【中国声音】“脑面血管瘤”合并癫痫的临床特征、外科手术适应症选择与手术预后效果

近期，首都医科大学三博脑科医院栾国明、关宇光教授等以论著形式在神经科学期刊《Brain》（影响因子/JCR分区：15.255/Q1 TOP）发表了题为《Characteristics, surgical outcomes, and influential factors of epilepsy in Sturge-Weber syndrome》的研究论文。该文章系统分析了“脑面血管瘤”这一罕见疾病的临床特征、外科手术适应症选择与手术预后效果，是目前国内外关于该疾病最多样本量的单中心临床报道，对指导该病的外科治疗具有非常重要的参考价值。

Sturge-Weber综合征（SWS；脑面血管瘤病）是一种罕见的先天性神经皮肤疾病，典型临床表现为葡萄酒色斑和其他影响皮肤（主要以面部血管瘤为特征）和中枢神经系统（主要以软脑膜血管瘤为特点）的血管畸形症状。SWS患者还可能出现并发症，如青光眼、癫痫、运动缺陷、认知能力下降和其他神经缺陷。先前的研究表明，75%-100%的SWS儿童患有癫痫。值得注意的是，30%-52%的SWS患者出现难治性癫痫，而这些癫痫无法通过抗癫痫药物解决。对于患有难治性癫痫的SWS患者，癫痫手术是广泛接受的治疗策略。目前对于Sturge-Weber综合征合并癫痫患者的临床特征、手术治疗及其预后及预后影响因素报道有限。

研究方法

本回顾性、大样本研究连续纳入了自2008年1月至2018年12月就诊于首都医科大学三博脑科医院的132例Sturge-Weber综合征合并癫痫患者，以分析其临床特征及手术预后。其中90例符合手术指征的SWS患者接受了癫痫外科手术，并针对其术后两年癫痫发作预后、认知和运动功能预后进行了随访、评估和分析。

整体研究流程图设计

两种主要癫痫手术方式（局灶切除和半球手术）的术前和术后影像

研究结果

本研究共纳入132例SWS患者以进行临床特征分析，76.52%的患者在出生后第一年即开始发生首次癫痫发作；发生认知功能下降的危险因素为：癫痫发作史≥2年、存在双侧软脑膜血管瘤、癫痫初次发作年龄<1岁、存在颅内钙化灶和存在左侧软脑膜血管瘤。

患者基线资料情况

患者认知功能下降的危险因素（多因素Logistics回归分析）

其中，共90例患者接受了癫痫外科手术治疗，包括44例患者进行了局灶切除术，46例患者进行了半球手术（包括19例接受解剖半球切除术和27例接受改良半球离断术)。术后无癫痫发作、认知功能预后良好和运动功能预后良好的患者比例分别达到了83.33%、44.44%和43.33%。改良半球离断术组与解剖半球切除术组的患者术后预后相似，但改良半球离断术患者的术中出血量更少，术后住院时间更短。

患者不同类别癫痫手术的手术预后

对病灶的完整切除和手术时年龄<2岁是局灶切除术患者达到无癫痫发作的积极影响因素。手术年龄<2岁和术前癫痫发作频率较低是半球手术患者达到无癫痫发作的积极影响因素。

患者癫痫手术预后的影响因素分析（多因素Logistics回归分析）

研究结论

癫痫外科手术对SWS患者癫痫发作的疗效显著，术后运动认知功能良好，且安全性可接受。改良半球离断术相较于传统解剖半球离断术，是一种创伤更小、安全性更好的癫痫外科术式。应在充分考虑儿童早期手术风险的前提下，尽早接受癫痫外科手术治疗，这可能有助于SWS患者获得更好的癫痫预后和认知功能保护。

第一作者简介

王澍博士

首都医科大学三博脑科医院、首都医科大学附属北京天坛医院

于首都医科大学三博脑科医院进行硕士阶段学习；目前首都医科大学附属北京天坛医院博士一年级

主要从事功能神经外科疾病，尤其是运动障碍疾病及癫痫的手术与微创神经调控治疗；以及神经电生理、神经免疫炎症机制的临床及基础研究

近五年以第一作者在《Brain》、《Journal of Neurosurgery》、《European Psychiatry》等国际期刊发表SCI收录10篇，单篇最高影响因子15.255，总影响因子52.7分；以第一作者在《中华神经医学杂志》等中文期刊发表核心收录3篇

以项目骨干参与科技部“十四五”重点研发计划、北京市自然科学基金面上项目等多个项目

2021年荣获教育部研究生国家奖学金，2022年度荣获首都医科大学王忠诚优秀研究生奖学金、北京市优秀研究生毕业生、首都医科大学优秀研究生毕业生等荣誉称号

通讯作者简介

关宇光主任医师

首都医科大学三博脑科医院

主任医师，医学博士，现任首都医科大学三博脑科医院神经外科副主任、功能神经外科主任、癫痫中心外科主任、运动障碍病治疗中心副主任

兼任中国医师协会神经调控专委会常务委员、秘书长；中国医师协会神经调控青委会副主任委员；中国抗癫痫协会理事；北京抗癫痫协会理事；中国医师协会神经外科分会功能神经外科专业委员会委员等

曾获美国神经外科医师协会“国际神经外科医师访问学者”奖学金及“北京市科技新星”人才培养资助

主持国家级、省部级课题8项；以第一/通讯作者在Brain、Journal of Neuroscience、Journal of Neurosurgery、ASN Neuro.等杂志发表学术论文35篇

专业特长：癫痫、儿童癫痫、帕金森、面肌痉挛、三叉神经痛、特发性震颤、梅杰综合征、肌张力障碍、舞蹈症、抽动秽语综合征、顽固性疼痛、脑瘫、植物状态促醒等功能神经疾病的诊断与治疗

栾国明主任医师

首都医科大学三博脑科医院

主任医师，教授，博士生导师

现任首都医科大学第十一临床医学院院长；首都医科大学三博脑科医院功能及癫痫中心主任、神经外科学术带头人；北京脑重大疾病研究院癫痫所所长；中国抗癫痫协会第1~3届副会长，现任常务理事；中国医师协会神经调控专业委员会主任委员；世界神经调控学会中国分会主席；癫痫病临床医学研究北京市重点实验室主任；《中华神经外科杂志》、《中国微侵袭神经外科杂志》、《中华神经疾病杂志》《国际神经病学神经外科学杂志》《世界神经调控杂志》等多家杂志编委、审稿专家

主要治疗癫痫、帕金森病、肌张力障碍，面肌痉挛、三叉神经痛等脑功能疾病

先后承担科技部、国自然重点和面上项目、以及省部级课题30余项，收录文章100余篇，主编和编译论著多部

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