为了避免不可逆的视力丧失和患者的潜在死亡风险，早期识别视交叉疾病很重要。然而，在最初的诊断中经常有延迟。虽然在最近的文献中对视神经交叉疾病的症状，特别是周边的发现（the perimetricfindings），有很好的记录，但有关症状的报道较少。虽然一些视交叉疾病患者无症状，但许多人会主诉有视觉症状，包括症状性视野缺损、中心视力问题、近距离任务困难、双眼视觉障碍、彩色视觉障碍、畏光、压眼闪光、眩光，很少见的振动视觉和视觉幻觉（Whilst some patients with optic chiasmal disease will be asymptomatic, many will complain of visual symptoms including symptomatic field defects, problems with central vision, difficulty with near tasks, binocular visual disturbances, colour vision disturbances, photophobia, phosphenes, glare, and rarely, oscillopsia and visual hallucinations）。其他人可能有头痛或与垂体卒中相关的严重和突然的视觉症状。即使有明显的双颞侧视野缺损，视觉症状可能是不明确的或非特异性的（be vague or non-specific）。我们的目的是在这篇综述中描述视交叉疾病的视觉症状，并从文献中选择定性描述来说明这些。我们希望这将有助于临床医生引出可能存在的有时不易察觉的症状的仔细病史（Our hope is that this will aid clinicians in eliciting a careful history of the sometimes subtle symptoms that may be present.）。

引言

视交叉疾病包括视交叉的内在和外在条件，即视觉通路发生半交叉（Optic chiasmal disease encompasses intrinsic and extrinsic conditions of the optic chiasm where the hemi-decussation of the visual pathway occurs）。视交叉病变最常见的原因是受到视交叉下方的垂体大腺瘤引起的压迫。垂体大腺瘤(大于1cm，有引起视交叉受压的危险)的发病率为 1/600 。垂体腺瘤生长缓慢，压迫（to impinge on）视交叉，常被漏诊或误诊为正常张力性青光眼（normal tension glaucoma）、视神经炎（optic neuritis）、弱视（amblyopia）、屈光不正（ refractive error）或功能性视力丧失（ functional visual loss）。视交叉受压的其他原因包括颅咽管瘤和脑膜瘤，颅咽管瘤可引起来自视交叉上方的压迫。颅底动脉瘤很少见会引起视觉功能波动、明显复发和缓解（apparently relapsing and remitting visual function）。视交叉的内在疾病（Intrinsic diseases），包括视交叉胶质瘤和视交叉炎（optic chiasmal gliomas and optic chiasmitis），不常见。

眼科医生对视交叉疾病的认识非常重要。视交叉疾病不仅会导致严重的视力丧失(如果及时治疗可能是可逆的)，而且还因为垂体腺瘤具有因垂体出血或梗死或慢性垂体功能紊乱（chronically deranged pituitary function）而死亡的风险。

一些视交叉疾病的患者在进行筛查视野测量、神经影像学检查(不相关问题)或偶然出现激素功能障碍后，会出现无症状。对于有症状的患者来说，视觉症状是最常见的。垂体腺瘤患者较少出现激素功能障碍(如性功能障碍、月经紊乱、甲状腺功能障碍或肢端肥大症改变)或头痛(其特征可能有很大差异)。眼科医生和初级眼科保健提供者可能是视交叉疾病患者的第一个就诊点。事实上，历史研究表明，60% - 70%已证实的垂体腺瘤患者报告其最初症状纯粹是眼部症状。在过去，由于诊断延误、视力缺陷和死亡，被遗漏的垂体腺瘤一直是针对眼科医生的重大诉讼索赔（ litigation claims against ophthalmologists）的原因。虽然眼科医生如果在视野测试中发现双颞侧偏视，在诊断视交叉疾病时没有问题，但识别患者主诉的早期症状可能更微妙。这些症状是至关重要的。应识别和采取行动，以避免视交叉缺损疾病。正如 Lyle在1961年关于垂体肿瘤的报告中所述，“很少提及早期主观的眼部症状，即可能促使患者求医的视觉症状，特别是在视交叉受压的早期可能出现的症状。这是一个不幸的疏忽，因为在诊断疾病时，我们必须首先有一个病人，通常是一个有症状的病人（Rarely is reference made to the early subjective ocular symptoms, i.e. the visual symptoms which may prompt the patient to seek medical advice, especially those which may arise in the early stages of compression of the chiasma. This is an unfortunate omission, for in the diagnosis of disease we must first have a patient and usually one with a symptom）”。随着最近医疗保健的变化，使用远程医疗和远程会诊会越来越多，仔细记录病史变得越来越重要。

