宫剑教授病例分享：罕见病一例：青少年双侧底节区生殖细胞瘤的诊疗策略

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首都医科大学三博脑科医院周忠清主任团队：巨大颅咽管瘤切除术

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作者：周忠清

女孩子，6岁。主因颅咽管瘤手术后2年半，右侧上下肢活动力弱2个月，加重伴精神萎靡于2022年2月24日收入院。

患儿曾经于2019年7月28日及2019年9月23日在外院两次行左侧翼点开颅开颅手术切除颅咽管瘤、于2019年9月6日行脑室腹腔分流术。

住院查体：神志清楚，精神差。左眼视力光感，右眼视力较好，眼前3米能数指。右侧上肢3-4级，右下肢4-5级。

赵杰主任|儿童后颅窝肿瘤的手术治疗 -室管膜瘤、髓母细胞瘤及胶质瘤

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作者：赵杰

儿童后颅窝肿瘤中四脑室肿瘤居多，因四脑室位于中线，因此该区域起源肿瘤位置常居中。但是也有一些肿瘤起源于后颅窝两侧，其肿瘤位置则居于中线两侧。常见的肿瘤类型也是髓母细胞瘤、室管膜瘤及低级别胶质瘤胶质瘤等。在2021年中枢神经系统肿瘤分类中，髓母细胞瘤为WHO4级的肿瘤，室管膜瘤多为WHO2级与WHO3级的肿瘤。常见的低级别胶质瘤有毛细胞型星形细胞瘤（WHO1级）与毛细胞粘液型星形细胞瘤（WHO1级）等。

多数可以通过术前病史及影像学资料预测病理类型。但也有部分肿瘤术前预测困难，需病理检查明确。术前诊断与术中快速病理报告对手术策略制定至关重要。三类肿瘤中低级别胶质瘤预后最好，手术如能全切不必放射治疗与化疗！室管膜瘤如能全切，复发几率明显降低！髓母细胞瘤则需要包括手术在内的综合治疗！与位于中央区肿瘤不同的是，外侧型（或CPA区）室管膜瘤因为有更多的钻孔生长，且常常包绕侧方的神经与血管，其手术困难更多更大。而起源于小脑半球的髓母细胞瘤，除手术难度小于起源于蚓部的髓母细胞瘤（中央型）外，理论上发生转移或脑脊液播散的概率也会小一些；另外半球起源者缄默症及其他相关并发症发生概率也较低。相同的是，无论室管膜瘤还是髓母细胞瘤，低龄儿童（3岁以下）预后显著较差！

视路-下丘脑胶质瘤卒中：附2例报告及文献系统回顾

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作者：张坤源

视神经通路/下丘脑胶质瘤的瘤间出血是罕见的。我们描述了两名婴儿出现视力突然下降、喂养不良和易怒。我们的系统评价表明，OPHG中的瘤内出血在年轻时普遍存在，毛细胞或毛细胞外星形细胞瘤的组织病理学，并且与预后不良有关。对OPHG进行遗传分析的进一步研究可能有助于确定发生这种破坏性出血并发症风险较高的人群。

【综述】放射外科治疗儿童和成人毛细胞星形细胞瘤

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作者：张南

在成人和儿童中，毛细胞星形细胞瘤（PA）被视为低级别胶质瘤（LGG）的一个独特的组织学和生物学亚群。手术是治疗PAs的主要治疗方法，然而，特别是在不可手术，不完全切除，或疾病复发的背景下，部分选定的患者可能受益于放射治疗。常规的分割放射治疗传统上被用于放射治疗管理，最近引入立体定向放射治疗策略，以改善放射治疗的毒性剖面，而不折损肿瘤控制。

PAs由于其典型的表现和局限性病变，可能适合于放射治疗。在立体定向固定和图像引导下，对这些界限明确的病变进行聚焦和精确的靶向，可能为借助放射外科技术提高治疗率提供巨大的潜力。考虑到靶体积周围的高度适形性和陡峭的剂量梯度，允许减少正常组织暴露，放射外科可能被认为是一种可行的放射治疗管理方式。放射外科的另一个优势可能是在通常较短的治疗时间内完成治疗，这可能特别适合在照射过程中需要麻醉的儿童。

虽然放射外科的历史比传统的放射治疗短，但已有越来越多的数据，关于它在全身几种肿瘤的治疗上的效用。在PAs的背景下，一些研究已经解决了它的使用，特别是作为辅助性或挽救治疗方式。然而，尽管越来越多的证据支持放射外科的效用，但仍需要高水平的证据来决定治疗方案，并确定其在治疗PA中的最佳作用。

我们认为SRS和SRT都可以被认为是治疗PA的可行的放疗方法，应根据患者、肿瘤和治疗特点选择SRS和SRT。在未来的背景下，免疫治疗、识别驱动改变和有效的靶向治疗可能会为PAs的当代治疗方法铺平道路。进一步广泛的调查是必要的，以制定安全有效的治疗策略，以管理PAs。