胶质瘤是儿童和青少年最常见的中枢神经系统肿瘤之一。在以往的分类中，胶质瘤统一被分为低级别胶质瘤（low grade glioma, LGG）与高级别胶质瘤（high grade glioma, HGG）。目前越来越多的证据显示，儿童胶质瘤与成人胶质瘤在生物学行为上有诸多的不同之处。在2021年中枢神经系统肿瘤分类中更是将儿童胶质瘤作为一个独立的类型进行分类。现以我科收治的一例患儿进行回顾并分析。
女，11岁，胶质瘤术后1年5月，头痛、视物不清2周入院。
体查：神清，精神差，粗测视力左眼0.3，右眼光感，右侧肢体肌力正常，左侧肢体肌力，上肢3级，下肢4级。
影像学资料：
第一次术前
头部MRI显示：右侧脑室体部可见一结节样稍长T1稍长T2信号灶，FLARE高信号，大小约2.3cm*1.6cm*1.5cm，增强后明显均匀强化；右侧额叶-基底节区-胼胝体膝部见一团片状短-长T1短-长T2信号灶，内可见多发囊性长T1长T2信号，FLARE呈高-低混杂信号，较大层面大小约6.1cm*4.7cm*3.2cm，增强后呈轻度不均匀强化，邻近脑实质受压，右侧脑室扩大，脑室旁可见片状长T1长T2信号，FLARE高信号。
MRS：取右侧基底节区肿块灶与对侧正常脑组织为感兴趣区，测得右侧基底节区肿块灶NAA/Cr比值为0.654（对侧2.03），Cho/Cr比值3.28（对侧1.41），右侧基底节区肿块NAA峰下降，Cho峰升高。
DTI：取右侧基底节区肿块与对侧正常脑组织为感兴趣区，测得右侧基底节区肿块FA值为0.212（对侧0.505），神经纤维示踪图示右侧基底节病灶区神经纤维大部分中断，周围神经呈受压移位改变。
头部CT显示：右侧基底节区-右侧脑室内、放射冠区可见不规则肿块灶，边界模糊，大小约5.3cm*4.3cm，平均CT值46HU，增强后强化不明显，其内可见多发斑片状及片状钙化灶，并可见多发小囊变区。
手术：采用经额叶皮层入路，在显微镜下将病变予以分块全切除。
术后
病理检查：（右基底节）弥漫中线胶质瘤，伴H3K27M突变，WHO4级。免疫组化结果：GFAP（+++），Ki67（2%），P53（少数+），IDH（-），H3K27M（++），EGFR（30%+，染色强度：中）。
后续治疗与随访情况：术后恢复可。入院时肌力左侧肢体肌力4级，右侧正常；出院时肌力，右侧正常，左上肢肌力5级，左下肢肌力4级。建议术后行放化疗，未遵医嘱。
随访
术后1年3月时因左侧肢体肌力下降，复查显示肿瘤复发。
第二次术前
头部MRI显示：术区临近右侧额叶-基底节区可见一不规则肿块灶，与右侧侧脑室分界不清，较大横截面积约67*61mm，平扫呈等T1不均匀长T2信号为主，内夹杂斑片状短T1短T2信号区，增强后不均匀明显强化，肿块临近脑实质可见大片稍长T2信号水肿带，中线结构左移。
手术过程：再次从原入路切除肿瘤，术中见肿瘤血运极其丰富。多模态下全切除肿瘤。术后局部张力高引流后无法缓解，实施术区腹腔分流。
术后：左侧肢体肌力，上肢3级，下肢4级。
第二次术后
二次手术所获肿瘤标本病理
病理检查：（右基底节）弥漫中线胶质瘤，伴H3K27M突变，WHO4级。免疫组化结果：GFAP（+），Ki67（25%），P53（20%），IDH（-），H3K27M（+），ATRX（+），Olig2（+），EGFR（-）。分子病理结果：MGMT甲基化（甲基化），1p19qFISH：1p36（-）/19q13（-），IDH1/IDH2测序（野生型/野生型）。
总结与分析
儿童胶质瘤与成人胶质瘤存在诸多不同之处。2021年中枢神经系统肿瘤分类已予以明确区分。弥漫中线胶质瘤的概念是于2016年的分类中提出。此前对于该类肿瘤的处理往往参照胶质瘤4级进行处理。但是通过近几年的观察，该类肿瘤的生物学行为、对治疗的反应及复发预后都存在许多不明确的地方。但是似乎安全的前提下最大范围的肿瘤切除仍然是良好预后的重要因素之一。后续的辅助治疗也是保证手术成果的重要手段。
该患儿在第一次手术中将病变做到了影像学意义上的全切除。但是术后未实施任何辅助治疗。这直接导致1年后出现肿瘤复发。复发的肿瘤通常血运丰富，且由于疤痕粘连造成肿瘤界面不清楚，该患者尤为明显。血运丰富使得分离时分离界面常被血性液体淹没，疤痕粘连血管增生造成分离时出血增多进一步加重止血困难延长分离时间增加出血。又由于肿瘤位于深部功能区，因此手术时，需始终保持在肿瘤和正常脑组织之间的界面才能做到功能的最大保留。上述因素使得第二次手术异常困难。分离时稍有不慎即进入肿瘤内部或正常脑组织之中，两者均可能带来严重后果。
第一次手术时的术区积液通过持续引流得以缓解。第二次手术后的术区积液虽经长时间持续引流仍不能缓解。被迫实施分流手术。
患者第二次手术前即因进食不良导致营养状况较差。经儿童脑肿瘤多学科会诊后建议积极开展后续治疗防止肿瘤复发。比较两次手术所获得的肿瘤病理发现二次复发后肿瘤增殖指数明显增高提示恶性程度增高。
作者简介
赵杰 教授
中南大学湘雅医院
神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。
现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人。
兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
2012年2月- 2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年。
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