我们在这篇综述中旨在描述视交叉疾病的视觉症状，并通过对既往文献中描述过的视交叉疾病患者所给出的视觉的选择性定性描述来说明这一点。这些症状应促使对视野进行检查，并越来越多地使用光学相干层析成像( optical coherence tomography，OCT)对视网膜神经节细胞层进行评估。我们希望这篇综述将有助于眼科医生和初级眼科保健提供者识别视交叉疾病的早期视觉症状，以便及时进行调查和治疗。

方法

我们使用MEDLINE对已发表的文献进行了非系统的综述。使用了广泛的检索策略和适当的描述符和关键词。检索词包括视交叉疾病，垂体疾病，垂体腺瘤，视觉症状，出现的症状，双颞侧偏盲，或这些症状的组合（ optic chiasmal disease, pituitary disease, pituitary adenoma, visual symptoms, presenting symptoms, bitemporal hemianopia, or a combination of those.）。另外，利用我们之前的经验和知识去找文章。我们检索了已确定的主要报告和评论文章的参考列表，以找到更多感兴趣的文章。我们优先选择对视交叉疾病患者症状进行定性描述的文章。

无视觉症状

识别视交叉疾病的首要挑战之一是，一些患者将没有视觉症状。无症状患者可通过筛查视野、其他目的的神经成像或激素功能紊乱的结果来识别。在一项对59名接受垂体服务的患者的回顾中，7名(11.9%)在 Goldmann视野测量中确认有视觉损失的患者在视觉无症状时由当地的验光师推荐。另一项对54例因垂体腺瘤导致视野丧失的患者的回顾显示，4例(7%)是由于影像学上的偶然发现而出现的，6例(11%)是由于单独的内分泌异常而出现的高达20%的垂体肿瘤患者在神经影像学检查中发现视野异常，17%和35%的肢端肥大症患者有视野缺损。双颞侧偏盲即使在视野丧失程度较高的情况下也可无症状。这是因为两只眼睛的鼻视野明显重叠，因此双眼视野的唯一丢失部分是单眼颞侧月半牙（ the monocular temporal crescents）(见图1)。即使是完全双颞侧偏盲，双眼视野也可能延伸到(在英国和欧洲大部分地区开车所需的最低水平视野)120°，因此患者不会注意到。也有研究表明，一些视交叉病变患者奇怪地发展出一种类似忽视的现象（a neglect-like phenomenon），即对颞侧视野缺损明显没有意识，相应的也无法用代偿眼和头的运动来补偿缺损。这可能是这种类似忽视的现象可能导致一些双颞部视野缺损患者对症状没有意识（It could be that this neglect-like phenomenon could contribute to an unawareness of symptoms in some patients with bitemporal visual field defects）。

症状性视野缺损

视交叉病变的双颞侧偏视是由于视交叉处的鼻交叉纤维断裂所致（Bitemporal hemianopia in optic chiasmal lesions occurs because of disruption of the nasal crossing fibres at the optic chiasm）。当出现这种症状时，患者可能会主诉“补丁缺失”，或者他们可能有更模糊的症状，如描述“片雾”或“面纱”（When this is symptomatic, patients may complain of “patches missing” or they may have more vague symptoms such as describing “fog patches” or “veils”）。患者可能会主诉看不见从身边经过的人（being unable to see people passing to the side of them），或描述身边丢失的物体（ describe missing objects to the side of them），颞侧视觉模糊（ blurring of the temporal vision），阴影或快门效果（a shadow or shutter effect），或颞侧视野“脱离”（a “dropping out” of the temporal visual field）。这可能是不对称的，病人只注意到一侧（only noticed on one side by the patient）。由于鼻侧视野重叠，只有遮住一只或另一只眼睛时才会注意到视野缺损（As a result of the overlapping nasal visual fields, the visual field defect may only be noticed when one or other eye is covered）。可能有一些特殊的活动或情况会使病人明显地发现视野缺损，例如网球或高尔夫球手在某些位置错过了球，酒吧工作人员把酒瓶遗漏在一边，开车的人没有注意到旁边骑自行车的人，或者行人撞到从一边或另一边经过的人（There may be particular activities or situations which make a visual field defect apparent to the patient, for example a tennis or golf player missing the ball in certain positions, a bar worker missing bottles to one side, a motorist failing to see a cyclist on their near-side4 or a pedestrian bumping into people passing on one or other side.）。患者可能会“在路上或工作中变得不确定”，因为他们没有认识到有视野缺损（Patients may become “uncertain on the road or at work” owing to visual field defects they do not recognise as such.）。虽然患者可能已经注意到这些现象，但在没有直接询问和没有进行视野检查的情况下，他们可能不会发现视野缺损。由于视野缺损的进展通常缓慢，患者可能出现较晚的明显的视野缺损，Strada将其描述为视力的“缓慢恶化”（“creeping” worsening of vision）。不同病理引起的视野缺损进展速度不同，根据其与视交叉相关的解剖结构，首先影响视野的不同部位（Visual field defects caused by different pathologies may progress at different rates and affect different parts of the visual field first according to their anatomy in relation to the optic chiasm.）。颞上视野缺损与视交叉下方受压有关（Superior temporal visual field defects, being associated with compression from beneath the opticchiasm），是最常见的。

