2022年10月11日发布 | 806阅读

儿童脑深部动静脉畸形的自然病程和治疗

赵明

海军特色医学中心

卢旺盛

北京天坛普华医院

许奕

海军军医大学附属长海医院




约翰霍普金斯医学院的Shahab Aldin Sattari等介绍该中心30多年的经验,阐明儿童深部bAVM的自然病程、介入治疗后出血风险和功能结果,2022年9月在线发表在Journal of Neurosurgery Pediatrics上。

——摘自文章章节



【REF:Sattari SA, et al. J Neurosurg Pediatr. 2022 Sep 9:1-8. doi: 10.3171/2022.8.PEDS22213】


研究背景


动静脉畸形(AVM)是一种由供血动脉、引流静脉的短路形成的发育不良血管,中间没有毛细血管。尽管脑AVM (bAVM)在儿童患者中很少见,患病率仅为 0.014%–0.028%,但它们约占儿童患者颅内出血的一半,可导致20.2%-40.6%的永久性神经功能缺损和25%的死亡率。


儿童AVM的年出血率大概在0.9%至7.14%之间,具体取决于出血相关风险因素,并可导致较高的累积终生出血风险,因此需要进行彻底治疗。现有的治疗方式包括显微外科手术、立体定向放射外科手术(SRS)和栓塞术,可进行单独或者任意组合治疗(即多模式治疗)。在bAVM中,深部AVM(累及基底神经核团、丘脑和脑干的AVM)比较特殊,具有较高的出血风险,同时由于邻近关键结构,导致治疗风险高,在手术决策中可能面临重大挑战。由于儿童患者的预期寿命长,累积出血风险更高,自然病程和治疗之间的竞争风险被进一步放大。此类AVM的治疗决策需要明确病史,在自然病程和治疗干预的风险与收益之间权衡。


儿童深部bAVMs自然病程和干预后出血风险与功能结果方面的比较文献较少。约翰霍普金斯医学院的Judy Huang介绍该中心30多年的经验,阐明儿童深部bAVM的自然病程、介入治疗后出血风险和功能结果,2022年9月在线发表在Journal of Neurosurgery Pediatrics上。



研究方法

回顾分析该中心从1990年到2019年的bAVM数据库,并纳入21岁以下深部bAVM患者,主要观察研究人群自然病程期间和治疗后的年度出血风险以及功能结果。治疗方式包括保守治疗、有或无栓塞的手术治疗、有或无栓塞的立体定位放射手术(SRS)治疗和单纯栓塞。纳入患者的基本特征、临床信息和血管造影信息。主要结局为随访期间出血次数,次要结局包括最后一次随访时mRS 评分、以及与当前mRS评分的比较(定义为改善与不变与恶化)以及AVM闭塞情况。


图1. 研究筛选和纳入患者流程图



研究结果

本研究共包括31名儿童患者(13名男性和18名女性),平均年龄为11.8(SD =4.4)岁。最常见症状为头痛 (54.8%)、虚弱 (38.7%) 和癫痫发作(22.6%)。 平均随访时间为13.14 (SD=12.5) 年,其中7(22.6%)例AVM 被完全消除,10(例32.3%)出现出血,8例(25.8%)患者的改良Rankin评分恶化。患者的年出血自然风险为3.24%,治疗后的年总体出血风险为每名患者1.98%,立体定向放射外科(SRS)组每位患者的风险降低至0.64%。非白种人在就诊时出血风险更高(OR=5 [95% CI 0.84–41.68],p=0.09),女性的出血风险更高(OR=13.076 [95% CI 1.424–333.591],p=0.048),SRS的出血风险更低(OR=0.122 [95% CI 0.011–0.862],p=0.049)。


表1. 儿童患者深部AVM的基线特征和结局


表2. 治疗方法之间的基线特征和结果

* 显著性差异变量(p < 0.050)。† 近显著性差异变量(p < 0.100)


图2. Kaplan-Meier曲线显示干预前(自然病程,上)和干预后(下)的无出血存活率


表3. 随访出血的预测因素。



研究结论

儿童深部bAVM患者在非白人种族中有更高的出血风险,自然病程中出血概率为3.24%,在接受SRS治疗患者中降至0.64%。女性和SRS分别是随访出血概率较高和较低的预测因子。鉴于儿童患者终生出血性卒中的累积风险很高,当风险和获益可以接受时,SRS可能是有益的。


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