来自美国宾夕法尼亚州的Hershey医学中心神经外科的Varun Padmanaban等针对Ehlers Danlos IV型患者的脑血管病变的神经介入手术的安全性及有效性问题进行病例总结以及文献回顾，研究结果线上发表于2022年11月的《World Neurosurg》上。
——摘自文章章节
【REF:Padmanaban V, et al. World Neurosurg. 2022 Nov 16:S1878-8750（22）01619-9. doi: 10.1016/j.wneu.2022.11.067.】
研究背景
Ehlers-Danlos IV型或血管性Ehlers-Danlos综合征（vEDS）是一种罕见的遗传性疾病，其特点是由于III型胶原蛋白的合成缺陷而导致广泛的血管脆弱，以及富含III型胶原蛋白的器官自发穿孔，包括食道、结肠和子宫。该综合征可导致自发动脉破裂，并与动脉瘤、动脉夹层和动静瘘有关，最常见于胸部和腹部。高达80%的患者在40岁之前出现并发症，中位生存期为48岁。本研究目的是了解现代血管内治疗技术在治疗vEDS患者的脑血管病变中的安全性和有效性。来自美国宾夕法尼亚州的Hershey医学中心神经外科的Varun Padmanaban等针对Ehlers Danlos IV型患者的脑血管病变的神经介入手术的安全性及有效性问题进行病例总结以及文献回顾，研究结果线上发表于2022年11月的《World Neurosurg》上。
我们将三个老年护理中心的回顾性病例报告，以及2000-2021年的个案病例报告和系统性文献相结合，评估神经介入手术在有脑血管病变的vEDS患者中的安全性和有效性。
三个中心提供的相关病例中共有5名遗传学确认的vEDS患者接受了7次血管内介入手术。详细特征见表1。患者的平均年龄为39岁，4名女性和1名男性。所有患者的主要疾病是颈内动脉海绵窦瘘（DCCF）。所有患者都存在与vEDS相关的其他血管异常，包括腹部血管动脉瘤和主动脉病变。ASA评分中位数为3.5。6次DCCF栓塞手术。所有的病人都通过股动脉建立血管通道，两名患者还经静脉入路（股静脉），有一名患者需要二次手术治疗，最终所有的患者治疗都获得了成功。所有患者都采用了人工加压的方式进行穿刺部位的血管闭合，但有一名患者因出现股总动脉夹层需要进行开放式手术缝合。
表1. 三个中心提供的vEDS相关病例特征
图1. 一例典型DCCF病例
文献报告中共有59名患者接受了66次血管内介入治疗，大多数患者患有明确的颈动脉海绵窦瘘（DCCF），血管内介入治疗的成功率为94%，并发症率为30%，死亡率为7.5%。见表2。
表2. 2000-2021年文献报告中的vEDS相关病例统计
vEDS脑血管病变患者可以通过血管内介入手术有效地治疗，成功率为94%。但仍存在对穿刺部位和手术相关的医源性血管损伤的担心。与以前的报告相比，安全性略有改善，并发症发生率目前为30%。这仍然是治疗vEDS患者的一个特别需要注意的地方。
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