当用斯奈伦视力表（Snellen chart）测量视力（visual acuity）或用石原色盘（Ishihara plates）评估色觉（colour vision）时，视野缺损也会变得明显。患者可以用右眼只看图表/色盘左侧的字母或数字，而用左眼只看图表/色盘右侧的字母或数字。

有症状的颞视野缺损可能是由一系列视网膜或视神经病理引起的。如果报告了这些症状，则检查应包括视野评估，以帮助确定诊断。

视交叉疾病症状性视野缺损的描述

“……视线变得模糊，几乎从一开始，她就注意到自己看不见侧面的物体。”

“每只眼睛在阅读后首先会出现模糊，然后颞侧野出现明显的下降，最后，大约6个月后，恶化到几乎失明。”

“……然后这只眼睛的视力变得模糊，尤其是外眼角。渐渐地，微暗像百叶窗一样从左边移过来。”

“……他主诉侧面视野模糊，尤其是左眼(好像前面有一层明胶)。”

“……她继续主诉视力模糊和右颞侧视野中有暗区。”

“一夜之间，她的右下视野出现了一个阴影。在接下来的两周内，患者注意到右眼视野迅速恶化，几乎缩小到正常大小的1/3。与此同时，右眼的视力下降到数指。”

“当她阅读时，她发现当左眼闭上时，右眼颞区的印记变得模糊。”

“……他已经有将近一年的时间无法阅读文本，在推杆过程中，高尔夫球在球洞附近消失了。”

“在一个看起来很健康的男人50岁生日时，他的高尔夫球友送给他一件特别的生日衬衫。鉴于他越来越无法在球偏离球道直线时追球，他的礼物被恰如其分地写上了(“你看到了吗?它去哪儿了?”)． 几个月后，在一次去验光师的例行检查中，他被发现双侧颞部偏盲。”

中心视力问题

只有当一只或两只眼睛的整个黄斑视力受到影响时，视交叉疾病的中心视力才会降低，这可能是压迫的晚期征象（Central visual acuity is only reduced in optic chiasmal disease if the whole of the macula vision is affected in one or both eyes, which is likely to be a late sign in the case of compression.）。然而，虽然由一过性视野缺损引起的固定点分裂本身不会导致测量视力的降低，但患者通常会描述中心视力障碍的症状（whilst the splitting of the point of fixation by a temporal visual field defect will not in itself cause a reduction in measured visual acuity,patients will often describe the symptom of disturbed central vision.）。这可能被描述为阅读或远处视力困难（difficulty with reading or distance vision），可能会导致多次或反复去找验光师，因为未能戴上一副新眼镜。描述可能模糊的视觉症状（vague with symptoms），视觉“模糊”、“雾蒙蒙”、“薄雾”或“朦胧”（“fuzzy”, “foggy”, “misty” or “hazy” vision）。即使是那些精确的历史学家和密集双颞侧偏盲的患者，也可能只描述了非特异性的视力障碍，而没有意识到他们的视野缺损(见图1)。因此，当病人主诉视力下降，而这不能用屈光不正来解释，或者眼科检查没有发现其他原因时，必须仔细检查他们的视野。

图1.单眼和双眼视野示意图。重叠的鼻侧视野意味着双颞侧偏盲只会导致双眼观察时单眼颞侧月牙缺失，因此可能无症状。

对视交叉疾病症状性中枢视觉障碍的描述

“他的眼疾已经有六七年了，他请教过许多专家，他们也给他换过眼镜。”

“在我见到他的四个星期前，他就发现右眼视力减退。他认为他的左眼在最近两周开始恶化。”

“他向我主诉说，最近三个月他的眼前有一团迷雾;他觉得在昏暗的光线下他的视力更好。”

“我们的9例患者在平均20个月的时间内经历了一次或多次屈光;其中一人在视力恶化的一年中连续戴了八副眼镜”

