病例1 横窦血栓所致进展性颞叶出血

病例2 脑静脉窦血栓所致血流动力学障碍

重要缩略词：

CVT，Cerebral venous thrombosis，脑静脉血栓

男，52岁；主诉：发作性意识不清，四肢抽搐2年。

有家族性蛋白S和蛋白C缺陷。2014年2月17日9时发病，发病后1个半小时CT：颞叶出血，其后12小时内的两次CT复查发现，颞叶出血灶范围进行性增大，并短时间内出现了蛛网膜下腔出血；最终MRI证实颞叶出血的病因是左侧横窦血栓形成（图26）。

外院予以华法令抗凝治疗后症状逐渐改善。

本次入院体查：右侧中枢性面瘫，右侧上、下肢腱反射较对侧稍活跃。

实验室检验：蛋白S 35.7%（正常值范围：60-130）；蛋白C 54.3%（正常值范围：70-140）。

本次入院后MRI（发病后2年）：左侧颞叶陈旧性出血灶；左侧横窦和乙状窦于CE-MRV显影，而在TOF-MRV上未见显影；高分辨MRI于左侧横窦处检测到等信号慢性血栓，此慢性血栓呈显著强化（图27）。

继续华法令治疗。

图26 横窦血栓所致进展性颞叶出血

发病1个半小时，颅脑CT（图A）：左侧颞叶散在不规则高密度出血灶；间隔5个半小时（图B）和12小时（图C）复查CT：左侧颞叶出血灶进展性扩大；局部脑沟内可见蛛网膜下腔出血（图B）。发病当天颅脑MRI：左侧颞叶异常信号，T1WI（图D）和T2WI（图E）均呈混杂信号。CT（图F）于左侧横窦走行处检测到一条带状高密度影（白箭），T1WI（图G和I）和FLAIR（图H）呈高信号（白箭），提示血栓形成。

图27 横窦血栓所致进展性颞叶出血—复查

发病后2年，颅脑MRI：左侧颞叶陈旧病灶，呈长T2（图A）和长T1（图B）信号；SWI（图C）于病灶边缘检测到条带状低信号，提示含铁血黄素沉着。TOF-MRV（图D）：左侧横窦和乙状窦未见显影；CE-MRV（图E）：左侧横窦和乙状窦均显影（白箭头），左侧乙状窦局部可见部分充盈缺损。SWI（图F）：左侧横窦呈低信号（空白箭），右侧横窦呈等信号。冠状位二维高分辨MRI：左侧横窦处血液流空影消失，呈等T2（图G）和等T1（图H）信号（空白箭），并见显著强化（图I，空白箭）。黑血高分辨MRI（T1-SPACE）重建图像：左侧横窦呈等信号（图J，空白箭），并显著强化（图K，空白箭）。

1.此病例表明，CVT所致脑出血可在短时间内进展，出血持续扩大和症状进展加重。此刻，最关键的是尽快识别和诊断CVT，因为这关系到治疗策略的制定。

2.CVT虽然是少见的脑出血原因，但抗凝仍然是此类患者的主要治疗方法。而对于其他原因所致脑出血患者，抗凝则是禁忌。

3.虽然各种静脉成像是诊断CVT的最常用方法，但其他影像学方法在诊断CVT方面亦可发挥重要价值，如：脑静脉的CT高密度影，以及脑静脉于常规MRI上流空效应消失和高信号等。

4.MRV是CVT影像学随访的常用方法，但有关不同影像学成像方法评估慢性CVT的研究甚少。此病例发现，二维高分辨MRI和黑血三维高分辨MRI均可很好显示静脉窦内的慢性血栓，呈等T1和等T2信号，并呈显著强化。

5.然而，此病例发现，TOF-MRV和CE-MRV在检测慢性脑静脉血栓方面存在巨大差异。高分辨MRI所显示的横窦慢性血栓闭塞，在TOF-MRV上未显影，而CE-MRV则显示为闭塞再通。

