着肿瘤并未真正进入第三脑室内。T型肿瘤的切除在于第三脑室底的保留,肿瘤与第三脑室底大部分区域存在软膜边界,当肿瘤极度推挤第三脑室底时软膜丧失,此时可沿胶质增生带对肿瘤进行完整切除。

颅咽管瘤的一些病理学特性决定了整块切除是提高肿瘤治愈率的重要技术。大部分颅咽管瘤属于囊实性肿瘤,只有循着肿瘤的膜性结构边界,尤其是在肿瘤的起源点部位,对肿瘤进行整块切除,才能防止手术时遗漏肿瘤囊壁,从而真正达到肿瘤全切除。整块切除肿瘤还可以对周边结构进行更好地辨认和保护,同时术后对肿瘤与周边结构的微观关系进行研究,有助于理解肿瘤的生长方式和生物学特点。

结合文献及笔者前期的研究结果认为,颅咽管瘤的组织胚胎学属性决定了其属于软膜外的非神经上皮性肿瘤。从定义上明确颅咽管瘤的胚胎学属性及其和膜性结构的关系,对改变颅咽管瘤的治疗现状并治愈这一“神经外科医生最为棘手的疾病”具有重要意义。


声明:脑医汇旗下神外资讯、神介资讯、神内资讯、脑医咨询、Ai Brain 所发表内容之知识产权为脑医汇及主办方、原作者等相关权利人所有。

投稿邮箱:NAOYIHUI@163.com 

未经许可,禁止进行转载、摘编、复制、裁切、录制等。经许可授权使用,亦须注明来源。欢迎转发、分享。

最新评论
发表你的评论
发表你的评论