脑积水后继发帕金森综合症一例（邵逸夫医院神经外科病例系列六）---浙二神外周刊（第376期） - 脑医汇 - 神外资讯

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前言

邵逸夫医院神经外科自开科以来，在医院的整体规划和引领下，经30年励精图治，实现了高起点、大跨越的快速发展。科室以“微创精准”为主导，以建设技术先进、专业齐全的微创精准神经外科为发展目标，将微创技术和精准理念全面应用于神经外科各个领域。科室现已建成专业化、年轻化的人才梯队：包括主任医师6人，副主任医师5人，主治医师9人，住院医师8人。其中具备博士学位者6人。另外配备专业护理人员45人，技术人员1人。科室还装配了多项先进的硬件设备如高清晰度显微镜、神经导航系统、立体定向仪、双C 3D数字减影血管造影仪（DSA）、神经内镜、颅内压监护仪等。目前我们在邵逸夫医院所有院区均开设了神经外科门诊及病区。并进一步设立了多个亚专科方向和技术中心，主要包括：脑脊液循环障碍疾病外科、功能神经外科、颅底神经外科、内镜神经外科、胶质瘤诊治中心、脑血管病与神经介入中心、脊柱脊髓及周围神经疾病中心、颅脑外伤及先天畸形诊治中心。在此基础上，我院神经外科现已达到年门诊量20000余人次；年手术量超3000台，其中神经介入治疗性手术约300台。在全面开展颅脑脊髓损伤、肿瘤、脑血管病等神经外科常见病、多发病诊疗工作的基础之上，我们在脑积水的综合诊治、神经内镜微创手术、帕金森病的DBS治疗、脑胶质瘤的综合诊治等方面形成了自己的特色和优势。此外，科室累计在国内外高水平杂志上发表学术论文百余篇，获得国家级、省部级等各级各类研究课题数十项，学术水平在省内外具有一定的影响力。从371期开始我们系列介绍邵逸夫医院神经外科病例，与同道共享。请大家批评指正。

病史简介

患者，32岁，女性，因“脑积水术后2年，视物模糊伴反应迟钝1年”入院。

患者2年余前（ 2020-08-04）因“头晕头痛伴呕吐4天”入院。入院后完善相关检查，头颅CT提示：脑积水（图1a）。于2020-08-05全麻下急诊行“神经导航下右侧侧脑室外引流术”，术后予对症支持治疗。患者症状好转。2020-08-14拔除引流管后复查颅脑CT提示：脑积水引流管拔除后，脑室扩张较前片进展。遂行“全麻下行神经导航下右侧脑室腹腔分流术”。术顺。术后予对症支持治疗。患者症状明显改善。术后多次复查头颅CT提示脑室系统较小。出院时调整分流泵压力调至16cmH₂O（图1b）。出院后患者无不适主诉。

图1.第一次围手术期影像。a：术前CT；b：术后复查CT。

1年前患者无明显诱因下出现反复视物模糊，伴复视，伴流涎，伴反应迟钝。复查头颅CT提示脑室偏小（图2a）。遂调整分流管压力为17cmH₂O，但患者症状无改善，复查头颅CT提示脑室明显扩张（图2b）。遂再次调整分流管压力为16cmH₂O，但患者症状仍未改善（图2c）。后为求进一步评估病情拟“脑积水”收入院。

图2. 第一次术后门诊随访期间影像。a：压力调整前CT提示裂隙脑室；b：压力调整至17cmH₂O时CT无明显改变；c：压力调整至16cmH₂O时CT提示脑室基本正常。

诊治经过

入院后完善相关检查。查体：神清，精神软，反应迟钝，GCS 4+5+6，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，未及眼震，两眼外展受限，两眼垂直运动受限，流涎明显。四肢肌力5级，双侧巴氏征未引出。眼科检查：双眼内斜视，除内转及下转，余方位活动受限，右眼视力0.6，-0.75DS/-0.50DC×155=1.0-，左眼视力0.25，-1.50DS/-0.50DC×180=1.0-，眼压（右/左）：21.3/23.7mmHg，双眼前节及常瞳眼底均未见明显异常。查头颅CT提示脑室仍偏大（图3A），予调整分流管压力为14cmH₂O，后多次复查头颅CT提示脑室情况较稳定（图3B）。但患者症状似仍有加重，并逐步出现呕吐及双上肢震颤。

图3. 第二次入院影像资料。a：压力调整前脑室偏大；b：压力调至14cmH₂O后脑室变小。

后续进一步完善相关检查，并组织MDT讨论。内分泌科、耳鼻咽喉头颈外科、风湿免疫科、感染科等科室评估后定位考虑中脑或者脑干层面损伤。对症处理后症状无明显改善，患者出院。

患者于2022-01-27再次入院治疗。复查头颅CT提示脑室扩张，逐步调整引流管压力至8cmH₂O后头颅CT仍提示脑室扩张（图4A）。遂于2022-01-30急诊行“脑室腹腔分流术”。术后调整左侧分流管压力为7cmH₂O。术后复查头颅CT提示脑室变小（图4B），但患者症状无相应改善。查体：昏迷，GCS 2+1+4，双上肢不遵嘱运动，双下肢无自主运动。四肢肌张力增高。患者后签字出院转外院继续治疗。1月后电话随访病情，患者于外院就诊后考虑“脑积水后继发性帕金森综合征”，使用大剂量美多芭治疗后，患者症状明显好转，已经能遵嘱活动。

