病情简介

患者信息:晏某,女,55岁。
主诉:头昏头痛1年余,加重1月。
专科查体:意识清楚,双侧视力视野基本正常,双侧肢体肌力肌张力正常,双侧肢体浅感觉对称,颈阻(-),双下肢病理征阴性。颅神经检查(-),共济运动正常。
手术情况

01
初步诊断
蝶窦鞍区病变:空蝶鞍?
02
术前MRI
T1增强显示蝶鞍区病变为脑脊液信号,无强化;T2及Flair同样显示为蝶鞍区均一脑脊液信号。

头部核磁检查显示蝶鞍区充满脑脊液信号
03
手术策略
神经内镜下经鼻蝶入路,充分暴露蝶窦前壁,分离边界,寻找漏口,填塞修补。
04
手术方案
右侧鼻腔进入蝶窦,鞍区,由浅入深逐渐探查,寻找漏口及薄弱部位,用自体肌肉,脂肪和筋膜进行加固修补,最后用自体鼻中隔粘膜瓣修补。碘仿纱条及膨胀海绵进行支撑。
05
手术视频
06
术后当天CT
蝶鞍区填塞满意,颅内少量积气,术区无出血。
07
术后第3天MRI
蝶窦及鞍区填塞满意,鼻中隔粘膜瓣位置良好。
手术图片

二探无底洞
打开部分蝶窦前壁,发现右侧蛛网膜破口
扩大切开,进洞探查,见鞍底骨质及硬膜已经完全吸收,最终发现主要漏口位于右侧垂体柄与视交叉旁。
术中探查发现该患者颅底缺损薄弱非常明显,容易发生自发性脑脊液漏。经鼻蝶手术的颅底重建尤为重要,一旦出现脑脊液漏,后果非常严重,轻则口鼻溢液,重则颅内感染,严重时还可能危及生命。患者的颅底已经没有了硬膜及鞍底骨质,存在大范围的缺损,也无法进行鞍底缝合修补。我们采用了浴缸塞及三明治技术,用自体肌肉填补漏口,再用脂肪,肌肉及阔筋膜组织修补薄弱的鞍底,最后用自体鼻中隔黏膜瓣进行颅底重建,碘仿纱条及膨胀海绵进行支撑,达到了良好的修补及支撑效果。
术后患者复查激素水平正常,因术中存在高流量脑脊液漏,术后行腰池引流1-2周,同时预防感染治疗,可以减少术后并发症的发生。
患者术后头痛症状明显缓解,未发生脑脊液漏,无颅内感染,恢复良好,于近日痊愈出院。

