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前言
病史简介
患者，女，22岁，因“左上肢疼痛2个月，加重伴麻木1周”于2022-09-05入院。
患者2个月前无明显诱因出现左上肢疼痛，可忍不剧，休息后自行缓解，未诊治，期间反复发作。1周前出现左手尺侧两指麻木感，无头晕、无恶心呕吐、无肢体运动障碍等不适，遂至我院门诊，行颈椎磁共振平扫示小脑扁桃体下疝，脊髓空洞症（图1A-B）。颈椎CT平扫示小脑扁桃体下疝（图1C）。
患者既往偶有头痛，约1-2月发作一次，不剧，头痛每次约持续半天，否认体位性头痛，休息后改善。
图1. 术前检查。（A-B）MRI提示小脑扁桃体下端变尖，经枕大孔下疝，小脑扁桃体下缘位于Chamberlain线下7mm，颈5-胸3节段脊髓中央管扩张。（C）CT提示小脑扁桃体下疝。
入院查体：神清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，动眼自主，额纹对称，嘴角伸舌无歪斜。颈软，心肺腹部查体未见异常，四肢肌力V级，肌张力正常，肢体感觉对称，腱反射正常。右侧hoffmann征可疑阳性。
入院完善相关术前检查，依据患者病史、查体及影像学表现，主要诊断为“Chiari畸形、脊髓空洞症”。排除手术禁忌，于2022-09-06在全麻下行“后颅窝减压+小脑扁桃体部分切除术”。术后2天复查颈椎磁共振示后颅窝环枕减压及小脑扁桃体切除术后，下疝解除（图2）。头颅CT示后颅窝减压术后改变（图3）。
图2. 术后2天复查颈椎磁共振：后颅窝环枕减压及小脑扁桃体切除术后状态，下疝解除。（A）T2WI矢状位。（B）T1WI矢状位。（C）T2WI轴位。
图3. 术后2天复查头颅CT：后颅窝减压术后改变。部分枕骨、C1后弓磨除。 术后6天患者下地活动后出现呕吐一次，持续头痛，头痛在坐起时加剧，平卧后缓解。术后7天予腰穿，脑脊液压力大于330mmH₂O，淡黄澄清，脑脊液常规及生化：隐血试验阳性、有核细胞22×10^6/L↑、红细胞96×10^6/L↑、潘氏试验阳性↑、中性粒细胞15%↑、淋巴细胞81%↑、单核细胞4%↓、蛋白含量67.8mg/dL↑。患者诉腰穿后头痛短暂缓解。术后8天再次腰穿压力为180mmH₂O。期间予甘露醇、甘油果糖降颅压治疗，但患者头痛症状无改善。复查头颅CT示后颅窝硬膜外血肿（术区外）（图4）。术后9天，患者出现胸闷、头晕、头痛、呼吸深快，予对症治疗。复查头颅CT示硬膜外血肿较前略吸收，多发脑池变窄，脑室变小（图5）。术后10天，患者突发癫痫大发作，予力月西镇静。病情稳定后复查头颅CT示硬膜外血肿较前大致相仿（图6）。
图4. 术后8天复查头颅CT：后颅窝减压术后，后颅窝硬膜外血肿（术区外）。
图5. 术后9天复查头颅CT：后颅窝减压术后，硬膜外血肿较前略吸收，多发脑池变窄，脑室变小。
图6. 术后10天复查头颅CT：后颅窝减压术后，硬膜外血肿较前大致相仿，多发脑池变窄，脑室变小。 患者于术后下地活动后出现直立性头痛，应用脱水剂降颅压对症处理效果不佳，还出现了硬膜外血肿和胸闷、呼吸深快及癫痫大发作的症状，结合头颅CT所见脑室脑池变小，怀疑患者原发病为低颅压综合征，医嘱予患者绝对卧床+大量补液治疗后患者症状逐渐改善。同时进一步完善低颅压相关检查，头颅增强磁共振示垂体肿大、静脉窦扩张、脑室脑池变窄（图7）。CT脊髓造影示腰2/3右侧椎间孔可见造影剂溢出（图8）。诊断低颅压综合征、[腰2/3]脑脊液漏。于2022-09-23日在局麻下行[腰1/2]脑脊液漏修补术（硬膜外血贴术）。
图7. 头颅增强磁共振：后颅窝减压术后，垂体肿大、静脉窦扩张、脑室脑池变窄。
图8. CT脊髓造影：腰2/3右侧椎间孔可见造影剂溢出。 硬膜外血贴术后患者头痛好转。血贴术后4天复查头颅CT：硬膜外血肿较前范围减小、密度减低（图9）。血贴术后7天患者出院，无头痛、头晕、胸闷等不适。出院查体：神志清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应敏，颈软，心肺腹查体无殊。四肢肌力V级，肌张力正常，双侧病理征阴性。
图9. 硬膜外血贴术后4天复查头颅CT：后颅窝减压术后，硬膜外血肿较前范围减小、密度减低；脑池脑室变窄，较前大致相仿。 血贴术后14天，门诊复查头颅CT示硬膜外血肿较前密度减低（图10）。术后1个月，患者无头痛、肢体疼痛等不适，颈椎磁共振平扫示Chiari畸形术后改变，脊髓空洞较术前减小（图11）。
图10. 硬膜外血贴术后14天复查头颅CT：后颅窝减压术后，硬膜外血肿较前密度减低；脑池脑室变窄，较前大致相仿。
图11. 术后1个月复查颈椎磁共振平扫：Chiari畸形术后，脊髓空洞较术前减小。 讨论
小脑扁桃体下疝畸形，也称Chiari畸形，是一种常见的先天性发育异常，现在公认的定义是：由于胚胎期后颅窝中线结构生长发育异常而使小脑扁桃体的下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，更严重的，部分延髓下段、四脑室下部、小脑下蚓部也下疝入椎管内。而且这种畸形还常常合并有脊髓空洞及其他颅颈交界区畸形，又因阻碍了脑脊液的循环诱发脑积水 [1] 。