图4.第三次入院后影像资料。a：原分流管压力至8cmH₂O后头颅CT仍提示脑室扩张；b：左侧分流管压力为7cmH₂O后脑室明显缩小。左侧出现少量硬膜下积液。

讨论

脑积水后继发性帕金森综合征是一种罕见的并发症，在进行首次的分流手术后或者多次的分流手术后均有可能发生。目前世界上并没有对该疾病的流行病学统计，在近20余年里仅仅陆续有病例报道^[1,2]。主要症状包括：运动迟缓伴僵硬、静止性震颤、运动性缄默症、肌张力增高、意识水平下降、进行性核上性麻痹（PSP）、中脑顶盖综合征（Parinaud综合征）等^[3,4]。

目前该疾病的病因尚不明确，目前对该病的发病机制有几种推测。1：物理因素，如靠近上中脑和基底节的脑室压力增加，被认为引起多巴胺能系统（即从黑质内侧到尾状核和壳核的黑质纹状体通路及其来自基底节的额叶投射纤维）的机械性破坏^[4]。因此，在对非交通性脑积水进行干预之前或之后，脑室的反复剧烈变化，会导致上行多巴胺能投射受损，导致运动障碍性缄默症或继发性帕金森综合征。在Suh^[5]等人的报告中，两名因脑积水而成功分流的患者中观察到胼胝体中的异常信号，但这些患者并未表现出认知障碍。然而，胼胝体的这些特征性变化为血管功能不全和/或神经元纤维变性提供了一些客观证据，并可能解释了一些临床综合征。2：经天幕压力梯度差的发展和持续存在，这可能导致上中脑的整体功能障碍^[6]。幕上脑组织的顺应性能够缓冲颅内压的变化，并维持大脑结构的解剖关系，但是随着裂隙脑的出现，这种顺应性会逐渐下降。脑室大小的快速改变可能促进了神经组织的进一步变性。

目前对于该疾病并没有统一的诊断标准，但是也有文献提出了一些可供参考的辅助检查方式。如（¹⁸F-FP-CIT）PET可用于评估多巴胺转运体（DAT）结合，纹状体DAT的区域性变化可以可视化，因此可以准确地评估多巴胺能系统^[7]。另外也有文献提出，99mTc-ECD SPECT^[2]可以发现TRODAT的低摄取，对诊断该疾病也有所帮助。

在一些病例中^[1]发现再次行脑室腹腔分流术并不能改善甚至可能加重帕金森症状，这有可能是因为颅内压的突然变化会导致基底节或中脑的解剖扭曲。另有一些研究^[8]认为三脑室造瘘术可有效解决继发于VP分流的帕金森综合征，但症状的改善因患者而异。大多数报道病例对突触前多巴胺能药物有极好的反应^[1,9]。然而在不同的病例中，对左旋多巴的反应通常是可变的，并且在某些情况下，患者通常只对更高剂量的治疗有反应^[6]。一些患者在左旋多巴治疗的第1周可能会产生耐药性。大部分患者在第1周对左旋多巴治疗表现出初步改善，后期由于增加剂量和维持治疗，逐渐获得日常活动的独立性，震颤显著改善和僵硬消退。

所有这些信息使我们相信，继发于VP分流的帕金森综合征可能是一种可逆的疾病，但有些患者会出现不同程度的神经系统后遗症。

参考文献

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1. Yomo S, Hongo K, Kuroyanagi T, Kobayashi S. Parkinsonism and midbrain dysfunction after shunt placement for obstructive hydrocephalus. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2006 Apr;13(3):373-8.

2. da Costa AC, Pinheiro Junior N, Godeiro Junior C, Fernandes ACA, de Queiroz CT, de Moura A, et al. Parkinsonism secondary to ventriculoperitoneal shunt in a patient with hydrocephalus. Surgical neurology international. 2021;12:432.

3. Curran T, Lang AE. Parkinsonian syndromes associated with hydrocephalus: case reports, a review of the literature, and pathophysiological hypotheses. Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society. 1994 Sep;9(5):508-20.

4. Racette BA, Esper GJ, Antenor J, Black KJ, Burkey A, Moerlein SM, et al. Pathophysiology of parkinsonism due to hydrocephalus. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 2004 Nov;75(11):1617-9. PubMed PMID: 15489399.

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8. Cinalli G, Sainte-Rose C, Simon I, Lot G, Sgouros S. Sylvian aqueduct syndrome and global rostral midbrain dysfunction associated with shunt malfunction. Journal of neurosurgery. 1999 Feb;90(2):227-36.

9. Shahar E, Lambert R, Hwang PA, Hoffman HJ. Obstructive hydrocephalus-induced parkinsonism. I: Decreased basal ganglia regional blood flow. Pediatric neurology. 1988 Mar-Apr;4(2):117-9.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经外科陈铿主治医师整理，马力主任医师和王义荣主任医师审校，张建民主任终审）

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