“……他注意到他的右眼很容易疲劳，在阅读时视力变得模糊。”

“这时他主诉说，他的视线不清楚，’好像有烟在我眼前飘’。这种情况从左眼开始，后来右眼也出现了。”

“几年来，病人的视力一直在逐渐模糊。起初，远处的物体很难看清。”

难以完成的近距离任务

由于在视交叉疾病患者中发生双颞侧偏盲，可能会出现注视后失明的现象（the phenomenon of post-fixation blindness may arise）。当在近点聚焦时，两个盲颞半视野重叠，形成一个在近注视点后面延伸的盲三角形（When converging to focus at a near point the two blind temporal hemifields overlap to give a blind triangle extending out behind the near fixation point）(见图2)。患者将这种情况描述为近距离工作时的深度感知异常，或如剪指甲和穿线针等近距离工作时的困难（abnormal depth perception with close work,or difficulty with close work such as cutting fingernails and threading needles）；当物体远离观察者时，它们可能会突然从视野中消失（objects may suddenly drop out of view as they move away from the observer）。此外，与任务相关的专注和高度专注可能会导致注意力的收敛过度和注意力对象的消失，而注意力对象本身保持不变（task-related focus and intense concentration may lead to convergence excess and the vanishing of the object of attention,which itself remains stationary）。因此，对于因老花而无法解释的近距离任务困难的患者，需要评估为双颞侧偏盲。这种注视后失明的现象也解释了视交叉病变患者可能经历的立体视力下降（This phenomenon of post-fixation blindness also explains the diminished stereoacuity that patients with optic chiasmal lesions may experience）。

图2.注视后失明现象示意图。

对视交叉疾病的注视后失明引起的近距离任务困难的描述

“该组患者与需要前后方向的精确任务相关的多种症状，如剪指甲、穿线针、使用螺丝刀或进行精确手术。也可能会主诉难以聚焦和判断距离。”

“她在阅读时主诉书页上出现了空白。此外，她还说剪指甲和穿线有困难。”

“……她……很难找到地方放错的东西。”

“患者报告由于书页上个别字母或字母组的瞬间消失而导致阅读混乱。”

“他主诉他的阅读材料中有许多印刷错误。缝纫针和鱼钩在他想穿的时候就不见了。”

“病人说他从日历上读出了一些无意义的数字，并且经常因为判断错了应该把手指放在电话拨号盘上的正确孔而拨错号码。”

复视，图像分裂和中央视觉畸变

双颞侧偏盲可能发生的另一种现象是“半视野滑动（hemifield slide）”。如果只保留了视野的两个鼻半球，那么在初级视觉皮层中，一只眼睛的颞区视野和另一只眼睛的鼻区视野之间通常的重叠就会消失。这两眼之间缺乏相应的视网膜点，导致融合锁丧失，并可能使先前存在的隐性斜视失代偿成斜视(This lack of corresponding retinal points between the two eyes results in a loss of the fusion lock and may decompensateany pre-existing phoria into a tropia)。这会导致非麻痹性复视或不稳定的眼排列，可能是水平或垂直的(This results in non-paretic double vision or unstable ocular alignment that can be horizontal or vertical.)。潜在的外斜视(最常见的情况)会导致复视中央带（a central strip of double vision），Nachtigaler和Hoyt将其称为“Mittelfelddoppelbilder(中央视野复视)”或“中央视野复视（middle field double vision）”。不同于由于获得性运动障碍而导致的双眼复视，即视觉场景的每个元素都是复视的，注视处及其周围的物体是一式两份的，而感知到的图像的其余部分是单一的（Unlike binocular diplopia due to an acquired motility deficit where every element of the visual scene appears double, objects at and immediately surrounding fixation appear in duplicate while the remainderof the perceived image remains single.）。图像的延伸现象也可能发生在外斜视中，而内斜视则会导致中央视觉带的缺失或图像的缩短，类似于注视后盲症，但会提前到注视前盲区（Elongation phenomena of images may also occur in an exo-deviation, whereas eso-deviation will result in a loss of a central strip of vision or shortening of images, similar to the post-fixation blindness but brought forward into a pre-fixation zone）。这种中心性盲点现象并不常见，而且往往不像垂直或外斜视引起的双眼破坏和复视那样困扰患者（This central scotoma phenomenon is uncommon and tends not to be as troubling for patients as the binocular disruption and diplopia from a vertical or exodeviation）。垂直斜视会导致图像中央畸变或分裂，患者可将其描述为复视（A vertical tropia will result in a central distortion or splitting of images, which may be described by the patient as double vision）(见图3)。