6.此病例表明，由于慢性血栓可显著强化的影像学特性，CE-MRV无法明确区分静脉管腔内造影剂强化和慢性血栓强化，故不是CVT随访的有效方法。

7.由于TOF-MRV的成像原理是血液流动效应，无需使用造影剂，不受慢性血栓强化的影响；作为随访工具，可准确显示CVT慢性期的脑静脉管腔状态。

男，18岁；主诉：头痛伴呕吐3天。

入院体查：未及明确神经科阳性体征。

实验室检验：抗双链DNA抗体 78.5 IU/ml（0-12 IU/ml）。

发病当天CT和CTV提示直窦、左侧横窦和小脑天幕静脉血栓形成，合并小脑天幕硬膜下出血；CTP：左侧小脑达峰时间和平均通过时间较右侧延长，脑血容量较右侧增加（图28）。

发病第5天，SWI于直窦和左侧横窦检测到显著低信号；直窦于T1-SPACE呈等低信号，于增强T1-SPACE和CE-3D-MPRAGE呈充盈缺损；左侧横窦于CE-3D-MPRAGE呈充盈缺损；直窦和横窦于CE-MRV上未见显影（图29）。住院期间经低分子肝素抗凝治疗后症状改善。出院后予以新型口服抗凝药物治疗（利伐沙班，20毫克/日）。

发病第4个月复查MRI，黑血高分辨MRI显示直窦慢性血栓闭塞，而CE-3D-MPRAGE和CE-MRV错误显示为直窦再通；黑血高分辨MRI于右侧横窦检测到之前未有的附壁血栓，合并显著强化。

图28 脑静脉窦血栓所致血流动力学障碍

发病当天颅脑CT（图A-D）：上矢状窦（粗白箭）和小脑天幕静脉高密度影（黑箭），提示血栓形成；并见小脑天幕硬膜下出血（细白箭）。CTV（图E和F）：直窦和左侧横窦未见显影，左侧乙状窦内充盈缺损。CTP（图G）：左侧小脑TTP和MTT延长，CBV增高，CBF未见明确异常。

图29 脑静脉窦血栓所致血流动力学障碍—复查

发病第5天，SWI（图A和B）：直窦（白箭）和左侧横窦（空白箭）呈显著低信号。CE-3D-T1-MPRAGE（图C和D）：左侧横窦（空白箭）和直窦（白箭）可见充盈缺损。T1-SPACE（图E和F）：直窦呈等低信号（白箭）；增强T1-SPACE：直窦充盈缺损（白箭）。CE-MRV（图G和H）：直窦和左侧横窦未见显影。发病第4个月复查，CE-3D-T1-MPRAGE（图I和J）：左侧横窦和直窦未见明确异常；T1-SPACE（图K）：直窦呈等信号（白箭）；增强T1-SPACE（图L）：直窦明显强化（白箭）；CE-MRV（图M和N）：可见直窦（白箭）和左侧横窦显影（空白箭），右侧横窦内可见局部充盈缺损；T1-SPACE于右侧横窦内检测到条索状等信号（图O，弯白箭），并呈显著强化（图P，弯白箭）。

1、此患者的特别之处在于，CVT不仅可累及皮质静脉，亦可累及小脑天幕的静脉，并可造成小脑天幕的硬膜下出血，这两者均是少见的CVT病理表现，实践中要做出正确识别。

2、仅有极少的研究运用PET调查过CVT所致的血流动力学改变，此病例表明，CTP也是评估CVT患者血流动力学异常的有用方法，可提供脑血流量、脑血容量、平均通过时间和达峰时间等多种血流动力学参数指标，但这些指标的潜在临床意义还有待进一步深入研究。

3、此病例表明，CTV、CE-MRV、SWI、黑血高分辨MRI和CE-3D-MPRAGE均能准确检测急性静脉窦血栓。CTV和CE-MRV表现为静脉窦未显影或造影剂充盈缺损；SWI表现为静脉窦磁敏感效应所致的显著低信号；T1-SPACE表现为流空消失，呈等低信号。在CE-3D-MPRAGE和增强T1-SPACE上表现为充盈缺损。

4、此病例进一步表明，因慢性血栓可显著强化的影像学特性，不仅CE-MRV可将慢性血栓闭塞误诊为血管再通，CE-3D-MPRAGE亦可导致此种误诊。因此，实践中不宜选择CE-3D-MPRAGE作为随访CVT管腔状态的工具。

5、此患者的复查MRI发现，在抗凝治疗过程中，于右侧横窦出现了新发的血栓。表明CVT是一个动态发展的病理生理过程，即使对CVT进行了早期诊断和抗凝治疗，仍然存在血栓范围扩大可能，其临床意义还有待进一步研究阐释。