2022年10月11日发布 | 994阅读

【疾病百科】岛盖综合征——临床特征及治疗预后

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1、岛盖综合征是什么?


岛盖综合征(Opercular syndrome),也称为Foix-Chavany-Marie综合征(Foix-Chavany- Marie syndrome,FCMS),是一种少见的皮质型假性球麻痹(即面-唇-舌-咽-喉-臂麻痹,表现为面部、舌、咽喉和咀嚼肌的随意运动麻痹,而自主、反射运动保留,称为“自主-随意运动分离”。岛盖指覆盖于岛叶、叶下部、中央前、后回、缘上回、角回和颞上回的大脑皮质。包括下运动区在内的岛盖前部,是岛盖综合征最常受累部分,所以常被称为前岛盖综合征(anterior opercular syndrome)。这一病症在1837由德国医生Magnus首先描述,1926年法国医生Foix等正式报道并将其命名。


2、岛盖综合征的病因及临床表现

成人岛盖综合征最常见的病因是缺血性脑卒中,因为前岛盖区域由大脑中动脉外侧裂支供血,对缺血非常敏感。还可见于脑外伤、肿瘤、感染、多发性硬化、血管炎、癫痫、外侧裂发育不良和神经退行性疾病等。主要表现为面部、咽喉部、咀嚼肌、舌肌和臂丛肌肉麻痹,但是自主反射运动保留,如吸吮反射、咽反射、打哈欠和大笑等,称为“自主-随意运动分离”,这是岛盖综合征的特征性表现。患者可以呈现特殊面容,多为面无表情、嘴巴半张伴流涎,伴有面瘫、构音障碍和吞咽障碍。


3、岛盖综合征的治疗及预后

岛盖综合征患者的预后效果取决于临床的严重程度、病因类型和诊断时间。在脑膜脑炎、血管性或创伤性损伤中,癫痫性岛盖综合征是短暂的和可逆的;而发育期和围产期时的损伤则是永久性的。患者如果可以及早确定病因及治疗,可有效预防残留后遗症。目前,针对岛盖综合征的治疗方法主要采取吞咽康复治疗方法和针灸等综合康复治疗。

参考文献:

[1] 董立羚, 周祥琴. 岛盖综合征的临床分析. 中华神经科杂志. 2016年7期

[2] 吴军发, 胡永善. 脑外伤所致岛盖综合征1例及文献复习. 脑外伤并发症临床与康复研究

[3] Turgut, A.Ç., Tubbs, R.S. & Turgut, M. French neurologists Charles Foix and Jean Alfred Émile Chavany and French pediatrician Julien Marie and the Foix-Chavany-Marie syndrome. Childs Nerv Syst 36, 2597–2598 (2020). https://doi.org/10.1007/s00381-019-04290-1

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