脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓变性疾病,病变多位于颈、胸髓;亦可累及延髓,称为延髓空洞症(syringobulbia)。病因及发病机制尚不清楚。基本病理改变是空洞形成和胶质增生,空洞内有清亮液体填充,成分与CSF相似。
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专家观点
朱涛教授-Chiari畸形合并脊髓空洞症的临床问题探讨
菅凤增教授-脊髓空洞临床与基础研究:我们的观察与思考
小结:
1、对脊髓空洞的形成、发生发展,空洞引起的脊髓损伤的发生机制,以及脊髓损伤后修复缺乏深入研究。
2、内源性干细胞修复在脊髓空洞有深入研究的前景。
3、以中央管扩张为代表的脊髓空洞是研究室管膜来源干细胞的理想模型。

首都医科大学宣武医院:颅颈交界区相关性脊髓空洞的FMMD手术治疗
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本文通过总结颅颈交界区相关性脊髓空洞病例硬膜下的病理变化及引起脑脊液循环梗阻的病理生理机制,探讨枕大孔和Magendie孔疏通术(foramenmagnum and Magendie dredging,FMMD)治疗脊髓空洞的方法。
治疗策略
小结:
1、脊髓空洞患者目前有多种手术术式,微创手术在充分减压及恢复脑脊液循环的同时,能够保留重要解剖,尽可能减少对病人的创伤,减少病人术后并发症的发生。
2、手术方式的选择应该以询证医学为基础,根据不同患者颅颈交界区脑脊液循环的特点及脊髓空洞的病理生理机制来选择有针对性的手术策略。让手术治疗从经验性治疗升级为有可循的逻辑性治疗。
3、根据患者的症状、体征,以及影像表现、脑脊液循环的特点及脊髓空洞形成的病理生理特征来选择个体化治疗,让患者能受到最有效、最微创的手术治疗。

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形成脊髓空洞症的主要病因可能是枕骨大孔脑脊液通路的堵塞,引发颈部蛛网膜下腔的CSF脉压升高所致。该研究采用硬膜切开结合闩部松解的微创枕骨大孔减压术是治疗CCJS的新手术方法。手术切除部分硬膜、形成永久性肌肉内的脑脊液压力倾泻区,同时枕大孔处可能不发生狭窄,获得永久的良好的疗效。

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美国加利福尼亚州大学洛杉矶分校医学院神经外科的Langston T. Holly等对Chiari畸形和脊髓空洞症的病因、影像学特征、临床症状、手术适应证及疗效进行综述,发表在2019年11月的《J Neurosurg Spine》杂志上。
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