图3.半视野滑动的三种可能情况示意图。在每张图中都显示了视野的两个可见的鼻侧半球。(a)在斜视中，它们会垂直分裂，产生中央的图像分裂，这称为垂直复视。(b)内斜视时，两个鼻半视野会互相滑动，留下中心盲点。(c)外斜视患者的两个鼻半视野会互相滑动，使中央带出现复视。

伴有半视野滑动的复视常被患者描述为间歇性的（intermittent），图像彼此间漂移或跳出（The double vision associated with hemifield slide is often described by the patient as intermittent, with images drifting in and out from each other or jumping out.）。患者对于远处的物体，或者仅对一定距离的物体，可能更容易会注意到。患者在观看垂直或水平线条占主导地位的物体或场景时，如窗扇或观看地平线时，最常注意到这种症状。当物体看起来抽象或与周围环境没有明显的视觉关系时，例如夜晚迎面而来的汽车前灯，也可能引起这种现象。这些症状可能只发生在移动的物体上，以及在视觉中心正前方的物体上。改变头部姿势往往不会有什么帮助。除了复视，患者可能会描述图像的垂直移动，视觉分裂，中心视野物体的缩短或伸长，或图像合并和重叠。或者，患者可能经历上述形式的复视，但表现为头晕等症状，指导临床医生对前庭神经损伤进行无果的搜索。

虽然双颞侧偏盲是失代偿性残影的罕见原因，但当患者主诉复视但测量角度偏差很小时，应考虑双颞侧偏盲;或者在融合储备不足的情况下。

对视交叉疾病中半视野滑动引起的症状性复视的描述

“在离开西印度群岛之前，他很难把一排排的可可树看直，也很难数好一排排的可可树。在航行中，他还有些复视，因为他在只有一艘轮船的地方看到了两艘轮船;还有一次，他看到一艘驶过的轮船上有四个漏斗，而不是原来的两个。(对半视野滑动的第一次描述)”

“病人迷迷糊糊地患复视已有十年之久，更确切地说，有五年之久。这主要发生在她努力用眼睛做精细工作的时候。她说:“话会掉下来，不知所云；数字会混淆。这两幅画有时似乎是并排的，而且很近。”

“开车时，路似乎分岔了。

“初发的、间歇性复视(看见天上有两个月亮)，在一年内，随着右眼视野缩小，这种症状消失了。”

“当病人看到两个人向他走来时，突然觉得好像有第三个人走在那两个人的后面或稍后面一点。从未见过单个物体或固定成双的物体。”

“在晚上，一位病人注意到迎面而来的汽车的前大灯经常垂直移动。”

“电车线路就会出现垂直位移”

“病人说在地平线上看到一个水平的台阶。”

“……双拉窗将出现三部分”

“……船后面出现第二个滑水者，而本来就是单人。”

“……据报告，她的视力出现障碍，特别是视线中间的人和物体消失。”

“病人看到了两座教堂的尖顶，而相邻的一排排房屋却都是单个的。”

“主诉是尤其是在晚上，当他开车时，看到两排灯柱和两条并排是的道路。在阅读时，他有时会意识到在一个单词中看到的字母比实际的更多，或者更多的数字(例如，20可能看起来像2020)。”

“……她经常被一些多余的图像所困扰，比如篮球场上的球员太多，数零钱时多余的硬币，以及因为缺少或多余的数字而无法理解数字或数列。”

对视交叉疾病中半视野滑动导致的视觉分裂和中央盲点的描述

“在过去的一年里，她经历了间歇性的阅读困难，在书页上，在每行印刷或单个单词出现空白。有时页面会出现分裂，两部分在垂直方向上分离，导致无法扫描页面。头部姿势的改变对这些症状没有影响。注意到物体的间歇性变形；通常是货架、汽车、人的脸和身体垂直方向的分裂和分离。”

“虽然他没有报告复视，但这位患者提到，在过去的两年里，数字偶尔会出现多余的数字，例如，1000可能看起来像10000。”

“……有时她觉得人们只有一只眼睛，向她走来的一对男女似乎融在了一起，他们一共只有两条腿:一条腿穿裤子，另一条腿穿裙子。”

“病人描述并描绘了她所经历的一些不寻常的视觉障碍。其中包括毕加索式的脸部变形，其中一半的脸相对于另一半的脸分开或向上滑动，或为了增加鼻子或眼睛等额外的面部特征而向一侧变宽。”

“从侧面看，这名外科医生的形象被描述为她的马尾辫贴在耳朵上，而外科医生的脸缺失了一部分。”