综述

空蝶鞍(empty sella)一词的定义为蛛网膜下腔延伸至蝶鞍内,因此蝶鞍内并非空无一物,而是填充了脑脊液,其实称其为“鞍内蛛网膜囊肿”更为准确,但“空蝶鞍”作为惯用词仍在使用。
空蝶鞍是影像上表现为在充满脑脊液的蝶鞍腔内发现扁平的垂体。它可能是引起垂体腺损伤和萎缩的(产后出血、垂体手术、放射照射、卒中、感染、头部外伤、垂体炎等)各种过程的原发或继发的后果。原发性空蝶鞍可能是无症状的保留有垂体功能的患者的偶然的放射影像学发现。在“空蝶鞍综合征(empty sella syndrome)”患者中,垂体功能减退、高泌乳素血症并不少见。对所有患者都主张对垂体功能低下和高泌乳素血症进行检查及治疗。部分患者可出现头痛、内分泌紊乱、神经系统症状、视觉障碍等症状,在极端情况下,可能发生鞍底骨质侵蚀和脑脊液漏(鼻漏),增加脑膜炎的风险。
对于多数患者而言,空蝶鞍不会出现非常明显的症状,所以无需进行特殊处理,需要告知患者进行临床观察,每隔一段时间进行随访,密切关注它的变化。如果在观察过程中,患者若出现一些比较严重的症状,包括头痛、头晕 、恶心、呕吐,甚至出现视力、视野的改变,下丘脑的压迫症状、内分泌紊乱、垂体功能低下,则需要对空蝶鞍进行手术处理。手术一般是经过鼻蝶窦进行的微创治疗,治疗效果较好。
空蝶鞍的定义
空鞍被定义为蛛网膜下腔疝入蝶鞍(蛛网膜囊肿)。在磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)上发现的“空蝶鞍腔”,垂体变平,垂体柄变长。在流行病学上,空蝶鞍与女性(男女比例为1:5)、多次妊娠、肥胖、动脉性高血压和中年有关。症状可能表现为头痛、内分泌功能障碍和由于视神经受到压迫而引起视觉障碍。典型的临床表现包括头痛和肥胖。育龄妇女可能受到月经不规律、溢乳和不育的影响。男性可发展为男性乳房发育和性功能障碍。原发性空蝶鞍由于颅内压增高综合征也可伴有颅内压增高的症状。
原发性空蝶鞍的发病机制
妊娠可引发原发性空蝶鞍的发病。尤其是在多次妊娠中,它与垂体增生和脑脊液高压有关。原发性空蝶鞍还与肥胖和动脉高血压相关的脑脊液高压有关。在对175例患者的研究中,有58.3%的原发性空蝶鞍女性患者有多胎妊娠,49.5%和27.3%的患者有肥胖和动脉性高血压。
原发性空蝶鞍的内分泌功能障碍
约有10%的患者存在高泌乳素血症,通常比较轻微。高泌乳素血症通常是由于脑脊液对垂体柄的压力增加和多巴胺抑制作用减弱所致。空蝶鞍的泌乳素的动态可能受到性腺状态、颅内压、神经递质和垂体柄的完整性的影响。垂体微腺瘤引起的肢端肥大症和库欣病很少与空蝶鞍有关。
在原发性空蝶鞍患者中垂体功能低下的患病率是不同的。40%的患者存在全垂体功能低下, 60%的垂体功能减退的患者被诊断为部分性激素缺乏症。
对所有空蝶鞍患者都应进行激素检测。如果有不确定的结果或可疑的部分激素分泌不足,推荐进行临床相关激素替代治疗。
原发性空蝶鞍的神经系统的和眼部的功能障碍
空蝶鞍患者的其他症状包括:头痛、视觉和神经障碍。这些症状在颅高压患者中更为常见。80%患者有头痛症状,20%的患者可能伴有视觉障碍,甚至颅高压伴有视乳头水肿。原发性空蝶鞍患者也有报告视觉障碍,包括视力恶化、视力模糊、复视、动眼神经障碍,和视神经炎。良性高颅压时,应与眼科医师会诊,行眼科超声检查及视觉诱发电位检查。当视交叉疝入空蝶鞍并伴有急性视力恶化时,可采用内镜经蝶抬高视交叉的神经外科技术治疗。
治疗
对于有特发性颅内压增高的患者,建议使用渗透性利尿剂和乙酰唑胺。对于肥胖和超重的患者,特别是伴有睡眠呼吸暂停的患者,减肥可能是有效的。神经外科手术可用于治疗脑脊液鼻漏,以及伴有头昏头痛,颅内压升高和急性视觉障碍的空蝶鞍综合征。如果诊断为垂体功能低下,应按照目前的建议进行激素替代治疗,并使用多巴胺激动剂治疗高泌乳素血症。
结论
原发性空蝶鞍的病因是非特异性的,表现形式从无症状的偶然影像学发现到有症状的内分泌障碍和神经功能损害。女性、多次妊娠、肥胖、动脉性高血压是相关的危险因素,也是良性颅内高压综合征的危险因素。所有患者都需进行常规的激素状态评估和定期随访。
作者简介

杨海峰 主任
重庆大学附属肿瘤医院神经外科科主任
主任医师,医学博士,硕士研究生导师
主要从事神经系统肿瘤的显微手术及内镜手术治疗
中国抗癌协会肿瘤神经病学专委会常委
中国解剖学会 神经解剖专委会委员
重庆医师协会神外分会常委
中国医药教育协会神经内镜与微创医学专业委员会委员
北京大学医学部神经外科学系教授委员会委员
中国临床医生杂志审稿专家
Cleveland Clinic访问学者
重庆大学附属肿瘤医院神经外科
【科室简介】
重庆大学附属肿瘤医院神经肿瘤科成立20余年,经过多年的人才培养、发展建设,已形成以神经外科为先导、肿瘤专科为特色、专家有特长、专病专治,拥有国内外先进技术并可以保持同步发展的神经肿瘤外科专科队伍,是我市目前唯一专业收治神经系统肿瘤的重点专科。随着人才队伍的不断壮大,学科建设不断加强,各项高难度医疗技术相继开展,综合治疗取得良好效果,已成为重庆市肿瘤的综合治疗中心之一。2015年先后获批为重庆市临床重点专科及神经外科专科医师规培基地。
近十年来,我科承担市卫生局科研多项,在国内各级专业期刊发表论文80余篇。现拥有德国ZEISS手术显微镜2台、STORZ神经内镜与脑室镜、美敦力S8手术导航系统、美敦力显微动力系统、术中电生理监测系统、术中彩超、蛇牌双极电凝器;同时拥有完善医院配套设施,配置有术中滑轨CT、术中DSA以及术中放疗的复合手术室的精准外科手术平台;拥有TOMO、EDGE在内的一系列高端加速器精准放疗平台;拥有PET/CT和双源CT、西门子Prisma3.0T MRI等完备的精准诊断平台;配备循环肿瘤细胞检测(CTC)与PGM高通量基因测序等肿瘤分子生物诊断平台。
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