患者焦XX，男，8岁7月，因“鞍区生殖细胞肿瘤2程化疗后2月余，在当地三甲医院住院放疗。

2021年6月初，患儿出现多饮多尿，每日饮水约3L，晚夜间小便约3~5次。

2021年9月初，患儿出现精神、食纳差，2021-9-11济南查头颅MR提示鞍区、松果体区占位，伴脑积水，血清AFP 1.77ng/ml，HCG 2.29mIU/ml，予脱水对症后，精神好转。

2021-9-17至北京就诊，急诊行“右侧脑室腹腔分流术”，术中使用蛇牌可调压抗磁分流管，压力18档。术中测脑脊液AFP <0.605ng/ml(0~7ng/ml)，HCG 9.62mIU/ml↑(0~2.6mIU/ml)。术后服用弥凝0.05mg bid控制尿量。

2021-10-13行第1程化疗（卡铂450mg d1+依托泊苷100mg d1-3），10-27患儿出现精神、食纳差，10-30急诊头颅CT提示脑室明显增大，脑室腹腔分流管压力调至14档。

2021-11-3头颅MR示颅内病灶明显缩小，但孩子状态仍然时好时坏。

2021-11-9行第2程化疗（11-9上午Na+：129.6mmol/L，11-9患儿精神欠佳，早晚均未服用弥凝，入量3000+ml，出量不详）。

2021-11-10血生化提示高钠血症（154mmol/L），暂停化疗，恢复使用弥凝，急查FT4 5.94pmol/L，COR <10ug/L，加用优甲乐（25ug qd）。

2021-11-11上午Na+：134.5mmol/L，继续化疗（依托泊苷100mg d2），晚上7点患儿突发肢体抽搐，失语，小便失禁，急查离子：Na+ 120.5mmol/L。

2021-11-11~11-14钠离子波动在119~125mol/L，11-12上午患儿可简单对答，中午患儿精神转差。

11-13开始加用氢化可的松（静脉，50mg qd），患儿状态好转；

11-14状态不佳，嗜睡，弥凝调至至0.025mg q12h；

2021-11-15~11-17钠离子波动在135~145mol/L；

2021-11-16开始加用口服氢化可的松20mg bid，11-17停用静脉用氢化可的松；

2021-11-18~11-19钠离子波动在162.7~152.7mol/L；

2021-11-18中午2点，患儿出现双上肢抖动，晚间6点症状加重；

伴发热，体温最高39.8℃，心率140bpm，美林效果不佳。

早期的严重发作：高热、震颤、肌强直、心率快。

2021-11-19再次转至北京市治疗，患儿肢体出现肢体抖动，发热最高38.8℃，伴肢体抽搐，腰穿脑脊液未见明显异常，腰穿压力240mmH2O。11-23脑电图提示双侧广泛性高波幅慢波阵发。11-29内分泌科会诊后，氢化可的松减量（早20mg，下午4点10mg）。

2022-1-11转至北京另一家三甲医院康复治疗，期间孩子意识大部分时间清醒，但不稳定，且有间断高热、震颤。

间断意识清醒，仍有发作性震颤、高热。

2022-1-30 内分泌科会诊后，暂继续目前内分泌药物治疗（优甲乐50ug qd，强的松2.5mg qd，弥凝0.025mg q8h），监测出入量情况。

2022-1-31 神经内科主任医师会诊，头颅MRI提示：双侧基底节FLAIR、T2信号略增高。IMP：1、渗透性脱髓鞘脑病？2、症状性肌张力障碍3、中枢性高热4、生殖细胞瘤治疗后。

2022-2-8 癫痫内科主任医师会诊，头颅MR：双侧大脑皮层弥漫性脑萎缩，双侧基底节区对称性异常信号，右侧脑室较左侧明显缩小；外院EEG：弥漫性慢活动。根据患者临床症状演变及检查结果，初期病情加重可能是渗透性脱髓鞘改变，但患者之后病前加重，MR未发现肿瘤复发，目前不能排除自身免疫性脑炎或副肿瘤综合征。

2-9组织全院MDT会诊，患儿肌张力高病因考虑：1.髓鞘溶解综合征；2.病毒性脑炎；3.副肿瘤综合征；

2-12开始体温峰值升高，最高39℃,伴反复肢体强直；

2-13头颅CT示脑室增大，自脑室腹腔分流管储液囊抽脑脊液，脑脊液常规、生化未见明显异常；

2-15下午3点，患儿再次出现高热，伴肌张力高，面部潮红、呼吸急促，体温39℃，予美林、物理降温效果不佳，5点升至40℃；

体温开始持续高热39-40度。

脑脊液生活、常规未见明显异常，白细胞数1个。

头、胸CT未见明显异常。

全院MDT 会诊后，患儿意识严重减退、持续高热原因仍不清晰，复查头、胸CT未见明显异常，脑室偏小，前期曾反复来回调压，但患儿症状未见改善，此时对该患儿的治疗陷入了困境。2022-2-27 患者由北京转回当地。

对病情进行剖析，面临以下问题：

1、是不是颅内感染？-------------------------------------------------持续高烧，意识不清，症状很严重

2、是否与原发病肿瘤相关？------------------------找不到颅内感染的直接证据，又不能完全排除

3、颅压到底偏高还是偏低？------------------------------------------------------------ -脑室形态不太稳定

