本文来源于公众号：燕山介影
病史简介
患者基本信息：患者男性，47岁，主因“搏动性耳鸣3月”就诊于我科。
简要病史：患者3个月前无明显诱因出现搏动性耳鸣，左侧明显右侧较弱。呈持续性，风吹样，节奏与心跳一致，劳累及静息时加重，向对侧转颈或压迫左侧颈部时耳鸣无改变。不伴有视物旋转、视物模糊，与体位无关。就诊于当地医院，2021-03-18行颅MRV+MRA示：左侧颈内动脉C5段内后方多发迂曲，脑动脉硬化。左侧横窦及乙状窦较对侧纤细，考虑右侧引流优势。既往体健，无头部外伤史。无烟酒等不良嗜好，家族史（-）。
入院查体情况：体温：36.9℃，脉搏：76次/分，呼吸：18次/分，血压：119/76mmHg。未见眼球突出、球结膜水肿等，双侧耳后听诊未闻及杂音，向左侧转头或按压左侧颈部耳鸣未见消失。心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体未见明显阳性定位体征。
术前影像学检查结果
图1：头颅MRA（2021-03-18）左侧颈内动脉C5后方异常血管团（红圈）
图2：头颅MRV（2021-03-18）右侧横窦优势引流，左侧横窦显示不清（红箭）
图3：头颅核磁平扫：左侧舌下神经管前方异常增粗的血管影（红箭：舌下神经管，红圈：异常血管团）。
图4：DSA：LECA正位（左侧舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘，供血动脉主要为咽升动脉神经脑膜支）
LECA：侧位（左侧舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘，供血动脉主要为咽升动脉神经脑膜支）
LVA-正位（左侧脑膜后动脉向瘘供血）
LVA-侧位
余颅内血管未见瘘样染色
初步诊断，左侧舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘。
治疗经过
术前讨论：根据患者病史、体征及造影结果，患者左侧舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘诊断明确，考虑为患者搏动性耳鸣病因。患者造影显示，动静脉瘘为位于舌下神经管区，供血动脉为咽升动脉分支及椎动脉硬膜支分支，血流经髁前汇、岩下窦向海绵窦反流，分型介于I型、II型之间，如不进行治疗可能引起舌下神经损伤，导致舌肌萎缩、言语障碍等，如进一步发展有颅内出血风险，有手术指征。瘘均为细小分支供血，动脉入路栓塞风险较高且不易治愈；经静脉单纯用Onyx胶栓塞可能导致栓塞胶堵塞静脉窦。
手术方案：拟全麻下行颅底动静脉瘘修补术，经股动脉、股静脉双侧入路，经颈静脉至髁前汇行弹簧圈及组织胶栓塞流出道已达到治愈目的。手术风险有，已向患者充分告知手术风险，患者表示充分理解，并签署手术知情同意书。
术中涉及介入器械选择。
股动脉入路：4F股动脉鞘、4F椎管。
股静脉入路：8F股动脉鞘、8F导引导管（Boston Scientific）、Synchro-14微导丝、Echelon-10微导管、JasperSS弹簧圈、Synchro-10微导丝、Marathon微导管、Onyx栓塞胶
手术过程：
a、泥鳅导丝及4F多功能导管导引下将8FGuiding置于左侧颈内静脉开口附近；
b、4F椎管管超选入左侧咽升动脉造影及3D造影
c、动静脉同时手推造影，显示路图，清楚显示瘘口及髁前汇
d、首先沿8FGuiding在Syn-10微导丝导引下将Marathon微导管经静脉端置于瘘口附近。
e、再在Syn-14微导丝导引下先将Echelon-10 微导管置于左侧髁前汇内（①为Marathon，②为Echelon-10）
f、 经Echelon-10送入JasperSS 3mm*8cm弹簧圈，推送顺利，在髁前汇内分布均匀，造影见瘘样染色改变不明显
g、再次送入JasperSS 3mm*8cm弹簧圈，输送顺利，复查造影可见向岩下窦反流消失。
