2023年01月10日发布 | 409阅读

【鉴别诊断】失神、愣神、走神(头痛与发作性疾病)

杨越峰

南阳南石医院

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本篇内容为上篇【一个差点翻车的头痛病例!】的鉴别诊断,欢迎各位同仁共同学习,如有问题请指正~


典型失神

典型失神发作表现为行为停滞或凝视,持续 5~10 秒,中断本该正常的活动。可由过度通气诱发。常为特发性病因,脑电图背景活动正常,发作期脑电图表现为全导 3 Hz 棘慢复合波节律爆发,常见于儿童失神癫痫、青少年失神癫痫。行为

儿童失神癫痫

5~7 岁多发,智力发育正常,主要发作形式为典型失神,发作时间短暂、发作频繁、意识丧失完全。EEG 背景正常,过度换气易诱发发作,发作期 EEG 表现为双侧对称同步 3 Hz 棘慢复合波节律爆发。

青少年失神癫痫

高峰年龄 10~12 岁,主要发作形式为典型失神,可合并全面强直-阵挛发作,发作时间持续较长,发作频率教儿童失神癫痫少,意识障碍程度较轻。EEG 表现同儿童失神癫痫类似。故晚发性失神癫痫应考虑青少年失神癫痫。

青少年肌阵挛性癫痫

青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy, JME;全身性综合征),表现为肌阵挛性抽搐、全身性强直阵挛发作和较少见情况下的失神发作;与光敏性密切相关。

简单失神发作

简单失神发作仅表现有发作性意识障碍,不伴其他运动症状,持续时间短。

复杂失神发作

失神伴轻微阵挛成分

失神伴轻微阵挛成分(absences with mild clonic components):主要表现为失神发作时伴有眼睑、眉弓或眼球的轻微节律性肌阵挛抽动,很少累及四肢、躯干、口角或下颌;

失神伴强直成分

失神伴强直成分(absences with tonic components):主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加,以影响伸肌为主,最常累及眼肌,引起眼球向上凝视;累及范围可进一步扩大到颈部或躯干导致头向后仰或躯干部后伸成弓形;不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧,需要与部分性发作鉴别;

失神伴失张力成分

失神伴失张力成分(absences with atonic components):常表现为头缓慢下垂,偶有弯腰、手臂下垂或抓握放松,手中物体落地,但很少引起跌倒;

运动不能性的癫痫发作

运动不能性的癫痫发作运动不能性的癫痫发作:又称失张力性猝倒发作。突然出现短暂意识障碍,肌张力丧失姿势不能维持而跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。

失神伴自动症

自动症在典型失神发作中非常常见,出现率约为60%,且随失神发作持续时间的延长而增加,一般出现在EEG放电开始4-6s后,多表现为口部自动症如咂嘴、吞咽、咀嚼、咬牙或手的摸索动作,更复杂的自动症少见。失神伴自动症可与失神伴上述其他运动成分同时存在;

失神伴自主神经症状

失神伴自主神经症状:失神发作时部分患者可观察到自主神经症状,如面色苍白或潮红、出汗、瞳孔扩大、呼吸和心率改变、尿失禁等;

失神伴局部运动成分

伴幻觉或其他特殊感觉和其他新皮质或边缘系统起源的症状,在失神持续状态(absence status epilepticus,ASE)时更常见。

不典型失神

不典型失神发作病因多为症状性或隐源性,儿童多见,智力差,发作可缓慢或突然,持续时间不一,常伴有强直、失张力等多种发作,脑电图背景活动多不正常,发作期脑电图表现为广泛性 1.5~2.5 Hz 棘慢复合波或不规则棘慢复合波、慢波发放,常见于 Lennox-Gastaut 综合征、Doose 综合征等。Lennox-Gastaut 综合征(LGS)是伴有非典型失神发作的经典癫痫综合征,其特点为有多种发作类型(严重强直发作、肌阵挛性失张力发作和失神发作)、精神发育迟滞以及 EEG 显示慢棘慢波。

失神伴节律性肌阵挛

失神伴节律性肌阵挛见于半数左右的典型失神发作,主要表现为失神伴有眼睑、眉弓、口周、颈部等不同节段的轻微节律性抽动,以眼睑抽动多见,抽动频率与棘波同步。

肌阵挛失神

肌阵挛失神(MAE,又叫Doose综合征)表现为双侧肩部、上下肢节律性肌阵挛抽动,随着发作的持续出现意识障碍。其肌阵挛抽动症状比典型失神发作明显,失神的程度比典型失神发作轻,脑电图表现类似。肌阵挛失神主要见于儿童肌阵挛失神癫痫,预后较儿童失神癫痫差,发作控制困难。

