原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种比较罕见的淋巴瘤亚型，发病率约占非霍奇金淋巴瘤的1%、中枢神经系统肿瘤的3~4%。由于肿瘤位于中枢神经系统内，常规药物难以透过血脑屏障，且肿瘤分子分型恶性程度较高，因此，该亚型淋巴瘤的预后远落后于中枢神经系统以外的系统性淋巴瘤。此外，因为该病较为罕见，不同区域的医疗工作者对该病的认识不一，许多患者很难得到规范诊治，亟需通过制定相关专家共识，提升不同地域医疗工作者对该疾病的认识，规范诊治过程，使患者在延长生存的同时提高生活质量，并为将来开展多中心临床研究奠定诊治技术同质化的基础。

目前关于原发性中枢神经系统淋巴瘤临床实践的专家共识比较少。英国神经肿瘤学会、欧洲神经肿瘤协会分别在2011年和2015年发表了针对这一疾病的诊治指南，迄今最新版欧洲指南由英国血液学会于2019年发表在《英国血液学杂志》。美国国立综合癌症网络（NCCN）发表的系列指南中，原发性中枢神经系统淋巴瘤的相关内容被列为中枢神经系统肿瘤临床实践指南中的一个章节。

目前我国并无专门针对这一病种的临床实践指南或专家共识，仅有中国临床肿瘤学会（CSCO）在《淋巴瘤诊疗指南（2020-2022年版）》中收入了“原发中枢神经系统淋巴瘤”这一章节。尽管如此，英国与欧洲发布的专项指南自发表后，均未更新；美国NCCN与我国CSCO的指南均在定期更新，但这两份指南涉及的病种较多，并非中枢神经系统淋巴瘤的专病指南，也未呈现推荐的依据及证据解读。

本次原发性中枢神经系统淋巴瘤临床实践中国专家共识在国际血液领域位列前三的Journal of Hematology & Oncology杂志发表，标志着中国在这一领域的规范化诊治得到国际同行的认可。

中华医学会神经外科学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会联合发起制定本次专家共识。作为中国中枢神经系统淋巴瘤诊治权威单位之一，复旦大学附属华山医院牵头，邀请了首都医科大学附属北京天坛医院、兰州大学健康数据科学研究院、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、复旦大学附属肿瘤医院、北京大学附属肿瘤医院、江苏省人民医院、首都医科大学附属宣武医院、中国人民大学公共管理学院和兰州大学第一医院等10所院校的46 名专家（共识专家 25 名、证据组专家 21 名），涵盖神经外科、血液科、神经内科、眼科、肿瘤科、放疗科、影像科、病理科、药学、循证医学与卫生经济学等11个专业。

本专家共识的制定过程严格按照循证医学的原则、方法和步骤。2021年1月1日在国际实践指南注册平台（http://www.guidelines-registry.cn/guid/984）进行双语注册（注册号IPGRT-2021CN001），2021年1月15日启动，经过两轮问卷调查收集、确定需要解决的临床问题，随后对这些临床问题进行了全面的证据检索，对每个入选的临床问题进行了系统评价，并对评价结果进行证据质量分级，最后根据Delphi法形成推荐意见并达成共识。