一般资料
患者：女，64岁。
主诉：左侧眼球突出5年余。
现病史：患者在约5年余前无明显诱因下出现左侧眼球突出，先后前往多家大医院眼科及神经外科门诊，曾行头部CT检查，诉未见异常（报告遗失）。后又怀疑甲亢，行甲状腺功能检查未见异常，后患者一直服用中药等自行调理。近一年来，家人发现患者左眼突出明显，伴反复流眼泪，并伴有脓样分泌物。来我院眼科求诊，行眼眶MR平扫加增强：1.左侧眼眶外侧肌锥外间隙-左侧颞部颅板下软组织肿块并邻近骨质信号异常，考虑扁平型脑膜瘤可能性大，范围如上述，请结合临床。2.左侧上颌窦粘膜下囊肿。来我科门诊，拟“脑膜瘤”收入进一步治疗。
既往史：患者既往否认高血压病史。否认糖尿病病史。否认甲状腺功能亢进病史。
家族史：否认家族遗传病史。
查体：神志清，对答切题，左侧眼球明显突出，眼球活动可，视力及视野粗侧正常。四肢肌力、肌张力正常。
术前检查
1.术前实验室检查：未见异常。
2.心脏B超提示：二尖瓣轻度反流；三尖瓣轻度反流；主动脉瓣轻度反流；左心室收缩功能正常。术前肺功能评估：肺通气功能检查示正常；术前肺功能评价提示手术耐受性好。
3.术前MR：左侧眼球突出，左侧眼眶外侧壁肌锥外间隙、左侧颞部颅板下见条片状软组织影，呈匍匐生长，呈等T1长T2信号，范围约3.2×4.1×3.7cm，增强明显强化，邻近脑膜增厚强化，邻近左侧蝶骨大小翼、额颞骨骨髓信号普遍减低，呈长T1等T2信号，增强扫描不均匀强化，邻近脑膜增厚强化。左侧眼球肌锥向内侧推移，病灶与上直肌、泪腺分界不清，邻近颞叶受压推移，分界清晰。影像诊断：左侧眼眶外侧肌锥外间隙-左侧颞部颅板下软组织肿块并邻近骨质信号异常，考虑扁平型脑膜瘤可能性大。
术前诊断及鉴别诊断
术前诊断：
脑膜瘤：脑膜瘤就是一种起源于蛛网膜帽状细胞的脑肿瘤，好发于大脑半球的凸面、颅底和鞍旁区域等部位。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤位置不同，还可以出现视力、视野、嗅觉、听觉或言语功能障碍及肢体运动障碍等，若肿瘤位于前颅底压迫眼眶外侧肌及眼球时，还会有突眼、眼痛、眼球活动受限等表现。典型的脑膜瘤，在CT中，呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其基底较宽，密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强，可见脑膜尾征。在磁共振中，T1WI等信号、T2WI长信号，可因钙化成分而呈现不均匀信号，瘤周可见不同程度水肿，增强扫描绝大多数呈明显均匀强化。该患者基本符合上诉临床症状和影像表现，因此该诊断概率大。
鉴别诊断：
①胶质母细胞瘤：胶质母细胞瘤为周围侵润性生长、中央膨胀性生长或是浸润性生长，通常分界清，周围水肿明显，瘤壁不规整，CT呈不规则环形强化，DWI为低信号，周围水肿区ADC值较脑脓肿周围水肿ADC值低，在磁共振T2上呈高短号。且胶质瘤病程短，脑膜瘤病程较长。目前该诊断并不支持。
②脑转移瘤：一般有原发肿瘤病史，且好发于灰白质交界区，壁厚且内外壁不光整，有壁结节；CT多呈环形强化，周围水肿明显；脑转移瘤属于膨胀性生长，与正常脑组织分界清楚，由于血脑屏障破坏导致脑水肿；DWI呈高信号。患者无原发肿瘤病史，实验室检查、影像学检查，暂不支持该诊断。
治疗计划
手术治疗：
外科手术是脑膜瘤的标准治疗方案，绝大多数脑膜瘤患者仅靠手术切除即可治愈。当检查提示脑膜瘤周围有水肿、肿瘤占位而导致的头痛、神经压迫症状明显时，建议手术切除肿瘤，以消除或减轻症状。手术目的主要是完全切除脑膜瘤，包括受肿瘤侵犯的硬脑膜和颅骨。理论上来说，肿瘤切除得越彻底，复发的机会就越少，治愈的机会也就越大。手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。