“当他被要求读一本书时，他只能读几个单词，然后报告说字母都乱成一团了。”

改变颜色的视觉

视交叉病变可影响颜色视觉。根据Köllner的描述，包括视交叉在内的视神经和视觉通路的病变更容易导致进行性红绿色盲，而视网膜或黄斑病变更容易影响蓝黄辨别，但这一“规律”远非绝对。在视野和视力受到影响之前，色相辨别障碍可能是视神经和视交叉疾病的最早症状之一（Hue discrimination deficits can be one of the earliest signs of optic nerve and optic chiasmal disease, before visual fields and visual acuity are  affected）。因此，我们可能会认为颜色辨别困难，特别是红绿辨别困难也是视交叉疾病的早期症状。然而，在文献中，颜色视觉困难并没有被广泛报道为视交叉疾病的表现症状，通常是视神经疾病的早期迹象。下面可以看到一些有限的描述。

对视交叉病色觉改变的描述

“三个月来，视力一直在下降，主要表现为难以区分颜色”

“……她的色彩视觉明显下降。”

“追问她视力丧失的最早迹象，她想起了一件非常有趣的事。她记得两年半前(1908年的春天)，她曾在花园里打瞌睡;醒来时，她注意到她右边的一床颜色鲜艳的郁金香似乎消失了，但不久它们又回来了。”

畏光、眩光和光幻视

畏光，定义为继发于光照的眼睛或头部疼痛，是一种通常与眼睛前结构或脑膜疾病有关的症状（Photophobia, defined as pain in the eye or head secondary to light exposure is a symptom generally associated with disease of the anterior structures of the eye or the meninges）。眩光，或眩目，通常表现为不适(但不是疼痛)、对光的厌恶、对过于明亮的感觉，或对光的反应导致的视力受损，通常与白内障或角膜疾病有关（Glare, or dazzle is usually experienced as discomfort (but not pain), light aversion, sense of excessive brightness or impaired vision in response to light and is most commonly associated with cataract or corneal disease）。光幻视的阳性视觉体验(在没有视觉刺激的情况下对闪光、闪烁或闪光等现象的感知)通常与玻璃体或视网膜疾病有关，并被描述为在视神经炎中发生。然而，光幻视、眩光和畏光症都在视交叉疾病患者中被描述过。在某些情况下，它们可能是出现时的唯一症状，甚至可能是视力测试正常的人的唯一症状。在他们的5例视交叉受压病变患者的系列研究中，Kawasaki和Purvin发现，患者通常描述的物体看起来太亮或太耀眼。此外，他们发现，所有患者在手术减压后，畏光和光幻视症状都得到缓解（the symptoms of photophobia and phosphenes remitted for all their patients following surgical decompression）。因此，在进行其他正常眼科检查时，如果出现畏光、眩光或光幻视，应考虑视交叉受压迫，并再次检查这些患者的视野。

视交叉疾病中畏光、眩光和光幻视的描述

“在1909年下半年，他发现阳光对他的眼睛来说很强烈”

“他以前没有经常戴太阳镜，但在过去的一年里，他发现为了保持足够的视力，戴太阳镜是必要的。他在室内没有特别的不适，只是在强光照射下经常流泪和过度眨眼。”

“一名22岁女性，急性畏光症发作，对普通光线逐渐耐受超过2周，导致她持续在室外和室内佩戴太阳镜。此后不久，她的双眼中央视力出现自发和持续的“闪烁”和“亮点”，而这影响了她的学业。”

“一名41岁男性报告有1年的间歇性“热浪”和“眩光性”视觉……，由于对阳光和体育场灯光越来越畏光，在初次检查前3个月，他开始在足球训练或任何白天户外活动和夜间足球比赛时戴太阳镜。”

“尽管她过去有偏头痛的病史，但她确信这些症状不同于她平常的偏头痛，特别是畏光症，它是持续性的而不是偶发性的。”

“尤其存在刺眼的光线，当他开车时，他觉得到处都是明亮的灯光，以至于他几乎必须一直戴着有色眼镜。”

“一年前，她一看到光就出现了一种不适感，随后她的右眼和头部右侧开始出现严重疼痛。当她看到从赛璐珞制品或河面反射的光时，这种反应最明显。”

“…她开始觉得看左边的东西有困难，同时有蓝色的闪光出现在她的一只眼睛里，左眼比右眼更多……发病六周后，她看右边的东西明显有困难。”

