[REF: Jin H, Meng X, Quan J, Lv M, Jiang C. Transvenous endovascular treatment for vein of Galen aneurysmal malformation with idiopathic bilateral sigmoid sinus occlusion [published online ahead of print, 2022 Jun 14]. Interv Neuroradiol. 2022;15910199221108309. doi:10.1177/15910199221108309] PMID: 35702050

大脑大静脉畸形（Vein of Galen Malformations, VGAM）合并双侧乙状窦闭塞较为罕见，VGAM的发病率大约为1/1-2.5万。临床表现主要为充血性心力衰竭、儿童发育迟缓、脑积水、癫痫、头面部静脉怒张和头痛等。目前介入治疗是主要治疗方式之一，其安全性和有效性相对较高。特发性双侧乙状窦闭塞也较为少见，1968年Smith KR报道了一例双侧乙状窦闭塞的4岁半患儿，受限于当时的医疗水平未能得到相应的治疗。1990年Denesh T报道了一例右侧乙状窦闭塞和左侧严重狭窄的3岁患儿。在此，我们报道1例VGAM合并双侧乙状窦闭塞的患儿，经过血管内治疗取得了较好的效果。

有关Galen治疗时机问题，Pierre L等认为新生儿期治疗的技术难度和死亡率较高，可达35.6%，而婴儿期和儿童期治疗效果相对较好，所以如果一般情况允许，可以稍微推迟其治疗时间，除非患儿出现发育迟缓，脑积水，癫痫和不可逆性神经功能障碍等情况，应及时给与治疗。动脉入路是治疗Galen的主流方式，其安全性和有效性较高，相对于动脉途径，静脉途径则面临更高的风险，当动脉入路不可行时，可以尝试静脉入路。本例是一例脉络膜型Galen畸形，其供血动脉纤细，我们尝试动脉入路，为了避免胶体反流入正常脉络膜后动脉而引起灾难性后果，最终改为静脉入路并取得较好的栓塞效果。

静脉窦闭塞常见于严重脱水、左心功能衰竭、血液系统疾病、肿瘤、败血症、静脉炎和长期口服避孕药等，此患儿并无上述高危因素，Galen静脉畸形和双侧乙状窦闭塞是否有直接因果关系尚不明确。为了缓解患儿症状，改善引流，右侧乙状窦行开通后支架植入，已有部分学者证实儿童静脉窦支架植入的安全性和有效性是可靠的，但是儿童生长发育过程中支架的变化尚不确定，其长期效果有待于进一步观察。