【病例概述】
2021年10月接诊一例来自山东的16岁男性患儿（身高：175cm，体重：61kg）。主诉：右上肢力弱伴间断头痛1月余。患儿1月前无明显诱因出现右上肢力弱伴间断性头痛（可自行缓解），当地医院发现颅内占位，遂来我院就诊。门诊查体：神清语利、自主体位、对答切题，未见明显认知功能减退。右上肢肌力IV级，余神经系统查体（-）。头颅CT示：左侧丘脑、基底节区囊实性占位，密度不均匀。头颅MRI示：左侧丘脑、基底节区占位，短T1混杂T2信号影，不均匀强化。影像学诊断：生殖细胞肿瘤伴出血？节细胞胶质瘤伴出血？血清AFP（-）、β-HCG（-）（图 1）。
图1 头颅CT示：左侧丘脑、基底节区囊实性占位，密度不均匀。头颅MRI示：左侧丘脑、基底节区占位，短T1混杂T2信号影，不均匀强化。影像学诊断：生殖细胞肿瘤伴出血？节细胞胶质瘤伴出血？
本例青春期男性，右上肢力弱一月，影像学提示左侧底节区病变、肿瘤卒中，肿瘤标记物（-）。节细胞胶质瘤属低级别胶质瘤，肿瘤卒中概率小；底节区生殖细胞瘤一般病史漫长（半年以上），以对侧肢体笨拙起病，逐渐加重，常合并认知功能减退。本例病史短（仅一个月），一侧肢体偏瘫力弱不明显，认知功能正常，应不做第一诊断。鉴于患儿一般状态好，肿瘤卒中与临床症状不符，首先考虑海绵状血管瘤出血。本例手术指征明确，完善术前检查，于2021年10月18日在DTI导航下行“左侧额角入路病变切除术”（图2）。导航引导下，左额开颅皮层造瘘到达额角，见病变位于左侧丘脑底节区，色黄、质软质脆、血供丰富、边界欠清晰，多房囊实性，囊腔内含暗红色陈旧血。肿瘤大小约4.0×4.0×3.5cm，DTI导航引导下，避开底节区密布的传导纤维，分块全切肿瘤。术中冰冻提示：生殖细胞瘤（图 2）。手术顺利，术中出血100ml，未输血，术后安返ICU监护。
图2 术中DTI导航精准定位，规避底节区密布的传导纤维，肿瘤全切，损伤轻。
图3 术中照片：A. 肿瘤色黄、质软质脆，血供丰富。B. 肿瘤全切后术腔减压充分。
术后患儿状态好，神清语利，右侧肢体肌力 Ⅲ级，余未见新增阳性体征。术后当晚头颅CT及术后一周MRI显示肿瘤切除满意（图 3）。病理回报：生殖细胞瘤伴泡沫细胞及淋巴细胞反应；免疫组化：Ki-67（约60%），CK（弱+），CD30（-），AFP（-），HCG（-），CD20（淋巴细胞阳性），CD3（淋巴细胞阳性）。术后恢复好（KPS：90分），右侧肢体基本同术前，术后两周顺利出院，继续化放疗，随访中。
图4 术后CT/MRI显示肿瘤切除满意。
【治疗体会】
本例青春期男性患儿左侧底节区病变，右上肢力弱仅一个月（病史短），不伴认知功能减退，肿瘤标记物阴性。通常，底节区生殖细胞瘤，在影像学表现不明显时，已经出现对侧肢体笨拙（往往病史漫长，至少半年以上），常常体育老师发现孩子活动异常并通知家长，多伴有学习成绩下降。当肿瘤如本例出现明显占位征时，往往对侧肢体偏瘫力弱极为明显。本例不符，一侧肢体力弱、活动受限均不明显。儿童颅内肿瘤卒中多为高度恶性。若患儿症状轻微，肿瘤卒中与临床表现明显不符，甚至随着时间推移，状态越来越好，则首先应考虑海绵状血管瘤出血。当然，生殖细胞瘤卒中并不少见。日本东北大学Higano报道6例底节区生殖细胞瘤，1例伴有瘤内出血[1]；天坛医院56例儿童生殖细胞瘤，瘤内坏死、出血近40%，特别是队列中5例底节区生殖细胞瘤，4例出血坏死囊变，值得关注[2]。病理研究显示，早期生殖细胞瘤即可出现出血和铁沉积[3-6]；国内学者也通过SWI序列研究提示底节区生殖细胞瘤更易出血[7]。回顾本例，青春期男性患儿，底节病变伴卒中，还是应将底节区生殖细胞瘤纳入诊断范围。但是，病史短、肢体偏瘫不明显、认知功能无改变，肿瘤标记物阴性，特别是症状轻微、影像改变与临床表现不符，又不支持生殖细胞瘤。第一诊断还是倾向于海绵状血管瘤，且因肿瘤卒中，不考虑诊断性放疗，手术兼具探查性质。
本例涉及底节区手术，术中DTI导航至关重要。通过神经导航的精准定位，帮助外科医生确定病变和毗邻重要结构的位置关系，规避瘤体周围密布的神经纤维，规划出安全的手术通道，显著降低偏瘫等手术风险（图4）[8-11]。神经导航技术发展已近百年，导航设备不断优化日臻完善，显著提高了神经外科手术的安全性[12]。未来，虚拟现实技术结合DTI导航、术中荧光标记，将使手术更加精准与安全[13]。
参考文献
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