放射治疗：
放射治疗的目的是尽可能破坏脑膜瘤细胞，降低脑膜瘤复发的风险。放射治疗使用大型仪器，向肿瘤细胞发出高能量的射线。随着放射治疗的进展，已经能够在增加脑膜瘤的放射线剂量的同时减少对健康组织的辐射。
手术策略
1.体位：患者取仰卧位,头稍向对侧旋转30°～45°，使颧骨隆凸位于术野的最高点，使额叶利用重力作用从眶顶自然脱落，手术通道基本垂直于地面，以适应术者的最佳操作状态。
2.切口设计：采用发际内至跨中线到达对侧眶上切迹的额颞头皮切口。切口起始于病变侧耳屏下缘，平颧弓下缘1～2cm水平，耳屏前1cm，沿发际内弧形向上延伸至中线。
3.切开头皮软组织：切开头皮，保护颞浅动脉主干，采取筋膜间分离法，保护向前行于颞浅筋膜浅、深层之间表面脂肪垫的面神经的颞支和颧支。颞肌分离采用逆向钝性骨膜下分离法将颞肌从附着点完整分离。横向切断附着于颧弓外面的骨膜，显露颧弓额突和颧突。暴露眶上外侧壁、额骨颧突和颧弓复合体。
4.切开骨窗（额-眶-颧入路）：用铣刀完成常规额颞骨瓣开窗后，首先斜行切开颧弓根，再从颧骨的下外侧缘切到眶缘的外侧，再从眶下裂切到同一点，形成V型切缘。而后沿着内侧眶顶在眶上切迹的外侧切割，然后切割后部眶顶，最后切割眶外侧壁到达眶下裂，由此可将眶颧骨瓣整块取下。
5.暴露中颅窝底：显微镜下，弧状切开硬膜，予甘露醇脱水处理，并释放脑脊液减压，暴露颅中窝底。
6.切除肿瘤：肿瘤可能经眶上裂长入眶内，并与侧裂静脉粘连。小心分离与侧裂静脉粘连肿瘤，完整切除颅内部分。再于显微镜下切除位于眶内肿瘤，分块切除眼眶外侧肌锥外间隙的肿瘤。
7.止血关颅：显微镜下止血并观察无出血及渗血10分钟后，瘤腔贴敷止血纱，注意缝合硬脑膜，防止脑脊液漏。
术中照片
术后影像
结果
1. 患者对手术耐受良好。
2. 术后影像证实肿瘤切除干净。
3. 患者术后无颅内感染、癫痫发作及神经功能损害表现。
术后病理：
病理检查：肿瘤细胞呈片状、束状或漩涡状排列，胞浆粉染，胞界不清，核呈长梭形、胖梭形，部分肿瘤细胞可见小核仁，核分裂少见，见个别沙砾体。 免疫组化结果：肿瘤细胞EMA局部(+)，PR热点区约60%(+)，Vimentin(+)，CK(-)，GFAP(-)，BCL-2部分(+)，CD34(-)，CD99(+)，S-100(-)，Ki67热点区约2%(+)。
病理诊断：1.“颅内部分肿瘤”符合纤维型脑膜瘤病变（WHOⅠ级），肿瘤侵犯硬脑膜。 2.“眶内部分肿瘤”符合纤维型脑膜瘤病变（WHOⅠ级），肿物侵犯脂肪组织。 3.“颞肌部分肿瘤”横纹肌间可见脑膜瘤组织累及。
探讨
脑膜瘤是一种常见的颅内原发性肿瘤，起源于蛛网膜粒帽细胞，发病高峰年龄为40～60岁。脑膜瘤可发生于颅内任意位置，据统计，约有脑膜瘤50%位于矢状窦旁，另大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位。临床上主要表现为头晕、头痛、呕吐、偏瘫，本例患者脑膜瘤生长于左侧颞部、眼眶的颅-眶沟通匍匐型脑膜瘤，脑膜瘤外面虽有包膜，但可无孔不入地占据整个眶窝，引起眼球后部受压和眼眶血液回流障碍，、故出现眼球外突、眼球运动障碍，视力减退等表现，肿瘤发展的晚期，可引起球结膜水肿、视乳头水肿、继发视神经萎缩，甚至失明。因此手术切除肿瘤是该患者不二选择，
