硬脑膜动静脉瘘的临床的表现复杂多样，与静脉引流的方向、流速、流量以及瘘口所处的位置有关。常见的临床表现为颅内杂音、头痛、蛛网膜下腔出血、颅内压增高和中枢神经、脊髓功能障碍。

硬脊膜动静脉瘘的临床表现与任何脊髓受压迫的最初表现相似,主要表现为慢性进展性脊髓病继发的神经功能缺陷，包括步态障碍、下肢无力、感觉障碍、括约肌功能障碍等。