【病例概述】
一例来自重庆的15岁女性患儿（身高：163cm，体重：54kg）。主诉：左眼视力减退2月余，头痛呕吐一周进行性加重。当地检查发现颅内占位，遂来我院就诊。门诊查体:神清、精神差，粗侧左眼视力1米数指、右眼正常，水平眼震（-），眼底示双侧视乳头水肿，生长发育正常，余神经系统查体阴性。否认既往多饮多尿史。头颅CT示：鞍区、三室内低密度占位，梗阻性脑积水，室旁水肿明显。鉴于患儿头痛呕吐伴视乳头水肿，颅高压症状明显，急行左侧脑室-腹腔分流术，术后患儿状态明显好转。行头颅MRI检查示：鞍上、三室内占位性病变，长T1长T2信号影，显著强化；毛粘液型星形细胞瘤？（图1），血清及脑脊液：AFP（-）,HCG（-），激素水平正常。
图1 头颅CT示：鞍区、三室内低密度占位，梗阻性脑积水，室旁水肿明显。头颅MRI示：鞍上、三室内占位性病变，长T1长T2信号影，显著强化；毛粘液型星形细胞瘤？
根据患儿病史及影像，视路胶质瘤（OPG）诊断基本明确，患儿临床症状明显，依据天坛小儿神外诊疗规范，于2021年3月22日在全麻下行右额开颅经胼胝体-穹隆间入路肿瘤部分切除术。导航辅助、电生理监测下，准确进入第三脑室，见肿瘤明显突入第三脑室，色灰黄、质软、胶冻样，血供中等，与三室侧壁、底壁均粘连不紧密，牵起肿瘤后极，导水管上口清晰可见，三室内肿瘤充分吸除，双侧室间孔、导水管上口暴露良好，行透明隔造瘘，双侧脑室额角沟通好。肿瘤前下极未过度探查，少量残留，下丘脑保护完好。手术顺利，术中出血约150ml，未输血。术毕安返ICU监护。
图2 术中所见：A、肿瘤突入第三脑室内，色黄、质软、胶冻样，血供中等，典型的低级别胶质瘤；B、三室内肿瘤切除满意，导水管上口清晰显露。
术后患儿状态好，视力同术前，心率、体温、尿量、尿色、电解质、激素水平均正常。当晚复查头颅CT及术后一周复查头颅MRI均显示肿瘤切除满意，鞍上少量残留（图3）。术后第三天起，患儿精神转弱，尿色淡、尿量增多，血钠波动明显，于ICU对症治疗一周后趋于平稳。病理回报：毛粘液样星形细胞瘤（WHO II级）；免疫组化：GFAP（+），Olig-2（+），IDH1（-），Ki-67（约1-5%），H3K27M（-）；基因未检测，整合诊断：毛细胞型星形细胞瘤，NOS型。术后三周恢复好，视力同术前，顺利出院，回当地放疗，随访中。
图3 术后当晚头颅CT及术后一周头颅MRI显示肿瘤切除满意，减压充分，鞍上少许残留。
【治疗体会】
视路胶质瘤（Optic pathway glioma，OPG）是起源于视觉传导通路的星形细胞瘤，绝大多数为毛细胞型星形细胞瘤（WHO Ⅰ级）和毛黏液样星形细胞瘤（WHO Ⅱ级），少数为纤维型星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）等[1-3]。肿瘤呈膨胀性生长，多发生于儿童，男性多于女性，5-8岁为发病高峰，约占儿童颅内肿瘤的3-5%[4-6]。OPG临床依据Dodge分型：Ⅰ型仅累及单侧或双侧视神经；Ⅱ型累及视交叉；Ⅲ型可累及下丘脑及临近结构[2]。本例属于Dodge Ⅲ型，合并梗阻性脑积水，手术指征明确，依据天坛诊疗规范，标准治疗模式是部分切除辅以放疗，疗效满意。
OPG多位于中线部位，易阻塞脑脊液循环而导致梗阻性脑积水（占比约30%）[7]。因此，在切除肿瘤前，通过脑室-腹腔分流术缓解脑积水、解除高颅压，安全可靠。有学者提出通过切除肿瘤，打通脑脊液循环而避免分流手术，初衷很好，但临床可行性差。我们知道，视路胶质瘤的手术原则是部分切除肿瘤，明确病理、减轻瘤负荷，即使手术一时打通了脑脊液循环（解除肿瘤对室间孔、导水管上口的阻塞，图3），残余肿瘤的术后肿胀很容易再次阻塞脑脊液循环。若合并手术残渣、凝血块、止血材料等因素的影响及后续放疗过程中脑组织顺应性改变，术后脑积水再发率极高。我们回顾了近3年天坛小儿神外80例儿童视路胶质瘤，合并梗阻性脑积水40例，21例术前分流，顺利进行手术及后续放化疗，无脑积水再发；19例术前未分流，手术后放化疗期间脑积水再发11例（57.9%），5例（23.8%）急诊行脑室-腹腔分流术加以抢救，辅助治疗被打断，效果不佳（图4）。在此我们明确告诫同行，不要试图通过切除视路胶质瘤缓解梗阻性脑积水，疗效极不确切，脑积水再发率高，潜藏巨大风险：轻则打断后续治疗，重则突发脑疝、呼吸停止，危及患儿生命，我们都是有深刻教训的。因此，本例先行脑室-腹腔分流术确切解除梗阻性脑积水，为后续治疗全程提供安全保障，值得推广。
图3 术中照片：A、暴露导水管上口；B、暴露右侧室间孔。
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图4 典型病例：A排：视路胶质瘤合并梗阻性脑积水；B排：直接切除肿瘤，脑积水暂时得到缓解；C排：后续治疗中，脑积水再发，病情危重（C1、C2）,急行左侧脑室-腹腔分流术挽救生命（C3、C4），辅助治疗中断，效果不佳。
参考文献
[1] Fried I, Tabori U, Tihan T, et al. Optic pathway gliomas: a review[J]. CNS Oncol, 2013,2(2):143-159.
[2] Rasool N, Odel J G, Kazim M. Optic pathway glioma of childhood[J]. Curr Opin Ophthalmol, 2017,28(3):289-295.
[3] Siedler D G, Beechey J C, Jessup P J, et al. Infantile Optic Pathway Glioblastoma[J]. World Neurosurg, 2019,129:172-175.
[4] Ryall S, Tabori U, Hawkins C. Pediatric low-grade glioma in the era of molecular diagnostics[J]. Acta Neuropathol Commun, 2020,8(1):30.
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[6] Adil A, Singh A K. Neurofibromatosis Type 1[J]. 2021.
[7] El B M, Reda M, Enayet A, et al. Treatment and Outcome in 65 Children with Optic Pathway Gliomas[J]. World Neurosurg, 2016,89:525-534.
