以反复肺部感染为表现的Chiari畸形I型一例（第二轮脊柱脊髓系列三）——浙二神外周刊（第383期）

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前言

浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，经过十多年培育和发展，形成一个专科病区、两个医疗组、四位高级职称专业人员，年手术量近千台，手术种类全方位涵盖脊髓肿瘤、先天畸形、血管病及脊柱退变性疾病等，在专科发展方向上坚持了鲜明的微创特色。从381期开始系列报道该专业组的相关病例，包含经典病例术式介绍、少见罕见病例报道、新技术开展、疑难复杂病例及并发症讨论等，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科同道的指导和交流，以期推动我国神经脊柱疾病诊治水平的共同提高。

病史简介

患者，女，63岁，因“反复咳嗽咳痰伴吞咽困难2月余，加重1周”于2021-07-05入院。

患者2月余前因“咽痛半月，咳嗽咳痰吞咽困难7天”于2021-05-08在我院呼吸内科住院，胸部CT（2021-05-12）提示：两肺多发渗出，两侧少量胸腔积液。于2021-05-14行纤维支气管镜检查：气管支气管粘膜炎性改变。检出肠球菌属1897屎肠球菌1710序列。诊断为“肺部感染”。入院后予止吐、止咳化痰、抗感染，雾化、镇定安眠等治疗，咳嗽较前稍好转后出院。出院后半个月，患者咳嗽咳痰加重，呈白色粘液痰，量较多，伴有饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等不适。遂于2021-05-31再次来我院住院，入院后予抗感染、止咳、化痰、雾化等对症及激素治疗后症状明显好转。1周前患者再次发生咳嗽咳痰、吞咽困难，遂至我院急诊就诊，治疗同前。3天前患者吞咽困难加重，无法经口进食，予以留置胃管，肠内营养支持。遂于7月份再次入院。两月来的胸部CT见下（图1）。

图1. 胸部CT检查显示患者反复肺部感染。A. 2021-05-07第一次入院时胸部CT平扫示，两肺散在炎症，气管内痰栓考虑。B. 2021-05-31第二次入院时胸部CT平扫示，两肺多发深处，较上次出院时略明显。C. 2021-06-18第二次住院出院时的胸部CT平扫示，两肺多发渗出，较前好转。D. 2021-07-01本次来院复查的胸部CT示，两肺多发渗出，较前进展。

诊治经过

入院查体：神志清楚，精神一般，留置胃管1根。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。两侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射稍差，双侧舌肌稍萎缩，右侧舌肌稍弱于左侧。颈软，四肢肌力V级，肌张力正常，肢体感觉对称。双侧膝反射亢进，双下肢踝阵挛阳性，巴氏征未引出。口唇无发绀，皮肤巩膜无黄染，双肺呼吸音粗，可闻痰鸣音。心律齐，未及明显病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，未及明显腹部包块，移动性浊音（-）。

入院后完善相关检查：行颈椎磁共振平扫（2021-07-11）检查提示：小脑扁桃体下疝。颈5/6椎间盘轻度膨出（图2）；行颈椎CT平扫（2021-07-07）提示：B型颅底凹陷（图3）。

图2. 术前颈椎磁共振检查。A. 矢状位T2WI示，小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔约7.4mm，伴延髓受压。颈5/6椎间盘轻度膨出。B-C. 轴位T2WI。

图3. 术前颈椎CT平扫检查提示B型颅底凹陷。A. 齿状突高于Chamberlain 线上8.98mm。B. 齿状突顶高于二腹肌沟线上2.95mm。C. Klaus 高度指数为23.53mm。D. Wackenheim线（斜坡延长线）位于齿状突上方，表明无明显枕颈区脱位。

依据患者病史、查体及影像学表现，主要诊断为“Chiari畸形I型伴B型颅底凹陷”。排除手术禁忌，患者手术指征明确，家属有手术意愿。该患者主要表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等后组颅神经压迫损伤症状，因此，我们对该患者的处理方案为后颅窝减压+小脑扁桃体部分切除，其目的是缓解后组颅神经和延髓压迫。于2021-07-16行“环枕减压术+双侧小脑扁桃体部分切除术+硬膜扩大成形术”。术中全麻达成后，取俯卧位，三点头架固定，取后正中入路。切开皮肤，单极电刀切开皮下和颈部白线，撑开器撑开，显露枕骨鳞部及C1椎板，磨除枕骨大小约2.5cm×2cm骨窗，下至枕大孔，铣刀铣下C1椎板1.5cm，磨除部分C2棘突及椎板。切除硬膜外寰枕筋膜等韧带组织，见脑膜搏动欠佳，考虑扁桃体肥大压迫，予显微镜下切开硬脊膜及蛛网膜，暴露扁桃体，见扁桃体尾端位于C1下缘，予切除部分扁桃体，充分减压后，见脊髓中央管开口，取枕部自体筋膜减张缝合硬膜，分层缝合肌肉、皮下及皮肤，予包扎，结束手术。

图4. 术中情况。A-B. 术中小脑扁桃体部分切除。C-D. 枕部自体筋膜减张缝合修补硬膜。

术后复查颈椎MRI，可见小脑扁桃体下疝得到解除（图5、6）。术后患者吞咽功能好转。出院查体：生命体征平稳，胃管已拔除。双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。四肢肌肉无压痛，活动度可，四肢皮肤感觉无减退，四肢肌力5级，肌张力可，腱反射无亢进。

图5. 术后复查颈椎磁共振平扫及CT平扫。（A）T1WI及（B）T2WI矢状位，提示小脑扁桃体下疝得到解除。C. 矢状位CT平扫显示部分枕骨、C1椎板和部分C2棘突及椎板磨除。

