脑脊髓顺应性异常导致的疾病不多见，但容易误诊误治。一个是负压性脑积水，详见之前的一篇公众号文章（负压性脑积水），另外一种情况就是裂隙脑室综合征。

裂隙脑室综合征是因长期脑脊液分流导致脑脊液过度引流，从而形成一组关联的临床症状，可命名为裂隙脑室综合征或脑脊液过度引流综合征，主要表现包括：（1）裂隙脑室。（2）分流管依赖：当分流管受阻或功能下降时，患者出现一系列高颅压的症状。（3）获得性小脑扁桃体下疝畸形：即I型Chiari畸形（CM I）。这里讲的脑脊液分流不仅包括脑积水分流，还包括蛛网膜囊肿分流。此外还要注意裂隙脑室不是裂隙脑室综合征，前者是单纯的脑室变小，而后者不仅脑室变小，还有分流管依赖、CMI等，尤其是分流管依赖。

本人见过多例裂隙脑室综合征，有脑室-腹腔分流术后继发的，也有蛛网膜囊肿-腹腔分流术后继发的，均有不同程度的误诊误治。下面以蛛网膜囊肿-腹腔分流术后继发的裂隙脑室综合征为例，讲解一下个人体会。

病例1为16岁男性，5年前因头痛查头部CT确诊为小脑蚓部巨大蛛网膜囊肿，随即行蛛网膜囊肿-腹腔分流术，术后患者头痛明显好转，术中使用的是低压非抗虹吸分流阀。近2月开始出现发作性眩晕，伴恶心、呕吐，开始每周1-2次，逐渐增加至每天1-2次，每次数分钟。神经查体无明显阳性体征。2次腰穿检查，压力均在正常范围，脑脊液常规及生化检查未见明显异常。按压分流阀偶尔弹起缓慢。头部CT示小脑蚓部蛛网膜囊肿基本消失，分流管头端部分刺入复位的小脑蚓部，脑室无扩张。手术探查分流管头端时，发现蛛网膜囊肿内压力高，随即缩短分流管头端，再次植入蛛网膜囊肿内，并改用中压抗虹吸分流阀。术后患者未再出现发作性眩晕及恶心、呕吐等症状。

病例2为28岁男性，13年前因头痛查头部CT确诊为左侧颞极巨大蛛网膜囊肿，行蛛网膜囊肿-腹腔分流术，术后患者头痛明显好转，术中使用的是低压非抗虹吸分流阀。近3月开始出现剧烈头痛，伴恶心、呕吐。在多家医院就诊，腰穿测压300-500mmH2O。按压分流阀弹起缓慢。头颅CT及MRI示左侧颞极分流管被周围脑组织包裹，脑室无明显扩张，额窦明显扩大，颅骨明显增厚，小脑扁桃体下疝畸形；DSA检查提示颅内静脉系统充盈缓慢。入院时已经失明，考虑为高颅内压所致，入院后行分流管头端调整术，并改用中压抗虹吸分流阀，术后患者病情明显好转，但视力无好转。

Arai报道颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流术后继发裂隙脑室综合征的发生率是5.2%，目前国内关于颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流术后继发裂隙脑室综合征的文献不多，其中很重要的原因是由于对该疾病的认识不足导致的误诊或漏诊。我们的绝大部分病例就曾辗转于国内多家医院，无法确诊，错过了最佳治疗时机，最严重的最终失明，给患者及医护人员留下了极大的遗憾。

囊肿过度引流综合征的病理生理过程首先是脑脊液的过度引流，因压力差的作用，囊肿内液体引流至腹腔吸收，囊肿逐渐变小，甚至消失。脑组织会试图充填这一空间，颅内静脉系统也随之扩张，而静脉充血使脑膜肿胀，硬膜和颅缝纤维化，同时脑组织不断膨胀；另外由于囊肿液体与蛛网膜下腔、脑池及脑室之间存在着沟通，随着囊肿内液体流向腹腔，囊肿内压力下降，蛛网膜下腔、脑池及脑室内的压力也随之下降，即出现相对低颅内压。由于这种长期相对低颅内压可使颅骨向内生长并变厚，鼻窦腔扩张，颅骨的改变在后颅窝表现得更为显著，各种原因叠加在一起最终造成了小脑扁桃体下疝畸形；在儿童期由于脑脊液过度引流可以减少脑组织的正常波动以及低颅内压，从而可能会造成小颅畸形和颅缝早闭。