4、能否完全恢复，还是就这样越来越差？------------------------------------------有多大的治疗价值

单纯外科思维是看不清这个问题的，因为他此时意识减退、高烧控制不住，常规退热措施和药物无效，心率也难以控制，随之而来的就是对呼吸衰竭的担忧。

最常见的间脑发作当然已经被提及很多次了，但是间脑发作是个结果，没有影像学病变基础，脑脊液找不到证据，病情恶化前后找不到那个“变量”。

前面列了4个反复纠结讨论的点，其实我们换个思路，就可以清晰许多：

1、找了一个月颅内感染的“蛛丝马迹”无果。反过来想，因为症状很重，如果是颅内感染，必然有对应的大幅度“变量”，而不可能只是似有似无的“蛛丝马迹”。

2、肿瘤的生长是个过程，尤其是当肿瘤导致严重的多器官功能障碍的情况下，一般不会前两天好好的，几天后开始持续的高热、心率快、意识减退，肿瘤都是“可疑状态”，如何导致意识快速减退？这不应成为担忧的主线。

3、颅压到底高还是低？他脑室一直小着，连室旁水肿都没有，脑室内压不高，侧裂沟回清晰排除量高。

4、能否恢复，取决于对病因的定性：结构破坏or 功能异常，结合连续的影像，初步结论是功能异常。

那么功能异常的诱因是什么，这个才是核心的核心，因为找不到这个“线头”，多学科会诊了一个多月。

这个“线头”就是昙花一现的脑室扩张，这个脑室扩张，在长达6个月的时间里，只被短暂的捕捉到2次，而且一两天后即恢复正常。但这两次大的时间点，都卡在症状快速恶化的区间。因此我们首先排除了肿瘤和感染。 

孩子的脑室变化速度有多快呢？看看下面两个相邻两天的CT。可能有人在想，堵了第二天大不是正常吗？The key point is:第一张刚开始出现症状加重，第二张症状很重，最后：分流管没有堵！

这样就明确了PSH发作。

这2个关键点提供的信息，就是逻辑的“支点”，当书上没有把解决方案1234列出来的时候，“逻辑分析”就是黑暗中找到钥匙的手电筒，而这也恰恰是重症的乐趣所在！

那么后面的事情就好办了，首先，我们告诉孩子父母：他会好起来，而且基于目前的核磁，功能基本能够恢复正常。其次，由于功能损伤累及了多个系统，纠正的过程需要时间。

随后孩子的父母在半夜孩子体温40度的时候，出发坐了28个小时的救护车来到北京，不过现实总是不如计划的顺利。

首先做的当然是稳定颅压，也就是稳定脑室形态，注意，是稳定脑室形态，因此稳定的是颅压，而不是引流量。那么当然要取出分流泵，做体外恒压引流。

其次镇静，问题是，什么程度的镇静？当然最好上呼吸机，彻底打断下丘脑至蓝斑的联系，但是孩子父母拒绝插管上呼吸机。在病房常规镇静36小时候虽然明显改善，体温恢复正常，意识反应改善，但显然不能达到“重启”的效果，因此几天后症状开始反复。

短暂强化镇静后症状好转，但几天后仍然会反复，而重启所需的持续镇静则面临坠积性肺炎插管的风险，这导致了临床治疗的步履维艰。

在经历了一个多月的反复后，孩子状态终于开始快速好转。

随后我们给这个孩子结束了治疗，当然最后的分流泵不能用带抗重力阀门的。出院后他的恢复速度超乎所有人的想象，从昏迷到跑，只用了几个星期。

这个孩子的治疗过程很揪心，很煎熬，他自己在生病期间没有记忆，这或许是上天的恩赐，但是他的父母却经历了人生中至黑至暗的折磨。让我吃惊的，是在这几个月的治疗过程中，父母每天忍受着精神和身体的消耗，却从未有过失控的争执。这一点，真的很不容易。祝福这个善良又充满爱的家庭，祝愿每一个坚持不放弃的家属都会等来再次相逢的一天。

傅教授点评

这个患者是一个临床少见病例，少见在他虽然是PSH（阵发性交感神经兴奋），但确是接近持续的频繁PSH发作。一般外科医生很惧怕这类看不见摸不着的疾病（经常为功能性，合并器质性病变但很难直接、明确的相关联），对于ICU医生来说也很头疼，因为ICU 医生对于神经重症有时候不是很熟悉或者说非常有底。

比如常规的PSH观点：交感神经兴奋：阵发性高热、肌张力高、心率快、呼吸快、血压高，但是神经重症的PSH发作，在程度和持续时间上常常超出常规的认知，且部分合并微循环障碍如浅表血管花斑样变、口唇紫绀等，而这恰恰是个非常重要的干扰项。

回到这个患者最初的治疗，纠结点是是否存在颅内感染。当一般思维执着于寻找蛛丝马迹的时候，神经重症医生可以从症状的严重程度与不典型的客观检查化验结果之间是否存在“逻辑悖论”进行初步筛查，而这一点，需要对于中枢神经系统功能的深刻理解和切身经验，这是为何近些年神经重症越来越重要的原因。