h、用DMSO冲洗Marathon微导管后，将Onyx胶缓慢注入，透视下见Onyx胶弥散至动静脉瘘处。
术后左侧颈总动脉造影、椎动脉造影，未见瘘样染色，患者麻醉清醒后波动性耳鸣小时，无言语不利、伸舌偏斜等症状。
术后6月随访，患者耳鸣未复发，无舌肌萎缩、伸舌左偏等症状，复查造影颅内血管均未见瘘样染色。
术者体会
本例患者首发症状为搏动性耳鸣，临床中搏动性耳鸣的原因主要有动脉源性、静脉源性及系统性疾病。动脉源性耳鸣多音调较高，查体按压颈静脉耳鸣不能消失，其中最主要的原因即为硬脑膜动静脉瘘。而在硬脑膜动静脉瘘中，舌下神经管区硬脑膜动静脉瘘（ Dural arteriovenous fistulas of the hypoglossal canal，HCDAVFs ）较为罕见，常累及髁前汇（ anterior condylar confluence ，ACC ）和/或髁前静脉（ anterior condylar vein ，ACV）。常常累及通常累及髁前汇（ anterior condylar confluence ，ACC ）和/或髁前静脉（ anterior condylar vein ，ACV）；由于解剖十分复杂，容易与眼眶、后颅窝硬脑膜静脉窦以及椎体内外静脉系统形成复杂的静脉吻合，故常被误认为其他类型的DAVFs，如岩下窦、颈静脉球、边缘窦、颅底或枕骨大孔的DAVFs。
HC-DAVF的静脉引流变化多样，主要分为三型：
一型（占62.5%）主要引流至颈静脉球、颈内静脉或者椎静脉丛；
二型（23.3%）主要引流至海绵窦，并表现为眼眶症状如突眼、结膜充血等；
而三型（14.2%）主要引流至小脑软膜或者髓周静脉，出现该型的原因常常由于髁前静脉与颈内静脉、岩下窦等静脉吻合消失或者狭窄，导致髓周静脉淤血从而出现颈髓症状或者颅内出血。目前舌下神经管DAVF的治疗指征主要为高级别瘘口或者出现眼眶、皮层或者髓周静脉引流，非常严重的搏动性耳鸣也可以作为治疗指征。
治疗方法有多种，主要还是血管内栓塞治疗。
首先，由于供血动脉最常见的是咽升动脉的神经脑膜支，该动脉同时还担负着8-12对颅神经的供血，经动脉栓塞导致颅神经缺血风险极高；
其次，枕动脉乳突支、椎动脉脑膜后分支、脑膜垂体干、脑膜中动脉均可能向瘘供血，以上供血动脉与颅内血管存在危险吻合，液体栓塞材料容易通过危险吻合堵塞颅内血管；
最后HC-DAVF多为丛状供血动脉，瘘口弥散，动脉端很难达到完全栓塞；综上，经动脉途径栓塞风险高且不易完全治愈。结合以往文献经静脉弹簧圈栓塞或者经静脉弹簧圈+Onxy胶栓塞最为常用，而且临床疗效好，复发率低，总体闭塞率大于90%，症状缓解率接近100%。本例的手术方案设计如下图：
通过静脉端进行栓塞，先通过弹簧圈（红圈）在髁前汇内成篮，一方面可以部分阻挡血流，更主要的是为后续的Onyx胶（紫点）搭建一个“金属笼”，防止液体栓塞胶向静脉端过度反流，而主要向瘘口方向弥散，从而达到完全栓塞；这样弹簧圈的栓塞率不需要很高，减少其对周围舌下神经的压迫，避免出现持续性的舌下神经损伤。
动脉端置入椎动脉管超选入主要的供血动脉咽升动脉，通过动静脉双管造影，对舌下神经管区的硬脑膜动静脉瘘显示更为清晰。
小结：HCDAVFs为硬脑膜动静脉瘘中的罕见类型，容易误诊；传统经动脉栓塞风险高、难度大且不易完全栓塞，而经静脉途径应用弹簧圈+胶栓塞相对安全有效；手术中需注意避免过度栓塞，防止压迫舌下神经或堵塞静脉窦造成永久性损伤。
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作者简介
边洋
解放军总医院第一医学中心
中国人民解放军总医院第一医学中心神经介入科 主治医师 医学硕士。从事脑血管疾病的介入诊疗工作6年余；参与Enchanted-MT、LAST等多项临床研究；第一作者发表SCI论文1篇，核心期刊论文5篇。
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