选择手术入路的原则是手术通道累及的重要结构少，手术操作方便，容易控制肿瘤血运，显微镜或内镜视野能到达，关颅时创道重建方便等。结合患者肿瘤大小、位置及浸润情况，适宜采用额-眶-颧入路切除颅-眶沟通匍匐型脑膜瘤。额眶颧入路（Frontotemporal-Orbitozygomatic approach. FTOZ）是翼点入路的基础上，不同程度地切除眶上缘/壁、眶外侧缘/壁和颧骨。去除这些骨质，扩展了额下径路的视野，且减少了脑牵拉的必要，可以获得前、中颅窝底、鞍旁及脚间池区域的宽阔暴露。该入路可提供从下至上的卓越视野和手术空间，同时也是一种可沿多方向延伸、具备高灵活度和自由度的手术径路。早在1961年 MacCarty就介绍了额眶关建孔并利用关建孔成功处理了眶内病变，为额眶颧手术入路垫定了解剖学基础，从而使该手术入路顺利发展提供了保障。随后Jane在1982年提出了单骨瓣的额眶颧手术入路的构思。1986年Hakuba首次使用“额眶颧入路”这个名称，该入路较在翼点入路的基础上出去眶顶、眶外侧壁及颧弓，成功的处理的颅底较深部位的病变，使额眶颧手术入路进一步得到完善。随后众多神经外科医师对额眶颧手术入路进行了改进和完善，使该手术入路操作越来越简便，创伤更小、手术时间更短及术后并发症更少。
额眶颧入路患者体位采取平卧位，上半身抬高15-20°，头向下倾斜20°并向对侧旋转30-45°。（越是靠近中线的病变，头部旋转的角度越小）使术侧颧突位于最高点，有助于利用重力效应使额叶抬离眶顶。目前额眶颧入路可分为单瓣、双瓣及三瓣共三中术式。Shigeno提出的整块骨瓣去除术（单瓣入路），该技术结合了翼点开颅术及眶颧开颅术，骨瓣整个成形利于术后骨瓣复位，简化操作，同时拥有姣好的美容效果。Zabramski等人提出了双瓣额眶颧开颅的观点，额颞骨瓣直接采用翼点手术入路方法去除，眶颧骨瓣可以通过多次切割完成，采用翼点及眶颧两块游离骨瓣开颅，操作简便安全，术后无需重建眶顶。三瓣开颅技术由Campero提出，首先是离断颧弓前、后两端，将颧弓与颞肌一起下翻拉至颞下窝，这样能将颞骨暴露的位置低:其次是按翼点入路开颅去除额颞骨瓣，钻孔分别位于关建孔及颧弓根上方，颞部钻孔位置尽量要低，最后再去除眶上缘及外侧缘。在本例患者中，我们结合肿瘤情况，采用了双骨瓣开颅的额眶颧手术入路。双骨瓣开颅去除眶颧骨瓣时可以直视颅底组织，减少颅内组织损伤的风险，可以在直视下较多的保留眶顶及眶外侧壁的骨质，减少术后眼球内陷的发生。
综上所述，额眶颧入路手术操作的距离较翼点入路更近，为手术提供广阔、多方向的径路以到达前、中颅底和颅后窝、斜坡的上三分之一。使手术视野更大，暴露结构更清晰，减少脑部牵拉，减少术后并发症。纵观该手术过程的演变和完善，充分体现出了众多学者孜孜不倦的钻研和努力，手术由经典手术到特色手术改变，由复杂到简单改变，由大损伤到微创；也体现出了对患者的人文关怀。
作者简介
宁波 教授
广州市红十字会医院
暨南大学附属广州红十字会医院神经医学部主任、神经外科主任，暨南大学及贵州医科大学硕士生导师，北京天坛医院博士后，美国Barrow Neurological Institute访问学者。
主要学术兼职：广东省医师协会神经外科学分会常务委员、广东省脑发育与脑病防治学会脑病精准诊疗与修复分会副主任委员、广州市医学会神经外科分会常务委员、广东省医学教育协会神外专委会常务委员、广东省中西医结合学会神经外科专业委员会常务委员、广东省健康管理学会神经外科专业委员会常务委员、广东省行业协会头颈外科分会常务委员、广东省行业协会神经外科分会委员、广东省医师协会神经修复专业医师分会委员。《Experimental and Therapeutic Medicine》、《International Journal of Molecular Medicine》、《Molecular Medicine Reports》、《International Journal of Oncology》、《Neurological Sciences》、《Oncology Letter》、《Oncology Reports》、《Translational Surgery》、《Cancer Translational Medicine》、《中华临床医师杂志》审稿专家。
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