2023年01月05日发布 | 646阅读
肿瘤
小儿

构建肿瘤切除后出现认知和运动缺陷的小脑白质图谱

邵将

新疆医科大学第二附属医院

邱天明

复旦大学附属华山医院

王知秋

复旦大学附属华山医院





































































































































德国柏林Charité大学儿童肿瘤科的Pablo Hernáiz Driever等在患儿神经影像学图像上绘制长期运动认知损害症状的小脑白质图谱,图谱可提示小脑上脚白质、齿状核以及小脑后叶损伤与长期认知运动障碍相关联。结果发表于2021年8月的《Child’s Nervous System》在线。


——摘自文章章节


Ref: Grosse F, et al. Childs Nerv Syst. 2021 Sep;37(9):2787-2797. doi: 10.1007/s00381-021-05244-2. Epub 2021 Aug 5.


研究背景




儿童脑肿瘤发生在小脑占相当比例;其中毛细胞型星形细胞瘤(PA)和髓母细胞瘤(MB)是最常见的肿瘤类型;瘤体全切除对无复发生存率起决定性作用。全切除率结合辅助治疗可显著提高患儿的存活率。同时,小脑肿瘤患儿可能存在长期的认知、执行和行为异常等功能缺陷,已引起关注。约11%-29%患儿术后出现小脑缄默综合征,主要表现为手术后几天内沉默和易怒,这些症状伴随小脑运动障碍、长束体征和颅神经缺失。随后发生认知情感缺陷。小脑认知情感综合征(cerebellar cognitive affective syndrome,CCAS),包括执行功能、视觉-空间认知、语言能力和情感调节功能的损害,术后小脑缄默综合征和CCAS与小脑Guillain-Mollaret三角结构及大脑-小脑回路损害有关。德国柏林Charité大学儿童肿瘤科的Pablo Hernáiz Driever等在患儿神经影像学图像上绘制长期运动认知损害症状的小脑白质图谱,图谱可提示小脑上脚(SCP)白质、齿状核以及小脑后叶损伤与长期认知运动障碍相关联。结果发表于2021年8月的《Child’s Nervous System》在线。


研究方法



研究者对31例后颅窝肿瘤术后长期存活患儿(包括毛细胞型星形细胞瘤13例和髓母细胞瘤18例)进行神经影像学成像和临床的共济失调、精细运动和认知功能、行为计划能力和执行功能等检查。将小脑病变症状手动映射在患儿的MRI小脑白质图像上,并归一化到蒙特利尔神经研究所(MNI)空间,最后对病变症状图进行进一步分析。

研究结果



作者将小脑肿瘤幸存的患儿认知和运动等功能缺陷的症状图映射到小脑白质结构图上,观察到其认知、运动和执行功能障碍与小脑上脚核(SCP)、小脑深部核团,包括中间核(IN)、顶核(FN)、腹内侧齿状核(DN)和下蚓部(VIIIa、VIIIB、IX、X颅神经)相关。


研究结论



该研究结果发现,小脑肿瘤患儿的认知、运动、执行功能障碍与齿状核、小脑上脚及下蚓部有关。因此,肿瘤切除手术中应预防SCP、小脑深部核团和大脑-小脑环路的损伤,这是保护术后运动和认知功能的关键。肿瘤全切除对于患儿无事件生存率至关重要,但与保护运动和认知功能常发生冲突。作者认为,一种解决方案是术前使用常规MRI的放射学检查以及功能磁共振和DTI成像,识别有可能术后发生小脑缄默综合征和认知、运动障碍风险的患儿;先进的MRI放射技术和脑脊液活检也可以提高术前诊断的准确性。总之,上述措施有助于在不损害小脑深核、SCP和大脑-小脑环路的情况下切除肿瘤。


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