病情简介：
患者，女性，55岁，既往高血压病史6年余，血压控制可；高血糖病史1年余，未服药治疗，血糖控制不详。
主诉：头部外伤后检查发现颅内占位11天。
现病史：患者11天前不慎从楼梯上摔落被急送当地医院就诊，查CT示“右颞叶低密度灶”，8天前来我院就诊，查颅脑MRI示“右颞部占位，考虑岩骨区脑膜瘤”，为求进一步手术治疗，门诊以“脑膜良性肿瘤”收住入院。
查体：神志清，精神可，GCS=15分，双瞳等大等圆，直径约2mm，对光灵敏，面纹称，伸舌居中，颈软，心肺无殊，腹平软，四肢活动自如。
辅助检查：2022-8-19 CT示：右颞叶低密度灶，请进一步检查，顶枕部头皮肿胀，颈椎未见明显骨折，颈椎骨质增生。2022-8-25温州医科大学附属第一医院MRI提示：右颞部占位，考虑岩骨区脑膜瘤。
影像资料：
1. 2022-8-19头颅CT骨窗可见右侧岩骨缺损（红箭头所示）
2. 2022-8-19头颅CT脑窗可见颞叶低密度灶（红箭头所示）
3. 2022-8-25温州医科大学附属第一医院T1WI示岩骨区不均匀低信号
4. 2022-8-25温州医科大学附属第一医院T2WI示岩骨区不均匀高信号
5. 2022-8-25温州医科大学附属第一医院MRI增强示右侧岩骨区结节状不均匀强化病灶，约30*26*25mm，脑膜瘤首先考虑
手术计划：右侧颞下入路肿瘤切除术
术中所见：
1. 打开硬膜，向面侧翻下，进入颅内，轻抬脑组织，未见肿瘤，与预判不符，考虑其位于硬膜外侧。
2. 从颅底剥离硬膜并翻起，找到肿瘤，肿瘤与硬膜边界清晰，位于硬膜外侧。
3. 继续剥离后，发现肿瘤位于内听道旁，部分骨质破坏。
4. 肿瘤切除完毕，考虑其起源于岩浅大神经。
术后情况：
术后头颅CT（2022-9-7 术后一天）
术后头颅MRI（2022-9-7 术后一天）见岩骨区T1WI，T2WI片状高低信号，增强后无强化，肿瘤完整切除。
术后病理：
讨论：
神经鞘瘤起源于施旺细胞，又名施旺细胞瘤，是最常见的外周神经肿瘤，为良性肿瘤。发病率男女相近，以20-40岁多见［1］。NF2基因（定位22q12.2）是神经鞘瘤的肿瘤抑制基因，神经鞘瘤的发生与NF2基因的失活有关［2］。其表现为沿神经干走行的孤立肿块，多为椭圆形、梭形或哑铃状，具有完整包膜［3］，多呈偏心性生长，通常于体检偶然发现，可无明显临床症状。
岩骨区神经鞘瘤主要有三种来源：面神经、三叉神经及听神经。面神经鞘瘤可以发生在面神经所处的任何位置-从外耳道到腮腺。最常见起源于膝状神经节，其次为面神经鼓室段与乳突段［4］。来自面神经分支岩浅大神经（GPN）的神经鞘瘤极其罕见。岩浅大神经也称岩大神经，于面神经管起始部自面神经的膝神经节分出，经颞骨岩部前面的岩大神经裂孔穿出前行，穿破裂孔至颅底。GPN 神经鞘瘤发病表现为：a. 岩骨尖前缘骨质破坏及不均匀肿块，b. 肿块向中颅窝延伸，呈边缘清楚的类圆形，c. 增强扫描显示为不均匀强化。由于缺乏特征性临床表现与影像学特点，术前易误诊为前庭神经鞘瘤或其它病变［5］。
骨窗CT 在GPN 神经鞘瘤的诊断中起着至关重要的作用。神经鞘瘤损害常可引起疼痛，特别是阵发性疼痛，因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病，但确诊需作活检。主要与神经纤维瘤、神经周瘤、颗粒细胞瘤、恶性神经鞘瘤相鉴别。GPN 神经鞘瘤影像学特征：a. CT骨窗见岩骨前内侧和颞骨基底的骨质缺损。b. 在大多数情况下，MR 图像显示中颅窝有均匀强化肿块。因其包膜完整，手术中从包膜上剥离即可，不必切除邻近的正常组织。
近些年来，许多文献也相继分享了岩大神经鞘瘤典型病例［6］，见下图。
病例一：25岁，女，以“干眼症”入院。图a见中颅窝不均匀强化肿块（25 mm），右侧岩骨侵蚀样变（图b），术后MRI示肿瘤切除（图c）。
病例二：27岁，男，以“右侧面瘫及抽搐发作”入院。图a见右侧中颅窝不均匀强化肿块（50mm），右侧岩骨尖侵蚀破坏明显（图b），术后MRI示肿瘤切除完全（图c）。
病例三：49岁，女，以“听力障碍”入院。图a见中颅窝不均匀强化肿块（25 mm），右侧岩骨侵蚀样变且内听道扩大（图b），术后CT示肿瘤切除（图c）。
手术经验总结：
1. GPN神经鞘瘤位于中颅窝的硬膜外隙，为了切除 GPN 神经鞘瘤，颞下入路是到达病灶的合理方式。由于该入路通过分离硬膜外隙来暴露肿瘤，不会暴露颞叶，因此损伤颞叶的可能性很低，是去除 GPN 神经鞘瘤的理想选择。
2. 术中电生理监测技术的应用可以最大限度地降低中枢神经损伤的风险，尤其是在颅底区域。
参考文献：
［1］Kamp MC, Unen JMJV. Appendicular schwannoma presenting as acute appendicitis [J] . Acta Chirurgica Belgica, 2015, 115 (4) :317-318.
［2］Hilton DA, Hanemann CO. Schwannomas and their pathogenesis. Brain Pathol.
2014 Apr;24(3):205-20. doi: 10.1111/bpa.12125. Epub 2014 Feb 25. PMID: 24450866
［3］沈威, 王天科, 马周鹏, 等 . 胸膜神经鞘瘤的 CT 特征与病理组织学基础 [J] . 中国医师进修杂志, 2017, 40 (10) : 935-938.
［4］LEE J D, LEE W S. Surgical findings to differentiate between facial nerve schwannoma and vestibular schwannoma[J]. Clin Exp Otorhinolaryngol, 2014, 7(3): 157-159.
［5］LI Y, DAI C. A retrospective study on facial nerve schwannomas: a disease with a high risk of misdiagnosis and hearing loss [J]. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2017, 274(9): 3359-3366.
［6］Ichimura S, Yoshida K, Sutiono AB, Horiguchi T, Sasaki H, Kawase T. Greater petrosal nerve schwannomas-analysis of four cases and review of the literature. Neurosurg Rev. 2010 Oct;33(4):477-82. doi: 10.1007/s10143-010-0277-2. Epub 2010 Jul 29. PMID: 20668903.
图文：王伟，金靖浩
审核：夏雷
终审：苏志鹏
编辑：张伟忠
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