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作者：国家卫生健康委
中枢神经系统生殖细胞肿瘤(germ cell tumors，GCTs)起源于原始生殖细胞，包括生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤（成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤）、混合性生殖细胞瘤，且除外睾丸、纵隔及妇科生殖系统原发生殖细胞肿瘤脑转移。中枢神经系统GCTs多见于15岁以下的儿童，诊断时的中位年龄为10～14岁。男性发生率略高于女性，男女比例为2:1到3:1之间，其中松果体区域GCTs男性优势更加显著。在北美和欧洲，中枢神经系统GCTs占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的0.5%～3%，在亚洲地区占儿童中枢神经系统肿瘤的11%。
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作者：卢家璋
关于脑室内置管手术操作：
1、术式选择：若脑室内积血大量且铸形或脑脊液蛋白含量高，可能出现穿刺困难、堵管，可先行脑室外引流，待脑脊液相对稀释后，二期行OMAYA囊置入术，或同期行脑室外引流+对侧OMAYA囊置入术。以脑积水为主可直接行脑室内OMAYA囊置入术。
2、皮肤消毒：剃头后头皮用酒精纱反复擦洗，皮肤划线后再碘伏消毒。
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作者：杨武军
患儿，男，8岁，间断抽搐3次入院，入院核磁提示左侧侧脑室占位。
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作者：赵杰
本例患者以基底节区受累症状为主要表现，但基底节区病灶显示欠佳，活检风险与困难均较大。松果体区为小占位。定位诊断明确，定性困难。如果能通过松果体区病变明确病理，对于基底节区病变的治疗将有较大帮助。如果能通过松果体区病变明确病理，对于基底节区病变的治疗将有较大帮助。因为相对于松果体区与鞍区，基底节区的生殖细胞瘤的治疗更难以评价。
综合考虑上述因素后，决定直接对患者实施开颅手术切除松果体区病灶，手术入路采用枕下后正中入路。该手术方案有以下几点好处：1.切除肿瘤获得组织标本，可以有足够的标本量来明确病理类型，指导后续治疗特别是放射治疗；2.全切除病变，解除导水管梗阻，打通脑脊液循环通路；3.对脑室系统干扰小，有可能降低交通性脑积水发生概率；4.不切开胼胝体，对正常结构损伤小。但是该手术方案也有需注意的地方：1.病变位置深在，周围结构重要，操作空间不大，而病灶较小，术中需小心寻认，以免遗漏，或病变被吸引器误吸不能留到标本；2.幕下入路有发生幕上部位血肿的可能。
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作者：吴水华 文海韬
先天性寰枕畸形主要是指枕骨底部、寰椎及枢椎发育异常先天发育异常并伴有神经系统和软组织发育异常的一种先天性颅骨疾病, 它包括扁平颅底、颅底陷入、寰椎融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝畸形等多种多样的畸形,有时还可出现第2、3 颈椎畸形融合, 颈椎缺数及颈部脊椎屈曲畸形等，常合并脊髓空洞。如果患者存在寰枢椎关节脱位并且合并两种以上的畸形，则称为复杂寰枕畸形，约占先天性寰枕畸形的18%。临床表现主要以四肢乏力、头晕、偏身感觉、运动障碍、共济失调、步态蹒跚、瘫痪、二便失禁等为主。术前完善颈椎X片、颈椎CT平扫+三维重建及全脊髓MRI对明确本病的诊断, 病情复杂性的评估, 及手术入路和手术方法的选择都有重要的意义。
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