RCVS可见于所有年龄，成人中女性发病更为常见（1:2—1:10），常见的诱因包括使用血管收缩药物、性交、妊娠、急性应激等。常见的诱因和相关因素见下表：

RCVS主要有三个特点：霹雳性头痛、神经功能障碍、特征性血管影像学表现。

霹雳性头痛

霹雳性头痛常在数秒内达到高峰，头痛通常呈弥漫性，或者位于枕部或顶部；患者常伴有恶心和对光敏感。如果患者既往有偏头痛，则这些头痛的特点通常与既往的偏头痛不同。大多数患者在数分钟至数小时内疼痛有中等程度的缓解，这种发作会反复持续数日。

神经功能障碍

部分患者可出现急性脑梗死、脑水肿、凸面蛛网膜下腔出血、脑叶出血、癫痫发作等脑实质损害的临床表现或体征。这时候，在脑影像学检查上可以看到相应的病变。

图A：脑血管呈串珠样和香肠样狭窄；B：凸面蛛网膜下腔出血；C：凸面蛛网膜下腔出血合并脑沟内点征，这些点征代表扩张的软脑膜血管内缓慢的血流；D：脑水肿；E：急性脑梗死；F：脑出血。

这里需要指出的是，RCVS引起的脑梗死通常呈双侧、对称分布，位于大脑两半球动脉分水岭区或皮质与皮质下交界区，较大的梗死通常呈楔形。这些特征可以和动脉粥样硬化性脑梗死区分。

特征性血管影像学

RCVS的特征性血管影像学表现是，Willis动脉环及其分支呈“串珠样”或“香肠串样”外观。最特有的异常为，大脑动脉的第二和第三级分支呈光滑性逐渐变窄，随后有异常扩张的节段。

图A：特征性的光滑的逐渐狭窄和狭窄后的扩张，注意这个血管狭窄的形态和动脉硬化性的局限性狭窄有明显的不同；

图B：恢复后正常的血管。

这些血管的异常常常始于远端血管，并且动态向近端进展，当狭窄仅累及远端血管的时候，CTA或MRA可能呈阴性表现，这时候建议动态复查CTA或MRA，必要时DSA。

诊断、治疗、预后

RCVS的诊断特点包括以下几方面：

单次或反复发作的霹雳性头痛。

CTA、MRA或DSA显示多灶节段性脑动脉血管收缩，通常在症状发作一周内发生。

排除动脉瘤性蛛网膜下腔出血。

脑成像结果通常正常，或可能显示血管源性水肿（PRES）和/或FLAIR沟高信号（点征）。如果同时存在脑梗死，则通常是对称的，沿着动脉区域的边界分布。在一些RCVS病例中可能存在实质内出血和/或非动脉瘤性凸面SAH。

RCVS主要和成人原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）、动脉瘤性蛛网膜下腔出血、偏头痛等疾病相鉴别。特别是需要和PACNS相鉴别，因为两者很多症状类似，但是治疗和预后有很大差别。其中一个重要的鉴别点事PACNS多数也会出现头痛，但是其头痛多数是慢性和隐匿性头痛。

RCVS的治疗主要是对症支持治疗，针对血压、严重头痛和其他并发症进行处理。其他的治疗包括使用钙通道阻滞剂或其他药物来治疗血管收缩，动脉内血管扩张治疗等，但这些治疗效果尚不明确。

最后，90%-95%患者的临床结局良好，罕见患者因进展性脑卒中或脑水肿而出现严重不可逆性功能缺损或死亡，复发相当罕见。