1969年，日本学者Suzuki和Takaku首次在文献中报道一种特殊的脑血管病，其在脑血管造影图像中形似“烟雾”，因而得名为烟雾病。其具体表现为双侧颈内动脉末端或大脑中动脉、大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，同时诱发脑底部和软脑膜烟雾状侧支循环代偿。

Suzuki和Takaku依据烟雾病发展过程，将脑血管造影的影像表现分为6期，成为目前公认的烟雾病评价标准，即Suzuki分期、铃木分期。

关键词

烟雾病分期；Suzuki分期；铃木分期

《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)》

疾病分期

建议采用广泛接受的Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期，双侧的病变分期可能不同。典型的发展过程多见于儿童患者，而且可以停止在任何阶段。

手术指征

(1)Suzuki分期≥Ⅱ期（Ⅴ~Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）。

(2)有与疾病相关的脑缺血临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。

(3)与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。

(4)存在脑血流动力学损害的证据。

(5)排除其他手术禁忌证。

顾宇翔教授也对Suzuki分期提出了有价值的评价，如下。

随着诊治经验的增加，临床发现这一教科书式的评价标准存在如下不足：

(1)Suzuki分期是基于血管形态而非临床结局的描述，且绝大部分因临床症状就诊的患者都处于Ⅲ~Ⅳ期，该分期无法给予临床更具体的病情评价和治疗指导。

(2)单一血管形态资料过于片面，病情评价需要同时结合临床症状、脑灌注及代谢等资料的综合判断。

(3)患者首发症状有8类，其中包括短暂性脑缺血发作(TIA)型、频发TIA型、梗死型、出血型、癫痫型、无症状型、头痛型及其他型。Suzuki分期与临床表现不匹配，且对疾病严重程度的评价缺乏指导意义。

(4)该分期对一侧术后疗效评价及对侧手术时机判断的价值未能体现。近年来，也有学者尝试采用多模态相结合的新型评价体系，但均因存在不合理之处而未被广泛采纳。

参考文献

[1]Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular "moyamoya" disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol. 1969 Mar;20(3):288-99. doi: 10.1001/archneur.1969.00480090076012. PMID: 5775283.

[2]徐斌,顾宇翔.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)[J].中华神经外科杂志,2017,33(06):541-547.

[3]顾宇翔,毛颖.烟雾病诊疗的挑战和机遇[J].中华神经外科杂志,2019(07):649-652.