首都医科大学宣武医院国际神经病学研究所脊柱神经外科菅凤增教授等根据HRMRI成像表现，探讨CM-I合并SM的手术治疗方法。结果发表于2021年2月的《European Spine Journal》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Guan J, et al. Eur Spine J. 2021 Jun;30(6):1623-1634. doi: 10.1007/s00586-021-06746-y. Epub 2021 Feb 5.】
Chiari畸形（CM），也称为小脑扁桃体疝，是枕大孔区的先天畸形。50%-76%的患者合并脊髓空洞症（SM）。1891年，Chiari首次将伴有SM的CM分为四种类型,绝大多数CM患者为I型。现有的分类系统不能反映脑脊液（CSF）循环障碍的差异，对手术方法的选择没有什么意义。多项研究表明，枕骨大孔水平以下的小脑扁桃体可能导致枕骨大孔和Magendie孔的脑脊液循环阻塞，导致SM。然而，SM中液体的来源仍然存在争议。高分辨率MRI成像（high-resolution MR imaging，HRMRI）是分辨率高、多方向和多参数成像，能清晰显示解剖结构的细节。HRMRI可提高交通性脊髓空洞的检出率，并可探讨术前影像学特征与脑脊液梗阻病理改变的关系，对指导手术具有临床意义。首都医科大学宣武医院国际神经病学研究所脊柱神经外科菅凤增教授等根据HRMRI成像表现，探讨CM-I合并SM的手术治疗方法。结果发表于2021年2月的《European Spine Journal》在线。
研究者对115例CM患者的临床资料进行回顾性分析。对于小脑扁桃体达到C1水平的SM患者，进行HRMRI检查，根据第四脑室与SM之间的沟通情况，将患者分为四种类型，即A型：经典交通型；B型：部分交通型；C型：非交通型；D型：萎缩型（图1）。所有手术均采用枕骨大孔和Magendie孔疏通术（Foramen magnum and Magendie dredging，FMMD）；记录可能导致脑脊液循环阻塞的所有硬膜内因素。随访期间，通过mJOA评分、影像学表现和并发症评估SM手术的效率。
图1. 四种CM-SM的可能机制的示意图。A. 经典交通型，脊髓腔显著扩张，并与第四脑室沟通，同时伴有第四脑室扩张；B. 部分交通型，脊髓腔轻度扩张，与第四脑室沟通，第四脑室未扩张；C. 非交通型，脊髓腔上端与第四脑室无交通；D. 萎缩型，脊髓明显萎缩变薄。术后随访12～24个月，平均14.3个月。1年时，115例患者的mJOA评分显著高于术前（术前为12.1±2.3，术后为14.2±1.4；P＜0.05）。此外，术后复查显示，A型患者SM的大小缩小或完全消失，为100%（2/2）；B型为81%（9/11）；C型为84%（81/97）；D型为20%（1/5）。
由于扁桃体占据枕骨大孔并覆盖枕骨大孔，几乎所有患者都出现枕骨大孔和Magendie孔阻塞。所有手术均使用FMMD进行，以消除导致阻塞的因素。
男性，68岁，有10年的双上肢麻木和无力病史。术前MRI显示颈胸段SM伴第四脑室扩张。硬膜内手术显示，扁桃体下坠到延髓蛛网膜粘连（星号）并覆盖在Magendie孔上。分离和切除部分粘连蛛网膜。术后MRI显示，SM的大小显著减小。术后症状部分缓解（图2）。
图2. 经典交通型CM-SM病例。A. 术前MRI-T2加权矢状位成像。第四脑室扩张和SM（星号），第四脑室与SM之间的通道（黑色箭头）。B. 术后MRI显示，SM明显减少。C. 扁桃体分离显示扁桃体到延髓蛛网膜粘连（星号）覆盖在Magendie孔上。D. 松解蛛网膜粘连和暴露的Magendie孔（箭头）。LT：左扁桃体；M：延髓；RT：右扁桃体。
女性，32岁，有1年的枕部疼痛和左肢麻木病史。术前MRI显示，SM向上延伸至延髓，第四脑室未扩张。后颅窝探查显示，扁桃体居中，占据枕骨大孔，并覆盖Magendie孔。同时观察到一层半透明的膜覆盖在Magendie的孔上。进行软膜下扁桃体切除术，移除蛛网膜隔膜（箭头所示）。术后MRI显示，SM的大小显著减小。术后症状完全缓解（图3）。
图3. 部分交通型CM-SM病例。A. 术前MRI-T2矢状位加权成像。注意SM向上延伸至延髓，无第四脑室扩张。B. 高分辨率MR显示，第四脑室和SM（黑色箭头）之间在一定水平上有一个可检测的通道。C. 术后MRI显示，SM明显减少。D. 硬脑膜切口显示，扁桃体居中，扁桃体占据枕骨大孔，并覆盖Magendie孔。E. 可见Magendie孔，并观察到半透明隔膜（箭头）。F. 进行软膜下扁桃体切除术，并移除蛛网膜隔膜（如箭头所示）。
男性，29岁，有10年头痛和颈部疼痛病史。术前MRI显示，SM延伸至C1水平的下缘，不与第四脑室相通。术中见，扁桃体居中，占据枕骨大孔，并覆盖Magendie孔。进行软膜下扁桃体切除术。术后MRI显示，SM的大小明显缩小。术后症状部分缓解（图4）。
图4. 非交通型CM-SM病例。A. 术前MRI-T2矢状位加权成像。SM向上延伸至C1的下缘。B. 高分辨率MRI显示，SM的上端与第四脑室不连通。C. 术后MRI显示SM明显减少。D. 硬膜切开后，显示中间化的扁桃体占据枕骨大孔和覆盖Magendie孔。E. 显露Magendie孔，脑脊液在其中自由流动（星号）。F. 进行软膜下扁桃体切除术，可以看到Magendie孔（星号）。
萎缩型：
女性，72岁，有8年的四肢麻木和无力病史。术前MRI显示，髓内裂伴CM。术中可见萎缩的扁桃体占据枕骨大孔并覆盖在Magendie孔上。扁桃体低功率双极电凝烧灼后收缩复位，Magendie孔暴露，未观察到隔膜。但手术后症状并未缓解（图5）。
图5. 萎缩型CM-SM病例。A. 术前MRI显示，髓内裂伴CM-I。B. 术后MRI显示，SM的大小保持稳定。C. 打开硬脑膜后，见扁桃体萎缩，占据枕骨大孔和覆盖Magendie孔。D. 扁桃体低功率双极电凝烧灼后收缩复位，Magendie孔暴露，未观察到隔膜。
综上所述，根据Magendie孔与SM的沟通情况，Chiari I型畸形合并SM可分为四种类型。解除枕骨大孔和Magendie孔的阻塞是外科治疗的关键。枕骨大孔和Magendie疏通术是治疗脊髓空洞症安全有效的方法。
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