法国Angers大学医院神经外科的Edouard Mazerand等牵头进行一项多中心回顾性研究；收集2008年至2018年间在法国的8家小儿神经外科中心诊治的年龄＜18岁、诊断为CM-Ⅰ并接受手术治疗的患儿数据，包括临床特征、形态学表现和手术技巧等资料。采用芝加哥Chiari畸形结局量表评估术后3个月和12个月的临床预后。作者测量扁桃体下疝值、扁平颅底、齿状突后倾角、天幕倾角、枕大孔前后径、枕大孔中点到C2最大距离、Klaus指数等数值，使用分层聚类方法，依据患者的解剖相似性定义聚类，然后比较每个聚类的手术方法的预后。结果发表于2022年6月《Journal of Neurosurgery：Pediatrics》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Mazerand E, at el. J Neurosurg Pediatr. 2022 Jun 3;1-7. doi: 10.3171/2022.4.PEDS21410. [Epub ahead of print]】
Chiari畸形较少见，患病率在0.1%-1%之间。迄今为止，关于Chiari畸形的病因或病理生理机制未达共识，最常见的亚型ChiariⅠ型畸形（Chiari malformation type Ⅰ，CM-Ⅰ），在儿童中多发；新生儿中发病率大致是1/1000，高于成人。典型症状包括咳嗽引发的头痛、共济失调、脑干功能障碍和感觉运动异常等，约23%-75%的CM-Ⅰ患儿可伴有脊髓空洞症，18%-50%伴有脊柱侧突。CM-1患儿出现典型症状或发生脊髓空洞时往往需要手术治疗，手术方法包括枕下颅骨切除术、硬膜切开、硬膜成形术、扁桃体切除、四脑室分流和颈枕固定等。通过枕骨大孔减压（foramen magnum decompression，FMD）加或不加硬脑膜成形术，达到恢复脑脊液（CSF）的正常流动。但上述几种手术也没有选择的共识。
法国Angers大学医院神经外科的Edouard Mazerand等牵头进行一项多中心回顾性研究；收集2008年至2018年间在法国的8家小儿神经外科中心诊治的年龄＜18岁、诊断为CM-Ⅰ并接受手术治疗的患儿数据，包括临床特征、形态学表现和手术技巧等资料。采用芝加哥Chiari畸形结局量表评估术后3个月和12个月的临床预后。作者测量扁桃体下疝值（TH）、扁平颅底、齿状突后倾角、天幕倾角、枕大孔前后径、枕大孔中点到C2最大距离（pB-C2）、Klaus指数等数值，使用分层聚类方法，依据患者的解剖相似性定义聚类，然后比较每个聚类的手术方法的预后。结果发表于2022年6月《Journal of Neurosurgery：Pediatrics》在线。
共有255例患儿纳入研究，手术时平均年龄为9.6±5.0岁；60.2%患儿伴脊髓空洞症。术中65.0%患儿打开硬脊膜，17.3%接受再次手术治疗。术后3个月时211例芝加哥Chiari结局量表（Chicago Chiari Outcome Scale，CCOS）评分平均为14.4±1.5，157例12个月时CCOS 14.6±1.9。分层聚类方法按扁桃体疝形成的潜在机制可分为三个不同的亚组：集群1，指骨病变或外来压迫造成枕骨大孔狭窄；集群2，指颅底内陷、Klaus指数低；集群3，指小脑扁桃体下疝明显、pB-C2和Klaus指数高、枕大孔较大，枕骨大孔阻塞（图1）。每个集群与特定的临床预后匹配。CCOS评分显示骨减压术结果的有利演变，尤其与集群1相关。集群2使用硬膜内技术出现不佳的预后。硬脑膜扩张和第四脑室分流是脊髓空洞症改善的预测因素；集群3是睡眠呼吸障碍正常化的预测因素。
图1. 3个集群中每个集群的典型神经放射学表现。集群1显示齿突平直引起枕大孔狭窄；集群2显示斜坡骨倾斜伴基底内陷；集群3显示严重下疝闩位置降低。
作者指出，CM-Ⅰ患儿的3个亚组的特征为，集群1枕大孔狭窄、集群2基底内陷和集群3枕大孔阻塞；每个亚组均与特定预后相关，颅骨减压对集群1有利，硬膜下操作对集群2效果更差，硬膜扩展和四脑室分流有助于改善脊髓空洞，对集群3患儿睡眠异常呼吸有帮助。CM-Ⅰ患儿的形态学分类可能有利于理解潜在机制和提供个性化治疗。建议进一步前瞻性研究评估该研究初步结果的有效性。
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