唐都医院神经外科癫痫治疗专业组
王超，井晓荣，张伟，夏毅，屈延

基本资料：患者陈某某，17岁，女性。

发作史：4年，清醒中发作较多，发作形式：右手抖动，持续约1min，或伴愣神、恶心、头晕，近1年3-4次/周，时有丛集发作。

出生及其他病史：顺产，无家族史，无热惊厥史，无脑炎史，无脑外伤史。自述右下肢功能性欠佳。

用药史：奥卡西平：1050mg/d ，左乙拉西坦：750mg/d。

术前影像学检查：

头颅MRI：左侧顶枕岛叶灰质异位伴脑裂畸形。

术前头皮EEG：

术前头皮EEG-间期1：清醒中左顶、后颞尖波。

术前头皮EEG-间期2：睡眠中左顶、后颞节律性尖慢波。

术前头皮EEG-发作期首页：左顶、后颞为主尖慢波节律性发放。

术前头皮EEG-发作期续页：左顶、后颞为主尖慢波节律性发放。

PET/CT：左侧顶枕叶低代谢。

手术方案

结合病史、影像以及脑电图结果，癫痫病灶位于灰质异位及其周围皮质，但具体范围无法确定，且有可能和功能区重合，最终建议患者行颅内电极（皮层+深部电极），进一步明确癫痫病灶，精确定位并安全切除。

电极主要涉及左侧颞顶枕新皮质及深部灰质异位区域。

颅内电极记录结果：

颅内ECoG--间期1：左顶、后颞、岛叶多导棘波

颅内ECoG--间期2：左顶、后颞、岛叶多导棘波。

颅内ECoG--发作期：左顶、后颞、岛叶多导放电，左后颞略优先。

手术方案

根据颅内电极结果，保留功能区域，切除术前计划皮质。

术后CT：切除效果良好，无出血等并发症。

术后MRI复查：灰质异位有少量残留。

术后10个月EEG复查：左枕、后颞偶见尖波。

术后6个月无发作，后续2-3个月出现多次持续10余秒的愣神及数次右手抖动发作形式，术后10个月复查EEG结果显示显著好转，仍有数次愣神，可能与灰质异位未能完全切除有关，遂调整药物（加吡仑帕奈片4mg/d）后近6个月无发作。体现颅内电极患者术后跟进精细管理的重要性。

目前口服药物：左乙拉西坦 1000mg/d，拉莫三嗪 200mg/d,吡仑帕奈片4mg/d。

脑灰质异位(Grey Matter Heterotopia GMH)是胚胎发育过程中，增殖的神经母细胞在移行的过程中不能及时地从脑室移行至大脑皮层，而聚集于室管膜及表面皮质之间的一种先天性畸形。

室管膜型异位，也叫结节型 (periventricular nodular heterotopia PNVH)

带状型亦称双皮质综合征 (subcortical band heterotopia SBH)

皮层下型 (subcortical heterotopia SUBH)（如本病例）

PNVH在癫痫发生中的作用极其复杂，PNVH相关癫痫可能是由异位灰质结节和上覆皮质之间复杂的相互作用所致，另外异位灰质结节之间的功能连接在癫痫网络中也起到了重要作用。

手术治疗选择：

手术切除灰质异位及相关皮质

SEEG引导的射频热凝(RF-TC)

MR引导的激光间质热疗(MRgLITT)

立体定向放射手术(SRS)

迷走神经刺激(VNS)

反应性神经刺激(RNS)