病例
患者,男性,36岁,淋巴瘤治疗后3年,头痛和左上肢活动无力1月。
3年前诊断非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞淋巴瘤 non-GCB型,病变侵及左侧韦氏环、左侧咽旁淋巴结、双侧颈枕颈深及胃窦旁淋巴结,IIIE期B),予以R-CHOP 6周期+序贯2周期利妥昔单抗治疗,治疗后疗效评估完全缓解(CR)。患者定期复查脑增强MRI,未见脑内异常。
今年3月患者出现头痛和左上肢活动无力,复查脑增强MRI提示右侧额顶叶、左额叶多发占位(图1,2),头颈、胸腹盆增强CT及PET-CT检查未见明确脑外病灶。于我科行超声引导下肿瘤活检术,术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型)。结合患者病史、组织病理诊断及分子检测,综合诊断继发中枢神经系统淋巴瘤。
术后在我科开始诱导治疗,方案为:利妥昔单抗+甲氨蝶呤+阿糖胞苷+长春新碱+地塞米松。诱导化疗3周期,疗效评估部分缓解(PR);诱导化疗6周期,疗效评估完全缓解(CR)。诱导治疗后继续予以巩固治疗,方案为:阿糖胞苷+依托泊苷+泽布替尼。2周期后复查脑MRI提示继续维持CR。
讨论
淋巴瘤是中枢神经系统少见病,人群发病率约0.5/100,000,约占中枢神经系统肿瘤的2%。超过90%的中枢神经系统淋巴瘤病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于脑、脊髓、眼或脑膜,不累及身体其它部位,发病率占中枢神经系统淋巴瘤的95%以上;继发中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)指在全身其它部位淋巴瘤的基础上出现中枢神经系统的浸润,发病率不足5%。
手术的目的在于活检明确病理诊断。和常规立体定向活检相比,超声引导下活检的优势是能实时直视病灶穿刺,直视穿刺针进入病灶及在病灶中的位置,确保取样成功;还能直视可能的穿刺点出血并处理。在明确病理诊断的基础上,治疗首选药物治疗,主要是以大剂量甲氨蝶呤为基础的治疗方案。放疗可做为巩固或挽救治疗措施。若SCNSL患者还有脑外病灶,治疗上还需要考虑控制脑外病变。
整体上,中枢神经系统淋巴瘤的预后要优于其它脑恶性肿瘤(如胶质母细胞瘤),规范治疗的患者中位生存时间可达4年余。文献报道,SCNSL预后差于PCNSL,治疗上需要考虑增加其它有效的治疗方案。本例近期化疗效果良好,远期疗效有待于进一步观察。近些年,由于靶向治疗(伊布替尼、奥布替尼等、泽布替尼等)和免疫治疗(PD1/PD-L1抗体)在临床治疗中的使用,复发/难治的中枢神经系统淋巴瘤患者总生存时间较前延长,有望改善中枢神经系统淋巴瘤预后。
作者简介
万经海 教授
中国医学科学院肿瘤医院
中国医学科学院肿瘤医院神经外科主任,博士生导师
第三届中央保健委员会专家
中国临床肿瘤学会神经肿瘤专家委员会副主任委员
北京肿瘤学会神经肿瘤专业委员会候任主任委员
擅长各种颅底(沟通)肿瘤、颅内和椎管内肿瘤显微手术、内镜手术治疗。主编国内第一部《脑膜瘤》、《颅底肿瘤外科学》,参加编写《微创神经外科学》等专著11部;承担国家自然科学基金等各级课题20项,发表SCI和核心期刊论文80余篇
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