提示
前言
邵逸夫医院神经外科自开科以来，在医院的整体规划和引领下，经30年励精图治，实现了高起点、大跨越的快速发展。科室以“微创精准”为主导，以建设技术先进、专业齐全的微创精准神经外科为发展目标，将微创技术和精准理念全面应用于神经外科各个领域。科室现已建成专业化、年轻化的人才梯队：包括主任医师6人，副主任医师5人，主治医师9人，住院医师8人。其中具备博士学位者6人。另外配备专业护理人员45人，技术人员1人。科室还装配了多项先进的硬件设备如高清晰度显微镜、神经导航系统、立体定向仪、双C 3D数字减影血管造影仪（DSA）、神经内镜、颅内压监护仪等。目前我们在邵逸夫医院所有院区均开设了神经外科门诊及病区。并进一步设立了多个亚专科方向和技术中心，主要包括：脑脊液循环障碍疾病外科、功能神经外科、颅底神经外科、内镜神经外科、胶质瘤诊治中心、脑血管病与神经介入中心、脊柱脊髓及周围神经疾病中心、颅脑外伤及先天畸形诊治中心。在此基础上，我院神经外科现已达到年门诊量20000余人次；年手术量超3000台，其中神经介入治疗性手术约300台。在全面开展颅脑脊髓损伤、肿瘤、脑血管病等神经外科常见病、多发病诊疗工作的基础之上，我们在脑积水的综合诊治、神经内镜微创手术、帕金森病的DBS治疗、脑胶质瘤的综合诊治等方面形成了自己的特色和优势。此外，科室累计在国内外高水平杂志上发表学术论文百余篇，获得国家级、省部级等各级各类研究课题数十项，学术水平在省内外具有一定的影响力。从371期开始我们系列介绍邵逸夫医院神经外科病例，与同道共享。请大家批评指正。
病史简介
患者，女，45岁，因“头晕、站立不稳2月余”入院。
患者2月余钱无明显诱因下出现头晕，伴站立不稳，外院头颅MRI提示“右侧小脑占位灶，DNET或低级别胶质瘤可能”，为求进一步诊治至我院门诊就诊。
既往：剖宫产术后20年余；扁桃体切除术后20余年；皮肤肿物切除术后3年。
入院查体：神清，GCS：4+5+6，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软无抵抗，四肢肌力5级，双侧巴氏征未引出，指鼻试验阴性，轮替试验阴性，闭目难立征阳性，直线行走阴性。
诊治经过
图1. 术前头颅磁共振增强表现。
病理结果
病理示小脑分子层和颗粒细胞层增厚，结构紊乱，颗粒细胞层内见大量发育不良的神经节细胞（如箭头所示类圆形胞浆丰富，核圆大），浦肯野细胞数量减少，白质层胶质细胞增生（图2）。
免疫组化：C片：S-100（+）、Syn（+）、CgA（-）、NeuN（+）、GFAP（+）、MBP（+）、IDH1（-）、H3K27M（-）、BRAF V600E（-）、CD34（-）检查结论：（右侧小脑占位）符合小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos disease，LDD）。
图2. 病理常规HE染色结果。
考虑LDD与Cowden综合征有关，建议患者进一步行PTEN基因检测，并进一步完善全身多系统检查未见明显肿瘤依据。
术后患者一过性头晕、头痛症状加重，1周后症状渐缓解，站立及行走情况较术前改善。
讨论
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经外科卞超逸主治医师整理，马力主任医师和王义荣主任医师审校，张建民主任终审）
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