听神经肿瘤常发生于桥小脑角区，手术涉及较多神经血管，对于巨大听神经瘤在切除肿瘤的同时保护好面神经功能是非常考验神经外科医师手术技术。本文分享我科近日完成的巨大听神经肿瘤一例。

患者男，48岁，因“右耳听力下降3年，头痛头晕行走不稳3月”入院。

平素体检，既往病史无特殊。

查体阳性体征：右侧面部触觉、痛觉减退。左侧听力粗测正常，右侧粗测听力消失。右侧咽反射减弱。四肢肌力V-级，指鼻试验（+）闭目难立征（+）。

术前CT：

可见内听道扩大，肿瘤主要位于颅内桥小脑角区。

术前MRI：

右侧桥小脑角区占位性病变，脑干受压明显，四脑室受压明显脑积水重，等T1等T2，可见血管流空及囊变，增强强化不均匀。

患者术前右侧听力下降、走路不稳，影像学显示内听道扩大，肿瘤主要位于颅内桥小脑三角区，向上生长至小脑幕，肿瘤巨大，脑干、四脑室受压明显，脑积水明显，入院后因患者行走不稳迅速加重遂立即行脑室外引流术及三脑室底造瘘术，减低颅压的同时增加后期开颅手术时脑组织的顺应性，术后病理示神经鞘瘤。

本例患者采用右侧乙状窦后入路，术中见肿瘤呈黄白色，质中偏韧，血供一般，边界清晰，但与脑干及小脑粘连明显。CUSA瘤内碎吸减瘤配合周边肿瘤膜下游离，小心分离与神经的粘连，解剖上完整保留，肿瘤完整切除，肿瘤切除时见面听神经位于内听道腹侧被肿瘤挤压变薄，术中电生理监测识别，面神经保护良好，并全切肿瘤。

术后1周后顺利拔除脑室外引流管，患者恢复良好， house-brackman面神经功能II级，按期拆线出院。

术后MRI：

肿瘤全切，脑干逐渐回位，四脑室受压缓解

术后病理：

出院时患者面部情况：

图1：伸舌                       图2：闭眼

图3：鼓腮                     图4：静态对称

听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。

肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。 

治疗以手术切除为主，小的肿瘤可通过影像学随访，或采用立体定向放疗。