振动幻视

视交叉病变罕见能引起跷跷板眼震（see-saw nystagmus）的异常现象。就是一只眼睛同时向下和外展，另一只眼睛同时向上和内展，可能是肌肉抽搐或摆动的形式（jerk or pendular form）。尚未完全了解这种现象背后的病理生理学，但这种振荡被认为与中心耳石连接(特别是Cajal 间质核[the interstitial nucleus of Cajal，INC])有关。双颞侧视野丧失可能破坏正常前庭-眼控制机制的稳定，因为来自盲的颞侧的视网膜错误信号的缺乏是反射适应所必需的（Bitemporal visual field loss likely destabilises the normal vestibulo-ocular control mechanisms because of the lack of retinal error signals from the blind temporal hemifields necessary for reflex adaptation）。跷跷板眼震患者的症状可能是垂直振动幻视，这可能随注视的方向而变化，也可能是没有意识到振动幻视，但有头晕的主诉。跷跷板眼震通常与双颞侧偏盲相关，但也可见于影响INC（Cajal 间质核）的脑干病理。

对视交叉疾病中因跷跷板眼震引起的振动幻视或眩晕的描述

“在他看来物体会轻微移动(这是对跷跷板眼震的第一个描述)。”

“…… 双眼震颤，图像大量增加和垂直运动。”

“最近，当她试图阅读学校课本时，她注意到印刷有一些垂直运动。”

“……他的视野内物体的‘来回摆动’使他感到心烦意乱。由于遮住了右眼，伴随眼球震颤而来的‘晕船感’也减弱了。”

“…… 患者因主诉视力损害加重和眼睛外侧牵拉感觉入院。此外，她还主诉快速转弯时感到头晕。她不知道振动幻视。”

“他过去从未注意到这一点(他的振动幻视)，他注意到，它在向上凝视和中央凝视时恶化，在向下凝视和左右侧凝视时改善。”

视觉幻觉

心理正常但视力受损的人会产生视觉幻觉，这种现象被称为Charles Bonnet综合征。 Charles Bonnet综合征被描述为与各种各样的视力障碍原因有关，并与老年和社会孤立有关。偶尔也有视野缺损患者的报告，但只有两个发表的病例报告。视交叉受压导致Charles Bonnet综合征。在这些患者中，视觉幻觉横跨整个视野，中央视敏度合理，患者在开始出现视觉幻觉时并未意识到自己的双颞视野缺损。在这两个病例中，视觉幻觉在对视交叉受压的手术治疗后消失。很可能视觉幻觉是视交叉疾病的一种未被报道的症状，因为患者通常不会透露他们的异常症状，除非经过敏感和明确的询问，而且仅凭幻觉可能不会促使患者寻求医疗建议。

对视交叉疾病中视觉幻觉的描述

“有人在我的客厅里，这没什么，但他们在我的卧室里，一大群人，好像在跳舞。他们看起来像非洲人.....它们在我的沙发后面，但是我的沙发靠着后墙，所以它们怎么可能到我的沙发后面呢?所以我知道他们不可能是真的。”

“一位84岁的白人女性，出现孤立的、清晰的视觉幻觉2个月，主要由患者无法识别的儿童组成。这些图像并没有与患者交谈，她也没有试图与它们互动。她意识到幻觉不是真实的，并没有因此而感到不安或害怕。”

突然起病的严重症状(卒中)

卒中源于希腊语“击倒（stuck down）”的意思，而垂体卒中指的是在垂体腺瘤继发于出血或梗死的急性肿胀中突然出现的症状和体征。大多数患者不会意识到他们有垂体腺瘤，他们可能没有激素功能紊乱的历史或典型的视野缺损。快速诊断有助于紧急干预，包括内分泌替代，伴或不伴手术减压。通过及时的干预，预后良好，无论是视力恢复和死亡率，但漏诊或延迟诊断是常见的。垂体卒中最常见的症状是头痛，头痛是典型的突然发作和严重的。头痛可能是眶后的，可能伴有恶心、呕吐或意识改变，往往先于其他症状和体征。除了头痛外，75%或以上的垂体卒中患者还会出现视觉症状和体征。最常见的视力问题是视力下降，视野缺损和复视。

对垂体卒中的描述

“一位48岁的男性在华法林抗凝治疗下进行了选择性主动脉瓣置换术……术后第二天，他主诉说左眼只能看到干扰信号，而右眼在中线右侧完全看不见”

“一位66岁的男性因恶性肿块导致梗阻性黄疸而接受剖腹手术。他接受胆道和胃分流手术。手术两天后，他昏昏欲睡，并主诉视力有问题。”

