病史
头痛、呕吐2天。外院行头部CT检查发现松果体区占位并幕上梗阻性脑积水，为求手术转来我院。
查体
神清，精神差，眼球活动无明显受限，听力粗测可。
实验室检查：甲胎蛋白（AFP）：1.93ng/ml，参考范围（0-13.6）；绒毛膜促性腺激素（β-HCG）：<0.100mIU/MI，参考范围（0-2.00）。
术前影像
术前3月MRI及CT
术前MRI及CT
头部CT检查：松果体区可见结节状等密度灶，其内可见斑点状钙化，结节大小约17*18*23mm。幕上脑室扩大。
头部MRI检查：松果体区可见一不规则等-长T1短-长T2信号结节，FLAIR呈高信号，大小约14*15*11mm，增强后呈不均匀强化。幕上脑室扩大。
手术入路
经幕下小脑上入路（Krause入路）。
术后
术后MRI
病理结果：成熟畸胎瘤。
术后未予以辅助治疗，定期复查。1年半后显示后颅窝小脑半球有可疑病灶。AFP，β-HCG在正常范围。遂决定再次开颅手术切除后颅窝病灶。
术前
术后1年半，头部磁共振复查结果：原松果体区未见肿瘤复发，左侧小脑半球见一长-短T1长稍短T2结节状混杂信号灶，大小约13*11mm，增强后病灶内可见点状强化。
手术入路
原后正中入路。
术后
第二次病理结果：成熟型畸胎瘤。
治疗分析体会
综合患者临床资料，实验室检查及影像学资料认为病变以松果体区生殖细胞肿瘤可能性大。其中肿瘤标志物阴性者多为生殖细胞瘤与畸胎瘤。尽管生殖细胞瘤与畸胎瘤影像学特点不同，但是在病变较小时单从影像学上难以鉴别。
尽管松果体区病变位置深在，解剖结构复杂，手术风险大。但是由于医学的进步使得越来越多医生在面对此部位病变时选择直接手术治疗。其优点不再赘述。
本例患者在切除病变后病理证实为成熟型畸胎瘤，此后定期复查。1年半后复查发现后颅窝有可疑病灶。遂实施手术切除。再送病理证实为成熟型畸胎瘤。通常成熟型畸胎瘤较少发生种植转移，术后无需实施放射治疗与化疗。该患者首次手术全切除病变，根据病理未实施化疗与放射治疗。但是在后颅窝小脑半球远隔部位出现转移复发。提示对于成熟型畸胎瘤全切患者亦要坚持定期复查。
作者简介
赵杰 教授
中南大学湘雅医院
神经外科学博士，副主任医师，硕士研究生导师，长期从事神经外科临床工作。
现任中南大学湘雅医院神经外科小儿亚专科主任，儿童脑肿瘤MDT团队牵头人。
兼任中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专业委员会委员，中国医师协会脑胶质瘤委员会小儿学组委员，湖南省医学会小儿外科学专业委员会青年委员会副主任委员。
2012年2月- 2013年3月曾在美国犹他大学（UTAH UNIVERSITY）附属医院神经外科与基本儿童医学中心（PRIMARY CHILDRENS MEDICAL CENTRE）神经外科进行访学1年。
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