脑室-腹腔引流术中的裂隙脑室的发病机制是由于脑脊液长期过度引流所致：当脑脊液大量引流后，脑室缩小，分流管室端被脑室壁压迫，发生功能性阻塞。在脑室顺应性较好时，脑脊液积聚可引起脑室的扩张，从而解除了阻塞，恢复分流管功能；长期反复的分流管功能性阻塞可导致脑脊液向脑室周围室管膜下渗出和沿着分流管外渗，受损的脑室壁和室管膜下层出现严重的纤维化、充血和胶质增生，导致脑室顺应性下降。这时尽管脑脊液不断产生，颅内压不断增高，但脑室不再扩大，分流管阻塞不能解除，而导致高颅内压。在颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流术中，由于囊肿液体与蛛网膜下腔、脑池及脑室之间存在着沟通，随着囊肿的不断缩小，同样可以出现分流管头端功能性阻塞，之后的病理生理过程同上。

此外由于脑脊液的过度引流可导致相对低颅内压，继而出现脑脊液过度分泌，同时由于脑脊液过度引流至腹腔，蛛网膜颗粒对脑脊液的重吸收功能进一步下降，这样就会出现分流管依赖。也就是说一旦出现分流管阻塞，由于脑脊液的过度分泌不会马上终止，同时蛛网膜颗粒对脑脊液的重吸收功能不会马上恢复，加上脑组织弹性变差，这样就会出现严重的颅内压增高。

在临床分期上可大致分为低颅内压期、高低颅内压交替期及高颅内压期。不能简单地以脑室、囊肿的大小来判断病情，甚至不能以一次或几次腰穿测压来判断。应结合病人的症状，反复腰穿测压，最好是症状明显时行腰穿测压。病例1先后行3次腰穿测颅内压均在正常范围，但分流管调整术中发现颅内压高，说明该患者正处于高低颅内压交替期，术中适当缩短分流管头端后再次植入囊肿内，术后患者症状明显改善，且随访5年未复发。

如果病人颅内囊肿已明显缩小，病情稳定，可以考虑结扎分流管腹腔端，观察3-6个月后，症状无加重，脑室及囊肿无扩大，可考虑拔除分流装置；如果病人出现症状反复或结扎分流管腹腔端后不能耐受，则不能拔除分流管，而应该找到分流管不通畅的原因，调整分流管。因病人已习惯低颅内压，选择分流管时，最好用可调压分流管，先调为低压状态，之后逐渐调高，直至正常颅内压水平，病例2因经济原因，且耽误治疗近3月，最终选择了中压抗虹吸分流管，术后高颅内压症状立即缓解，随访3年未复发；如果病人是高颅内压期，又是裂隙脑室，同时囊肿已完全消失，则可借用立体定向或无框导航技术将分流管头端植入脑室，或行颞肌下减压术、颅盖扩张术、腰大池—腹腔分流术，因脊柱裂、软骨发育不全或有形成Chiari畸形I型倾向而不能行腰大池—腹腔分流术的患者，可采用小脑延髓池—腹腔分流术。高颅内压期注意与颅内静脉窦血栓形成相鉴别，由于高颅内压可以出现颅内静脉窦回流缓慢或障碍，因此与静脉窦血栓形成鉴别较困难，甘露醇降低颅内压前后DSA对比检查可能有一定帮助。

由于裂隙脑室综合征的病理生理过程比较复杂且漫长，在不同时期有不同的临床表现，因此确诊比较困难，重要的是要对囊肿-腹腔分流术后继发裂隙脑室综合征有正确的认识、足够的重视，针对不同时期采取正确的治疗方案，特别是遇到有高颅内压但脑室无扩张的患者，应考虑本病的可能，并确定其临床分期，只有这样才能提高治疗裂隙脑室综合征的疗效。最为重要的是对于它的预防，最有效的方法是在严格把握手术适应症的情况下选择可调压或抗虹吸分流管，也可以采取预见性的结扎分流管腹腔端以及拔除分流装置。有条件的单位也可采取神经内镜治疗，术中尽可能多地切除囊肿壁并使囊肿腔与蛛网膜下腔或脑池相互沟通，此术式并发症最少，预后也最好。

图1 CT扫描示小脑蚓部蛛网膜囊肿基本消失，分流管头端部分刺入复位的小脑蚓部，脑室无扩张。

图2 CT扫描示左颞蛛网膜囊肿基本消失，分流管头端部分刺入复位的颞叶。

图3 磁共振示脑室无扩张，颅骨向内生长并变厚，鼻窦腔扩张，后颅窝处颅骨增厚尤其明显，并小脑扁桃体下疝畸形。

图4  DSA示无静脉窦血栓形成，但静脉窦显影延迟。

图5  DSA示无静脉窦血栓形成，但静脉窦显影延迟。