2022年12月21日发布 | 1064阅读

少见的椎管内淋巴瘤

刘将

安徽省立医院

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椎管内淋巴瘤是非常少见的淋巴结外淋巴瘤,在中枢神经系统淋巴瘤中约占4.8%,起源可能是脊柱骨髓内淋巴细胞,或硬膜外间隙内正常淋巴组织和椎旁淋巴结。按发病部位有多为硬膜外型,髓内型及髓外硬膜下型罕见。 

      原发性椎管内淋巴瘤不像其他部位淋巴瘤具有发热、乏力、体重减轻、浅表淋巴结肿大等全身症状,而主要表现为疼痛、肢体无力、活动障碍,感觉异常、二便功能障碍等脊髓压迫症状。主要累及胸椎,其次腰椎,颈椎累及很少,可能与胸段椎管内静脉丛丰富,淋巴前体细胞容易在此处聚集有关。

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      33岁女性患者,系腰骶部疼痛进行性加重一月入院。入院后患者主诉疼痛明显,难以忍受,但下肢尚能自主活动,予以急诊手术。术后病理回报:椎管内高级别B细胞淋巴瘤,结合免疫组化标记结果,倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤,生发中心源性。术后转血液科继续治疗,目前恢复可。

       复习文献,影像学上椎管内淋巴瘤大多表现为梭形或条状肿物,累及2~3个椎体,多位于硬脊膜后侧或外侧;横断位示肿物呈偏平包鞘状环绕脊髓生长,脊髓呈向心性狭窄或偏心移位。病灶一般在T1WI上呈等信号或稍低信号,T2WI呈等或略高信号,一般信号均匀,增强扫描多呈均匀轻中度强化;与肿块相邻的椎体及椎弓根可见斑点状短T1、稍长T2信号等骨质破坏征象,增强扫描有不均匀强化。PET-CT显示肿瘤区域代谢增高,对判断原发性或继发性病变有价值。

      椎管内淋巴瘤不但需要与椎管内其他肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤及转移瘤相鉴别,而且需要与髓内炎症如急性横贯性脊髓炎等相鉴别。神经鞘瘤和脊膜瘤属于髓外硬膜下肿瘤,早期主要表现为放射性神经根疼痛,随着肿瘤生长,出现感觉障碍;MRI显示硬膜下肿块,且其大小形态有各自的特点。室管膜瘤和星形细胞瘤属于髓内肿瘤,首先出现的症状是感觉障碍,根痛少见,晚期有运动障碍;肿瘤分实性部分和囊性部分,MRI示脊髓呈梭形肿胀,一般呈长T1、长T2信号,增强明显。转移瘤多见于中老年人,多有原发病灶。急性横贯性脊髓炎常继发于病毒感染或疫苗接种后;起病急,常先表现为背部疼痛或胸腰束带感,随后出现麻木、无力等症状,多于数小时或数天内症状发展至高峰,出现急性横贯性脊髓损害的症状,激素治疗敏感,MRI示脊髓呈T1WI低信号或等信号,T2WI呈高信号,信号均匀。但术前影像学定性仍然很困难,最终诊断还是要依靠病理。  

      椎管内淋巴瘤的治疗主要是手术切除肿瘤(明确病理、缓解脊髓及神经根受压,挽救神经功能),术后辅以规范的局部放疗和全身化学治疗,可以明显提高疗效,降低复发可能性。原发性椎管内淋巴瘤与其他椎管内恶性肿瘤相比,预后较好,5年生存率可达50%以上。临床分期、病理分型及治疗的规范度与预后也有关系。有文献指出,病灶位于胸段是其显著的预后不良因素。

      总之,椎管内淋巴瘤临床表现和影像学缺乏特异性,最终确诊需要病理结果确认,提高对该病的认识可以减少误诊,制定更好的治疗策略。


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