“一名30岁孕妇在怀孕37周4天时出现突然的视力障碍和严重的枕部头痛。她描述了3小时的视力模糊，45分钟的短暂完全失明，4周的间歇性视力障碍背景。”

“一名85岁的男性，最近被诊断患有前列腺癌……在给药第一个剂量(一种治疗前列腺癌的促性腺激素释放激素激动剂)45毫克皮下注射4小时后，突然出现严重、钝性和搏动性额部头痛。病人主诉左眼疼痛、畏光、恶心和呕吐。”

结论

如上所述，视交叉疾病的视觉症状可能是模糊的、非特异性的或微妙的，但所有这些都应促使临床医生进行视野检查，因为从检查的其他方面来看，病因并不总是明显的。

应仔细选择所进行的视野测量的类型，并了解临床医生的方法。重要的是不要忽视细微的视野缺损，这可能是非特异性和不对称的，但仍然表明有视交叉疾病。可以说，更重要的是不要，因为根本没有测试视野，而错过大的和经典的双颞侧视野缺损。在临床中可立即与患者进行对视视野检查。对不同对抗视野测试（different confrontation visual field tests）的比较表明，使用红色小靶标检测中心视野敏感度最高，但结合对抗测试也可提高敏感度。在检测视交叉疾病时，静态视野检查法和动态视野检查法似乎都不优于对方，但它们可能是互补的。已提出在Humphrey视野检查法的阈值，静态，中央30-2算法作为无症状垂体肿瘤的检测标准。然而，这个程序比其他更广泛使用的自动化视野检测程序更费时。Humphrey视野检查法的24-2 SITA(瑞典交互阈值算法Swedish Interactive Threshold Algorithm)算法最初是为青光眼设计的，但它已被证明在识别神经眼科视野缺损(包括双颞侧视野缺损)方面是有效的，对于大多数神经眼科疾病，24-2算法在更短的时间和更少的变变性中提供了与30-2算法相当的信息。最近,Octopus半自动化动力学周边视野检测已被证明在检测视交叉疾病的周围视野缺损方面优于中央静态程序(24-2和30-2)。考虑到忽略细微的视野缺损的风险，我们建议在寻找有视觉症状的视交叉疾病患者时不要使用阈值以上的视野测试。在我们的临床实践中，当筛选视交叉病理时，我们使用了对抗视野测试、24-2 SITA静态Humphrey视野测量程序和Octopus-900动态视野测量的组合。

如果我们仍然担心有无法解释的视觉症状，或者如果视野不可靠，我们发现OCT对视网膜神经节细胞层极有帮助。双鼻侧神经节细胞复合体的缺失是视交叉疾病的特征，可在早期疾病中看到，在临床上很少或没有检测到视野缺失。

我们从文献中收集到的视神经交叉疾病症状的定性描述主要来自于(1990年以前的)历史文献。这可能与论文的报道风格有关，有更多的病例报告和病例系列，其中包括详细的病史，而且这些历史病例通常在任何有意义的干预之前回包含更完整的自然史。最近的报告和较大的系列更倾向于关注周围的发现和进行周围测量的最佳方法，因此更偏向于体征而不是症状。然而，我们确实觉得这些历史病例报告有真正的价值，可以帮助我们倾听患者的声音，识别这些微妙的症状。

眼科医生通常严重依赖患者的临床症状，以诊断视力障碍的原因，尤其是因为能够在体内和体外看到眼睛的独特能力。的确，在眼科学的历史上，尽管有相反的证据，服药往往被视为次于临床检查的重要性。在早期视交叉疾病中，可能很少或没有临床体征。许多视交叉病理的患者眼底检查完全正常，没有任何明显的视神经萎缩。的确，存在的视神经萎缩与否可能完全取决于观察者，而判断苍白是否是生理性的，需要包括视野在内的所有方面的检查来加以证实。因此，收集有效的病史，倾听患者的症状，识别患者最初描述的模糊和非特异性的症状，检查视野，将视交叉疾病作为与无法解释的视觉现象的鉴别诊断，并进行调查是至关重要的。高度怀疑视交叉病变时行OCT和神经影像学检查。这一病史和在1931年早期诊断视交叉疾病一样重要。Holloway在他对视交叉病理情况的回顾中说:“一般的眼科医生满足于过于简短的病史，他允许自己被剥夺了充分研究病例所需要的、通常是必要的数据。在一般情况下，如果一个医生没有对另一个合格的医生治疗失败的头痛和视力下降的病人进行充分的检查，那他就没有任何借口。在最好的情况下，大多数临床疾病在初期很难诊断;在后期，特别是在尸检台上，它们变得简单得多。”