患者女性，49岁，因“后颈部疼痛1年，加重伴四肢麻木4月”入院。患者1年前无明显诱因出现后颈部疼痛不适，主要为间断刺痛，不剧可忍，伴肩部放射痛，无四肢麻木、温触觉变化，无大小便功能障碍等；近4月来症状持续加重伴四肢间断麻木。当地医院颈椎MRI提示：上颈髓占位病变，边界不清，首先考虑髓内肿瘤。患者为行手术治疗慕名来我院。

入院查体：四肢肌力5级，无明显肢体感觉减退。

图1 术前MRI

A：T1WI显示C3-7髓内等信号病变，脊髓肿胀明显；B：T2WI显示病变呈高信号改变伴部分囊变；C：T1WI增强扫描显示部分病变呈不均匀强化。

入院后查颈椎MRI（图1）提示长节段高颈髓（C3-7）髓内病变，病变大小约15.0mmx20.3mmx68.3mm（左右x前后x上下）。T1以等信号为主，T2以稍高信号为主，内见不规则等低信号区；增强后病变中心不均匀强化，外围强化不明显，病变上下方脊髓中央管局段性扩张，综合考虑髓内室管膜瘤可能性大。

科室讨论：该患者诊断首先考虑颈髓髓内室管膜瘤。患者目前无神经功能缺失体征，且年龄不大，因部位特殊且肿瘤占位巨大，切除肿瘤过程中造成的脊髓牵拉或损伤可导致呼吸功能及四肢感觉运动功能障碍，手术存在较大风险。但肿瘤偏于良性，首次手术应尽可能力求全切，术前需与患者及家属充分沟通手术必要性及相关风险，术中应配合神经电生理监测实施肿瘤切除，术后应行椎板回纳复位，最大限度保留脊柱稳定性。

各项术前准备完善后，在神经电生理监测下行颈髓髓内肿瘤切除术（附手术视频）。

手术过程简介：

①患者取左侧卧位，三点头架固定，后正中入路，取C1-T2约20cm直切口，充分暴露颈3-7椎板棘突；

②铣刀完整铣下C3-7椎板，显微镜下切开硬膜及蛛网膜，见C2-T1水平脊髓膨大明显；

③微电凝脊髓后，沿后正中锐性切开脊髓，显露肿瘤，见肿瘤呈灰褐色，质地中等，血供较丰富，部分与脊髓边界不清。显微镜下仔细辨别肿瘤界面，电生理监测下逐步锐性分离全切肿瘤，MEP、SEP监测未见明显改变，提示脊髓功能保护良好；

④间断缝合软脊膜，水密缝合硬脊膜，椎板棘突回纳复位（图2）。

术后患者带气管插管送NICU，术后第二天拔除气管插管，复查MRI显示肿瘤全切，椎板棘突复位良好（图3）。术后1周查体：患者四肢肌力5级，肢体感觉稍麻木，无呼吸及吞咽障碍，步行出院。病理为室管膜瘤（WHO II级）（图4）。

图2 神经电生理监测下全切肿瘤

A：术中仔细分辨肿瘤与脊髓界面，锐性剥离；B：肿瘤全切后彻底止血；C：间断缝合软脊膜，解剖重建脊髓完整性；D：C3-7高颈段长节段髓内肿瘤。

图3 术后MRI显示全切肿瘤，椎板棘突复位良好

图4 术后病理及患者恢复情况

脊髓室管膜瘤常发生在颈胸段和圆锥终丝部位，是成人最常见的髓内肿瘤；常常中年发病，男女无显著性差异^[1]。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由肿瘤性室管膜细胞构成，完全位于脊髓内，呈同心圆生长，或偏向一侧，绝大多数为低度恶性肿瘤。肿瘤虽然没有明显的包膜，但通常与脊髓组织分界清楚，不浸润周边的脊髓组织；肿瘤上下节段的邻近脊髓多有继发空洞形成，少数肿瘤本身可发生出血、囊变。典型的室管膜瘤在MRI T1加权图像上呈等信号或略高信号，在T2加权图像上为高信号；增强扫描肿瘤呈轻、中度均匀或不均匀强化。65%左右在瘤体的头、尾端脊髓内继发空洞形成；肿瘤发生囊变、出血时，血红蛋白分解产物和囊液内容物不同而出现高、低、等异常信号和混杂信号。早期诊断并尽早手术往往可获得良好的预后^[2]，累及延髓的室管膜瘤相对少见^[3]。本利肿瘤不但长且粗大，侵犯高位颈髓，术后出现四肢瘫痪及呼吸困难等风险较高，常常导致患者对手术缺乏信心，延误手术时机。

对于巨大的长节段颈髓室管膜瘤，我们的手术体会如下：

（1）因瘤体粗大，正中沟辨别不易，应以两侧的神经背根入髓区寻找中线并结合脊髓背侧滋养血管分布作为后正中沟的参考标志，作肿瘤上下极的充分切开、显露；

（2）术中可先行瘤内减压，勿强求整块切除，以尽可能减少对延髓呼吸中枢的扰动；

（3）根据肿瘤血供特征，全程保持清晰术野，术中采用低电流的精细双极电凝，动脉性出血采用双极止血，对于较微小的渗血可用棉片或明胶海绵暂时性压迫止血，切不可迷失肿瘤及正常脊髓间的界面；

（4）有时手术操作可能将对心率造成暂时性影响，术前宜与麻醉师做好充分、密切地沟通，以求最佳状态的配合与合作，耐心地力求全切肿瘤；

（5）肿瘤全切后按原解剖层次缝合软脊膜、蛛网膜及硬膜，并回纳椎板，作全面的解剖结构重建，将手术造成的影响降至最低。

对于高位颈髓室管膜瘤，尽管手术存在较大风险，但经过周密地术前准备、精细地术中操作，确保肿瘤切除过程中最大程度的保护神经功能，可争取优良的预后^[4]。对于全切的室管膜瘤，复发比例较低，且复发病程较长，复发后仍可以考虑二次手术切除。放疗的疗效不确切，且会引起放射性损伤，放疗后局部粘连及胶质增生常导致二次手术时边界难以辨认，故不主张术后常规行放疗^[5]。

1. 术前充分准备（神经功能评估，影像学资料，麻醉及神经电生理监测配合）。

2. 术中精细操作（锐性分离为主，分块/整体切除，慎用电凝，解剖复位软脊膜及椎板棘突）。

3. 术后规范管理（延迟拔管，激素冲击，早期要穿/腰池引流，抗感染）。

1. Haddadi K. A huge ependymoma of the cervical spinal cord with subtle atypical manifestations and hyperhidrosis: Case report. Int J Surg Case Rep. 2016;19:100-102.

2. Atoot A, Ha C, Abul-Huda M, et al. Chronic Pain Secondary to a Cervical Intramedullary Ependymoma: A Case Report. Cureus. 2021;13(12):e20277.

3. Katsigiannis S, Carolus AE, Schmieder K, Brenke C. Posterolateral myelotomy for intramedullary spinal cord tumors: the other way to do it?. Acta Neurochir (Wien). 2020;162(1):101-107.

4. Matsuyama Y, Sakai Y, Katayama Y, et al. Surgical results of intramedullary spinal cord tumor with spinal cord monitoring to guide extent of resection. J Neurosurg Spine. 2009;10(5):404-413.

5. Kobayashi K, Ando K, Kato F, et al. Surgical outcomes of spinal cord and cauda equina ependymoma: Postoperative motor status and recurrence for each WHO grade in a multicenter study. J Orthop Sci. 2018;23(4):614-621.