脊柱孤立性纤维性瘤（solitary fibrous tumour）是一种少见的肿瘤，文献报道甚少。它很少起源于颅颈交界处。据我们所知，文献中仅报道了8例位于颅颈交界处的脊柱SFT。我们报告了一例颅颈交界处SFT患者，并讨论了其临床表现、放射影像学特征、病理、治疗和预后。这是文献中报道的第一例用伽玛刀放射外科治疗的复发颅颈交界处SFT患者。该治疗在12个月内使肿瘤体积减少了85%以上。

背景

血管外皮细胞瘤（Haemangiopericytoma）是一种罕见的中枢神经系统(CNS)肿瘤，于1942年由Stout和murray首次描述。这种肿瘤占所有中枢神经系统肿瘤的1%，最常发生在大脑，但很少发生在脊柱或颅颈交界处。该肿瘤患者常出现晚期局部复发和脑外转移。这种肿瘤可以在身体的其他部位发现，最常见的是在四肢、骨盆、腹膜后、头部和颈部；然而，在这些部位被命名为孤立性纤维性肿瘤(SFT)[The tumour can be found in other body parts, most commonly in the extremities, pelvis, retroperitoneum, head and neck areas; however, it was named solitary fibrous tumour (SFT) at these locations]。2016年，WHO 因为这两种肿瘤都表现出NAB2和STAT6基因的融合，将SFT和血管外皮细胞瘤合并为SFT/血管外皮细胞瘤（the WHO combined SFT and haemangiopericytoma to create the combined term SFT/haemangiopericytoma, as both tumours show a fusion of the NAB2 and STAT6 genes）。最近，WHO2021年中枢神经系统肿瘤分类取消了合并术语，该肿瘤现在被命名为SFT，使用阿拉伯数字表示该肿瘤的分级。SFT分为3级。1级为胶原含量高、细胞密度较低、梭形细胞病变；2级包括细胞较多，胶原较少的肿瘤，每10个高倍镜野中有丝分裂少于5个，细胞饱满，血管呈鹿角状；3级是每10个高倍镜野中有5个或5个以上有丝分裂的病变（Grade 1 refers to highly collagenous, relatively low cellularity, spindle cell lesions; grade 2 includes more cellular, less collagenous tumours with less than five mitoses per 10 high-power fields with plump cells and staghorn vasculature; and grade 3 are lesions with five or more mitoses per 10 highpower fields.）。据我们所知，仅有8例发生在颅颈交界处的SFT被报道。我们报告了第9例颅颈交界处SFT和第1例对复发病灶的伽玛刀放射外科治疗(GKRS)。

图1脑部初始MRI显示右侧后外侧颅颈交界处硬膜内-髓外增强病变，伴有髓质压迫(白色箭头)。(A)矢状位T1加权钆剂增强图像;(B)轴向T1加权钆剂增强图像。

图2 (A)病理标本显微照片显示，中心区域可见均匀的梭形细胞病变，血管分叉(H&E 40)；(B)血管周围孤立的纤维性肿瘤突出梭形细胞的高倍镜(H& E 400);(C)免疫组化染色，CD34弥漫阳性，血管突出(200)；(D) Ki-67免疫组化，增殖指数为20%(x200)。

病例展示

一名40多岁无病史的女性在使用口服药物后，主诉进行性上颈部和头部后部疼痛3周无改善。在门诊对患者进行评估，其主诉明显右侧枕部神经痛。她没有运动无力，没有感觉异常，没有颅神经麻痹，Romberg试验阴性，深部肌腱反射正常。脑部MRI显示颅颈交界处有一个增强的后外侧硬膜内-髓外病变，大小为2.5 x 2.1 x 2.3 cm(肿瘤体积6 cm3)，向下延伸至C2，压迫髓质和脊髓(图1)。

使用脑和脊柱内神经监测，患者接受了枕下颅骨切除术，C1-2椎板切除术和肿瘤完全切除，受影响的硬脑膜凝固和硬脑膜基质代用品封闭。患者术后出现右侧脊副神经麻痹，肩关节抬高2/5无力，无其他神经功能障碍。患者枕部神经痛缓解，术后第三天出院回家。物理治疗3周后，患者恢复全肩抬高。

镜下病理检查显示梭形细胞病变，伴有突出的鹿角状血管。免疫染色CD34、Bcl-2、CD99和波形蛋白阳性，pankeratin、actin、desmin、chromogranin、EMA、S-100、CD56和GFAP阴性。Ki-67增殖指数为20%，在磷酸组蛋白H3染色上每10个高倍镜视野有15个有丝分裂。在第一次手术时，诊断为颅颈血管外皮细胞瘤，但根据WHO2021年中枢神经系统肿瘤分类，它被重新归类为SFT 3级(图2)。由于有丝分裂指数高，她被建议接受辅助放疗；不过,患者拒绝。患者在门诊接受了每年一次的脑部MRI检查，没有肿瘤复发的证据。手术切除8年后，患者出现双侧上肢感觉异常并伴有颈部疼痛。

检查

脑部MRI显示肿瘤复发，位于颅颈交界处的左侧腹侧硬脑膜内-髓外病变大小为2.8x1.8x3.5 cm(肿瘤体积8.8 cm3)和其他小的硬脑膜后颅窝串联对比增强病变(图3)。C2-3处还有一个较小的独立硬脑膜前病变和另一个小的鞍上病变。