眼睑肌阵挛伴失神

眼睑肌阵挛( Jeavons 综合征,又叫EMA)为双侧眼睑节律性肌阵挛抽动,同步脑电为广泛性 3~6 Hz 棘慢复合波爆发,前头部波幅最高,常见于青少年特发性全身性癫痫,药物治疗反应差。

眼睑肌阵挛发作时间长可出现轻-中度意识障碍,即眼睑肌阵挛伴失神,需与失神发作鉴别。典型失神发作可伴有眼睑抽动,但眼睑抽动不是最先出现和最突出的症状,同步脑电很少能达到 4~6 Hz 的快棘慢波。

非癫痫性失神(假性失神)

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儿童多见,类似失神,凝视、无动作、轻呼不应,推拍中止。发作期 EEG 无癫痫样放电。该病多属于儿童期的行为、情绪问题,又称为“白日梦”。发作时凝视无动,对外界的一般刺激如呼唤、对话无反应,但对强刺激有反应;发作多出现于上课或看电视时;事后追问患儿往往正在凝神思考或“走神”;发作期EEG无异常改变。

额叶失神

成人多见,多数发作时意识不完全丧失,常伴凝视,常合并其他额叶发作症状。EEG 发作间期正常或少量额、中央区异常放电,发作前数秒可有前头部放电,发作时全导棘慢复合波以前头部显著。

额叶起源的部分性发作有时以凝视为主要表现,与典型失神十分相似,仅靠临床观察有时鉴别困难。额叶失神发作间期EEG可正常或仅有少量额区的放电,发作期EEG为额叶起源的电活动,可迅速扩散至双侧半球并以3Hz的频率发放。动物实验也发现刺激额叶内侧皮质可引起全脑3Hz棘慢复合波暴发及动物的凝视发作。额叶失神患儿常伴有其他具有额叶癫痫特点的发作形式,如姿势性或扭转性发作、局部运动性发作、过度运动性自动症和发声等。额叶失神发作不如典型失神发作频繁,但夜间发作较多见,并常有一夜数次的成簇发作,表现为突然的短暂睁眼凝视。在有些额叶癫痫患儿,神经影像学可发现相关的结构性异常。额叶失神与典型失神的鉴别对于治疗药物的选择有重要意义。

颞叶失神

成人多见,大多有上腹部异常、恐惧等先兆,失神持续时间长、恢复缓慢,常伴有自动症。EEG 发作间期正常或额颞区异常放电,发作前数秒内颞、额区可有节律性改变,发作时可有 2.5~3.5 Hz 棘慢复合波,以额、颞区显著,放电持续时间长,起止均较慢。

也可表现为长时间的凝视,发作起止缓慢,持续时间较长,可达数分钟至数十分钟,伴有口-消化道自动症或其他精神症状。EEG为颞区起源的棘慢波或4-6Hz的θ节律长时间发放,一般不容易与全身性失神发作混淆。

顶枕叶失神

儿童多见,常伴视觉先兆、眼球偏转或阵挛,意识障碍程度轻。EEG 发作间期正常或顶枕区优势放电,发作前数秒内可见枕区棘慢复合波,发作时枕区以 3~3.5 Hz 棘慢复合波波及全导。

愣神发作

愣神发作behavioral arrest,主要指focal (onset) impaired awareness seizures,原来所说的复杂部分发作,属于局灶性起源。

杨越峰

副主任医师,硕士研究生

南阳南石医院

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中西医结合科(脑三科)副主任,副主任医师,硕士研究生。


中国医师协会南阳神经内科分会委员。南阳市卒中学会理事。毕业于新乡医学院,进修于北京宣武医院神经内科。从事神经内科疾病及脑血管病临床研究十余年。


擅长急性脑梗塞超早期溶栓及脑血管病、帕金森病、癫痫、记忆智能障碍、颅内感染、脑病、脊髓病变等神经内科常见病及疑难危重病症的诊治,有丰富的脑血管病筛查与防治经验,参加卒中单元医学模式研究、中国急性缺血性卒中结局登记研究等多项科研项目。



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