病史简介

患者，男性，66岁。

主诉：右肩及右上肢麻木5月

查体：神志清，双侧瞳孔等大等圆，3mm，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧病理征阴性，右侧肩部及右上肢浅感觉异常。

既往史：糖尿病6年，规律服药，血糖控制尚可。

辅助检查：

2021-09-12MRI：C3/4、C4/5、C5/6、C6/7椎间盘突出，延髓轻度肿胀伴信号异常、周围多发小血管影。

术前DSA

术前3D

术前正侧位

术前工作位

术前诊断：左侧颅颈交接区硬脑膜动静脉瘘（DAVF）

手术计划：左侧颅颈交接区硬脑膜动静脉瘘切除术+术中荧光造影。

手术切口：

手术过程：

视频

术后一般情况

神志清楚，言语流畅，四肢肌力5级，术后有短期头痛头晕等症状，后自行缓解。术后右肩部及上肢麻木感逐渐得到改善。

术后DSA

术后右侧椎动脉

术后左侧椎动脉

讨论

DAVF（硬脑膜动静脉瘘）：硬脑膜及其附属静脉窦、大脑镰和小脑幕发生的动静脉直接交通的一类血管性疾病，其成因不明，可能与外伤、感染或静脉窦血栓形成有关。

动脉供血可由单支供血血管或多支供血血管组成。供血动脉最常起源于硬脑膜外（如脑膜中动脉起自颌内动脉），较少见来自硬脑膜内软脑膜动脉分支。

DAVF流行病学特点

年检出率1/10万

女性略多于男性（11：9）

约占所有颅内血管畸形的10-15%

发生位置：横窦>乙状窦>海绵窦>小脑幕

颅颈交界处DAVF：

即位于枕骨大孔区、C1、C2颈椎区域的DAVF。

供血动脉：

椎动脉脑膜支

咽升动脉脑膜支

枕动脉

引流静脉：

髓静脉

冠状静脉丛

颅内静脉系统

硬膜外静脉（较少）

椎旁静脉（较少）

临床症状：与受累部分相关。

脊髓段DAVF：静脉高压所致进行性脊髓病

颅内DAVF：颅神经麻痹、出血、脑干功能异常（颅颈交界DAVF少见）

影像学检查：

 CT：蛛血（需要鉴别）

 MRI：

1、脊髓水肿时T2高信号

2、强化明显

3、髓周的流空影

DSA：金标准

DSA是检测DAVF的金标准，但有时候也会出现假阴性，怀疑颅颈交接区DAVF时，必须完整行“六血管造影”。

DSA假阴性的可能原因:

供血动脉小而迂曲

自发性闭塞/血栓形成

占位效应

检查不确切,未超选

治疗方式（良性定期随访, 侵袭性建议治疗）

定期随访（良性DAVF年出血率/神经功能缺损率0.5-2%）

手术切除

介入治疗

放疗

不同的治疗方式孰优孰劣——争论中

外科手术治疗：更加有效,目前无报道复发

介入治疗：不完全栓塞、复发是两大短板

  Ø Onyx胶相对更加可控，提高了栓塞的可能性

  Ø 小、迂曲的供血动脉栓塞可能反而诱发出血

放疗：效果佳，但存在1-3年空窗期，期间出血可能

大剂量激素使用可能使神经功能症状加重

参考文献

1.Baharvahdat H, Ooi YC, Kim WJ, Mowla A, Coon AL, Colby GP. Updates in the management of cranial dural arteriovenous fistula. Stroke Vasc Neurol. 2019 Nov 21;5(1):50-58. doi: 10.1136/svn-2019-000269. PMID: 32411408; PMCID: PMC7213517.

2.Elhammady MS, Ambekar S, Heros RC. Epidemiology, clinical presentation, diagnostic evaluation, and prognosis of cerebral dural arteriovenous fistulas. Handb Clin Neurol. 2017;143:99-105. doi: 10.1016/B978-0-444-63640-9.00009-6. PMID: 28552162.

3.Padilha IG, Pacheco FT, Araujo AIR, Nunes RH, Baccin CE, Conti MLM, Maia ACM Jr, Rocha AJD. Tips and tricks in the diagnosis of intracranial dural arteriovenous fistulas: A pictorial review. J Neuroradiol. 2020 Sep;47(5):369-381. doi: 10.1016/j.neurad.2019.06.004. Epub 2019 Jul 4. PMID: 31279838.

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图文：张伟忠、严志远

审校：李则群

终审：苏志鹏