图6. 术后2周复查颈椎磁共振平扫。（A）矢状位和（B）轴位T2WI显示延髓受压解除。

术后9个月，患者精神、饮食良好，无发热，无咳嗽咳痰，无吞咽困难、饮水呛咳等不适。复查颈椎磁共振平扫：小脑扁桃体下疝畸形术后，后路环枕减压术及小脑双侧扁桃体部分切除术后状态。（图7所示）

图7.术后9个月颈椎磁共振平扫复查，后路环枕减压术及小脑双侧扁桃体部分切除术后状态。

讨论

Chiari畸形I型（Chiari malformation type I, CMI），通常被定义为小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔水平5mm以上。根据文献报道，扁桃体下疝在MRI上的检出率为0.77%至0.9%[1,2]。CMI的临床表现多样，可以从无症状到严重的枕颈部头痛，并可进一步伴有神经系统功能损伤[3]。根据有无脊髓空洞，CMI被进一步分为两个亚型，脊髓空洞的出现往往是进行手术的主要依据[4,5]。手术目的主要是通过后颅窝减压等方式，以恢复正常的脑脊液循环，阻止疾病进展。然而，由于CMI的症状与影像学表现之间可以不平行，CMI的诊断与治疗变得十分复杂和困难。特别是对于无脊髓空洞的CMI患者，症状的表现往往是手术的重要依据。

本例患者以肺部感染为首诊表现，并在内科治疗过程中反复发生。随着病情进展，逐渐出现进行性吞咽困难。然而，在影像学上未出现明显脊髓空洞征象。通过后颅窝手术减压治疗后，患者症状缓解，恢复良好。该例患者在内科治疗过程中，发现了声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等后组颅神经压迫损伤症状。颈椎磁共振提示了延髓背侧受压。延髓包含有后组颅神经及其相关的核团，其中，疑核通过舌咽神经（IX）、迷走神经（X）以及副神经（XI）颅根支配咽和喉肌，舌下神经核团通过舌下神经（XII）支配舌肌。咽喉反射的传入通路汇集于脑干的孤束核（图8）。延髓受压可导致后组颅神经及其核团受损，出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、咽部感觉及咽反射消失或减退等，进而诱发吸入性肺炎。

图8. 延髓包含的神经核团及其发出的颅神经（Duus神经系统疾病定位诊断学——解剖、生理、临床）。

依据文献回顾，Oren等人[6]指出呕吐和咳嗽发射的消失与口咽活动的不协调，可能导致食物和口咽分泌物进入气管，从而造成反复性肺炎。此外，在某些情况下，CMI造成的神经系统异常可能导致通气控制和上气道肌肉功能紊乱以及肺部并发症。Taso等人[7]报道了一例先前未确诊的不伴有脊髓空洞的成人CMI患者，其表现为双侧下叶肺炎，并随后出现了两次意外的呼吸衰竭。因此，他们强调在原发性肺部疾病改善后出现意外呼吸衰竭时，应考虑CMI；无论是否伴随脊髓空洞症，CMI患者都可能单独发生呼吸衰竭。这种疾病可能通过手术进行治疗，一旦误诊则是致命的。Campisi等人[8]报告了一例没有明显CM相关症状和体征的CMI患者，其以复发性吸入性肺炎和进行性吞咽困难为主要表现。

综上，以反复肺部感染等肺部疾病为主要表现的CMI病例较为罕见，详细的病史询问与体格检查，特别是典型的CM相关的症状表现，以及影像学资料的评估，对于CMI疾病的诊断十分重要。对于反复的不明原因的肺部感染，一旦发现存在后组颅神经症状，则应当行MRI检查明确后颅窝情况，并且需要考虑到CMI疾病，这种疾病通过尽早手术治疗可获得不错效果。

参考文献

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[1] Meadows J, Kraut M, Guarnieri M, et al. Asymptomatic Chiari Type I malformations identified on magnetic resonance imaging[J]. Journal of Neurosurgery, 2000, 92(6): 920–926.

[2] Vernooij M W, Ikram M A, Tanghe H L, et al. Incidental findings on brain MRI in the general population[J]. New England Journal of Medicine, 2007, 357(18): 1821–1828.

[3] Hale A T, Adelson P D, Albert G W, et al. Factors associated with syrinx size in pediatric patients treated for Chiari malformation type I and syringomyelia: a study from the Park-Reeves Syringomyelia Research Consortium[J]. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 2020, 25(6): 629–639.

[4] Ito K, Yamada M, Horiuchi T, et al. Microanatomy of the dura mater at the craniovertebral junction and spinal region for safe and effective surgical treatment[J]. Journal of Neurosurgery: Spine, 2020, 33(2): 165–171.

[5] Lin W, Duan G, Xie J, et al. Comparison of Results Between Posterior Fossa Decompression with and without Duraplasty for the Surgical Treatment of Chiari Malformation Type I: A Systematic Review and Meta-Analysis[J]. World Neurosurgery, 2018, 110: 460-474.e5.

[6] Oren J. Respiratory Complications in Patients With Myelodysplasia and Arnold-Chiari Malformation[J]. Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine, 1986, 140(3): 221.

[7] Chang-Yao Tsao T, Juang Y-C, Chiang Y-C, et al. Pneumonia Preceding Respiratory Failure[J]. Chest, 1991, 99(5): 1294–1295.

[8] Campisi R, Ciancio N, Bivona L, et al. Type I Arnold-Chiari malformation with bronchiectasis, respiratory failure, and sleep disordered breathing: a case report[J]. Multidisciplinary Respiratory Medicine, 2013, 8(1): 15.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科林炜炜医生整理，应广宇副主任医师和朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）

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