先天性Chiari畸形必须与自发性低颅压所致的继发性小脑扁桃体下疝加以鉴别，以免误诊导致不必要的后颅窝减压手术。Chiari畸形一般认为是由于轴索中胚层发育畸形而致后颅窝发育迟滞和后颅窝拥挤。通常进展缓慢，多呈进行性加重，最常见的症状是后枕颈部区域疼痛，Valsalva动作如咳嗽、喷嚏等诱发加重。可有头痛，但与体位关系不大。腰穿脑脊液的压力正常或偏高，影像学表现常有小脑扁桃体下疝，但无脑膜强化，且该病多合并脑积水及脊髓空洞。而在自发性低颅压中，由于脑脊液容量减少，颅内压下降，脑脊液的水垫作用减弱或消失，使坐立位时脑组织发生下沉移位，少数严重者出现小脑扁桃体下疝。自发性低颅压的最典型症状是直立性头痛：站立时头痛出现或加重，躺下时减轻或消失。腰穿脑脊液的压力一般小于60mmH₂O，具有典型的头颅磁共振征象：硬脑膜强化、硬膜下积液或血肿、静脉窦扩张、垂体肿大、脑下垂等 [2] 。
治疗方面，先天性Chiari畸形的患者，如果没有症状或症状轻微，可以通过观察或药物治疗。当出现临床症状或影像表现出脊髓空洞时需要考虑手术。手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫。目前常采用的手术方法包括后颅窝减压术、后颅窝减压硬膜成形术、小脑扁桃体部分切除术等。Chiari畸形患者在症状出现早期进行手术的效果最佳，疼痛常可在术后缓解，肢体力弱不易改善，尤其已有肌肉萎缩者；脊髓空洞影像学改善率可高达90%以上，相关症状缓解率可达60-70% [3] 。而对于自发性低颅压所致的小脑扁桃体下疝，经过几个月的保守治疗（卧床休息、大量补液等）、EBP等脑脊液漏修补术后，自发性低颅压所致的小脑扁桃体下疝通常会消失 [4] ，而不必要的后颅窝减压术并不能改善患者症状 [5] 。我们回顾以体位性头痛为首发症状的低颅压综合征病例约500例，头颅MRI扁桃体下疝超过枕骨大孔3mm的病例仅20余例，且无病例下疝超过5mm。而在文献检索中，自发性低颅压导致脊髓空洞症病例亦极为罕见。
本例患者在最初就诊时，MRI提示小脑扁桃体下疝合并颈5-胸3的脊髓空洞，并表现为脊髓相应支配区域的肢体疼痛麻木，手术指征明确，因此我们采取了后颅窝减压+小脑扁桃体部分切除术解除了下疝和嵌顿。患者术后却出现了典型的低颅压表现：直立性头痛、卧床补液后好转，我们在明确脑脊液漏口的前提下做了硬膜外血贴术进行修补。本例患者初期的小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症状可能掩盖了低颅压症状，通过Chiari畸形手术改善了枕骨大孔区嵌顿，恢复了脑脊液的正常循环，这时患者自身存在的脑脊液漏，加之下地活动后进一步加重了低颅压的表现，修补术后患者低颅压症状才得以明显改善。本例患者Chiari畸形术后出现术区周围的急性硬膜外血肿和胸闷、呼吸深快、癫痫大发作等表现，容易迷惑临床医生的早期诊断，得益于本团队丰富的低颅压诊治经验，我们高度怀疑该患者同时合并了低颅压，在第一时间明确了脑脊液漏口并进行硬膜外修补，患者症状改善明显，疗效显著。
参考文献
1.菅凤增.颅颈交界区畸形[J].中国现代神经疾病杂志,2012,12(4):382-384.
2.D'Antona L, Jaime Merchan MA, Vassiliou A, et al. Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Neurol. 2021;78(3):329-337. doi:10.1001/jamaneurol.2020.4799
3.Handbook of Neurosurgery （sixth edition）, Mark. Greenberg, , Thieme (New York), 2006, P 103-110
4.Idrissi AL, Lacour JC, Klein O, Schmitt E, Ducrocq X, Richard S. Spontaneous intracranial hypotension: characteristics of the serious form in a series of 24 patients. World Neurosurg. 2015;84:1613-1620.
5.Puget S, Kondageski C, Wray A, et al. Chiari-like tonsillar herniation associated with intracranial hypotension in Marfan syndrome. Case report. J Neurosurg. 2007;106(1 Suppl):48-52. doi:10.3171/ped.2007.106.1.48
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科王强威 博士生整理，应广宇 副主任医师和朱永坚 主任医师审校，张建民 主任终审）
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