治疗

较大的颅颈连接处病变位于原始肿瘤部位；因此，不考虑活检，因为这些肿瘤有很大的复发倾向。在第一次手术中，硬脑膜附着物被凝固但没有切除，增加了复发的风险。此外，患者不希望再次手术。由于椎动脉的包膜和额外的病变，我们为患者提供了放射外科治疗。患者在一次治疗中对颅颈交界处和后窝串联病变进行了GKRS治疗，无并发症。提供的边缘剂量和最大剂量分别为16 Gy和32 Gy，处方等剂量线的中位数为50%。

图3. 8年后的MRI显示颅颈交界处的对比强化复发性病变。(A)矢状位T1加权钆剂增强视图显示腹侧硬脑膜内髓外对比增强病变(白色箭头)，其中一个小脑轴外串联病变，一个小的C2-3硬脑膜对比增强病变和一个鞍上病变;(B)轴位T1加权钆剂增强片显示左侧颅颈交界处硬膜内髓外对比增强病变，脊髓受压(白色箭头)。

结果和随访

患者的颈部疼痛和上肢感觉异常得到改善。在接受GKRS治疗后5个月，大脑MRI显示颅颈交界处病变大小减小，为2.1 x 0.9 x 2.9 cm(肿瘤体积2.7 cm3)，对邻近脑干的肿块效应减小(图4)。轴外后颅窝串联病变的大小也减小，但C2-3硬膜内-髓外病变和鞍上病变的大小间隔增加。2个月后手术切除C2-3硬膜内-髓外病变，无并发症发生。病理诊断为SFT 3级，与8年前切除的肿瘤相似。GKRS后12个月，新的大脑MRI显示颅颈交界处病变尺寸进一步缩小，现在测量为1.8 x0.7x1.7 cm(肿瘤体积1.1 cm3)，对邻近脑干无肿块影响；然而，鞍上病变进一步扩大，随后接受GKRS治疗，无并发症(图5)。

图4.伽玛刀放射外科治后5个月的脑T1加权钆剂增强MRI显示，左侧颅颈交界处硬膜内-髓外对比增强病变(白色箭头)缩小，鞍上病变(白色弯曲箭头)增大。(A)矢状位;(B)轴位。

图5.伽玛刀放射外科治后12个月MRI T1加权钆增强图显示肿瘤进一步缩小(白色箭头)，但鞍上病变增大(白色弯曲箭头)。(A)矢状位;(B)轴位。

讨论

椎管内SFT是一种罕见的轴外肿瘤，具有较强的复发和转移倾向。Liu等回顾了26例脊柱病例，并根据其形态和位置进一步将其分为I-III型，分别为硬膜外型、硬膜内型或椎管内硬膜外型（ extradural, intradural or intra-extradural paravertebral type.）。

手术是脊柱SFT的主要治疗方式，在可能的情况下建议全切除。如果能完全切除，预后通常是有利的。一些研究报告称，病理分级是与复发和生存时间相关的唯一显著因素；因此，理想的是最大限度安全切除。脊柱患者1年Kaplan-Meier生存率为96%-100%，5年生存率为76%-77%，无复发率为30%。Betchen等报道了硬膜外肿瘤比硬膜内肿瘤复发早(分别为2.6年vs 6年)。我们的硬膜内SFT患者的无复发期稍长。文献中仅报道了8例颅颈交界处SFT病例(表1)。大多数作者报道了使用与我们的方法相似的枕下颅骨切除术的充分切除和良好结果。Arai等人采用远外侧经髁入路（ transcondylar far-lateral approach），提倡更宽的手术走廊，改善了止血和良好的预后。

SFT高度血管化；因此，对于腹侧颅颈交界处病变，必须设计一个策略性的手术计划，以确定其供血源的位置，最大限度地扩大手术暴露以进行充分切除，避免脑干收缩和硬脑膜附件的直接可见。在某些患者中，特别是在无法进行整体切除的情况下，建议术前对肿瘤进行栓塞，以防止术中大出血和最大限度地切除肿瘤。Lee等报道了一例发生颅颈SFT的患者，在经历了无法控制的出血后，他们不得不在术中使用血管内栓塞。栓塞为治疗这些肿瘤提供了另一种选择，提供了良好的结果和改进的切除范围。

放射外科治疗被推荐用于次全切除的患者，进袭行表型和复发病例，重复手术是有禁忌证的。即使在完全切除的患者中，辅助放疗也被证明可以提高生存率。GKRS已用于颅内和脊柱SFT，作为残余或复发肿瘤的辅助治疗，肿瘤控制率合理。GKRS用于颅颈区复发性SFT之前从未使用过。本病例证明GKRS是一种安全有效的治疗复发性颅颈交界处SFT的方法。最近，一些作者报道了在肿瘤切除前接受立体定向放射外科的患者无复发生存期和总体生存期较短。因此，建议对残留和复发肿瘤进行立体定向放射外科。抗血管生成药物最近已得到使用，结果令人乐观。

表1文献报道的颅颈交界处孤立性纤维瘤。