Aging and Disease丨唐北沙教授、徐严明教授携手中国原发性震颤协同创新联盟报道项目研究报告

排版 | AiBrain 编辑团队

近日，国家老年疾病临床医学研究中心（湘雅医院）、中南大学湘雅医院神经内科唐北沙教授与四川大学华西医院神经内科徐严明教授携手中国原发性震颤协同创新联盟（CETA）在国际期刊《Aging and Disease》（IF：9.968）以论著形式在线发表了题为“Age and Sex Affect Essential Tremor (ET) Plus: Clinical Heterogeneity in ET Based on the National Survey in China”的研究论文。

该研究是由中国原发性震颤协同创新联盟（CETA）组织发起的多中心中国原发性震颤叠加表型调查研究（National Survey of Essential Tremor Plus in China, NSETP-China）项目，有助于明确我国ET患者中ET叠加的患病率及ET叠加的临床表型特征，提升ET的规范化诊疗水平。

原发性震颤（Essential tremor，ET）也称特发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以双上肢的动作性震颤为特点，可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。2018年国际运动障碍协会更新的震颤分类共识《Consensus Statement of the Movement Disorder Society on Tremor》及《中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020）》明确提出ET叠加（ET plus）的概念。然而，ET叠加在我国ET中的患病率和临床表型特征尚不明确。

中南大学湘雅医院唐北沙教授与四川大学华西医院徐严明教授组织了此次全国多中心的原发性震颤叠加表型调查研究。该研究共纳入2021年5月至2022年4月来自全国12个省份、17家中心的1160例ET患者，其平均年龄为54.97岁；其中，男性患者587例（50.6%），女性患者573例（49.4%）；纯ET患者546 例（47.1%），ET plus患者614例（52.9%）。女性ET患者年龄更大，起病年龄更晚，ET plus患病率更高。ET plus患者中最常见的“神经系统软体征”为轻度认知功能障碍（48.2%），其次为静止性震颤（35.5%）、可疑的肌张力障碍性姿势（31.5%）、串联步态障碍（26.4%）、可疑的肌强直（8.4%）。ET plus的运动症状和非运动症状均重于纯ET患者。

ET患者的起病年龄总体呈“双峰”分布（起病高峰在20岁和50岁左右）；纯ET患者呈“双峰”分布（起病高峰在20岁和45岁左右）；而ET plus患者呈“单峰”分布（起病高峰在60岁左右）；ET plus患者平均起病年龄更大，病程更长。早发型ET患者（起病年龄<60岁）病程更长、阳性家族史更明显、酒精反应性更好；晚发型ET患者（起病年龄≥60岁）出现认知功能障碍、串联步态障碍及可疑肌强直的比例更高，但震颤严重程度无显著差异。女性、年龄较大、文化程度较低、伴头部震颤、震颤评估量表（TETRAS）第二部分评分较高是ET plus的独立危险因素。ET plus可能是独立于纯ET的一种ET“亚型”或是随病程进展由纯ET转化所致，其临床转归有赖于长期随访。

中南大学湘雅医院唐北沙教授和四川大学华西医院徐严明教授为该论文并列通讯作者，中南大学湘雅医院孙启英博士和何闰成博士研究生为共同第一作者，中南大学湘雅医院为第一作者单位兼第一通讯单位。

该项工作得到了中国原发性震颤协同创新联盟（CETA）的大力支持，四川大学华西医院黄宏燕博士、西安交通大学第一附属医院曹红梅教授、郑州大学第一附属医院王雪晶教授、长治医学院附属和平医院刘红教授、中南大学湘雅二医院王春喻教授、中南大学湘雅三医院雷立芳教授、湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院王普清教授、徐州医科大学附属医院崔桂云教授、河南省人民医院马建军教授、河北医科大学第一医院顾平教授、河北大学附属医院安迪教授、恩施州中心医院贾敏教授、山东第一医科大学附属省立医院孙占芳教授、南华大学附属第一医院武衡教授、湘潭市中心医院林金生教授、湖南省脑科医院唐佳宇教授、中南大学湘雅医院郭纪锋教授、沈璐教授、江泓教授及中南大学湘雅公共卫生学院吴心音教授等为论文共同作者。同时，该项工作得到了北京医院神经内科陈海波教授、上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科肖勤教授、美国德州大学西南医学中心Elan Louis教授及美国国立卫生研究所（NIH）Mark Hallett教授的指导。

论文链接（上下滑动查看）：

Qiying Sun, Runcheng He, Hongyan Huang, Hongmei Cao, Xuejing Wang, Hong Liu, Chunyu Wang, Lifang Lei, Puqing Wang, Guiyun Cui, Jianjun Ma, Ping Gu, Di An, Min Jia, Zhanfang Sun, Heng Wu, Jinsheng Lin, Jiayu Tang, Xun Zhou, Mingqiang Li, Sheng Zeng, Yase Chen, Xinxiang Yan, Jifeng Guo, Qian Xu, Zhenhua Liu, Lu Shen, Hong Jiang, Xinyin Wu, Qin Xiao, Haibo Chen, Yanming Xu, Beisha Tang, the China Essential Tremor Alliance. Age and Sex Affect Essential Tremor (ET) Plus: Clinical Heterogeneity in ET Based on the National Survey in China. Aging and disease. 2022 https://doi.org/10.14336/AD.2022.1205

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