病历资料：58岁男性，右下肢进行性麻木无力一月。于2022年7月收住兰州大学第二医院神经外科二病区脊髓脊柱组。
入院查体：右下肢肌力4级，胸2以下节段感觉平面痛温觉减退。
术前颈椎MR：C6-7节段脊髓内占位病变，病灶头端见脊髓空洞，增强后呈结节样强化。
术前脊髓血管造影：双侧第四肋间动脉供血。
术前诊断：脊髓血管母细胞瘤。
手术过程：手术采用神经电生理监测下脊髓肿瘤切除术。
由于病灶已经占据了脊髓横切面3/4以上的体积，残存脊髓异常娇嫩，手术存在极大风险。术前医患沟通，得到了患者和家属的充分理解配合，也能接受最坏结果，表现出对我们医护最大的信任。
术中打开硬脊膜，发现并不是术前预想的血管母细胞瘤，而是更为少见的脊髓内神经鞘瘤！瘤体尾端可见载瘤神经根，而头段瘤体位于脊髓髓内。在神经监测保驾护航下，整体切除肿瘤，脊髓功能得以最大限度的保留。
术后病检：神经鞘瘤。
手术结果：患者术后四肢肌力5级，右下肢麻木感仍存在，但较术前减轻，患者及家属对这样的结果非常满意，术后一周出院！
椎管内神经鞘瘤（Schwannomas）是神经外科常见疾病之一，占所有椎管内肿瘤的30%，肿瘤起源于Schwann细胞，多位于髓外硬膜下或硬膜外。而发生于脊髓内的神经鞘瘤（Intramedullary schwannoma）仅占神经鞘瘤的1.1％，占髓内原发肿瘤的0.3%-1.5％。自1931年报道第1例至今，国内外总共报道160余例。
临床表现起病隐匿，症状常与肿瘤所在部位有关。表现出脊髓相应节段神经功能损害，如肢体肌力、感觉减退、放射性疼痛、大小便障碍等。与其他髓内肿瘤(室管膜瘤和星形细胞瘤)相比，髓内神经鞘瘤所表现的躯体痛和神经根痛具有特征性，并且有更长的自然病程。
MRI是诊断髓内神经鞘瘤最有效的方法。肿瘤边界清楚，大多位于脊髓的背外侧，周围常见水肿，脊髓常有扩张。增强扫描明显强化，完全位于髓内的神经鞘瘤囊性变少见，表现为实性结节，在影像学上有时难以与室管膜瘤、血管网织细胞瘤鉴别，常造成术前误判。
髓内神经鞘瘤临床罕见，在神经电生理监测辅助下行显微手术，大多能全切肿瘤，取得良好的疗效。
参考文献：
1.Yang T, Wu L, Deng X, Yang C, Xu Y. Clinical features and surgical outcomes of intramedullary schwannomas. Acta Neurochir (Wien). 2014;156(9):1789-1797
2.Drapkin AJ. Intramedullary schwannoma. J Neurosurg. 1991;75(5):834-835.
3.Decharin P, Suvithayasiri S, Nivatpumin P, Trathitephun W. Subpial Schwannoma of the Cervical Spinal Cord: A Case Report and Its Intraoperative Finding Supporting a Theory of the Pathogenesis of an Intramedullary Schwannoma. Asian J Neurosurg. 2022;17(1):108-111.
4.马永刚,牛晨,李敏,王渊,闵志刚,Rana Netra,张明.髓内神经鞘瘤的MRI诊断及鉴别诊断(附1例报告及文献回顾)[J].实用放射学杂志,2012,28(8):1304-1305.
5.林国中,马长城,王振宇,谢京城,刘彬,陈晓东.脊髓髓内神经鞘瘤的显微微创治疗[J].中国微创外科杂志,2019,19(4):326-329,340.
6.张唐锋,隋建美,韩锋,杨明,杨人.胸段脊髓髓内神经鞘瘤1例并文献复习[J].临床神经外科杂志,2021,18(6):706-708,713.
7.赖日贵,钱东翔,严建泉,卜德林.髓内神经鞘瘤一例报道及文献分析[J].中华神经医学杂志,2015,14(1):80-82
滑动查看更多
作者简介
袁帅，神经外科副主任医师，现就职于兰州大学第二医院神经外科二病区，脊髓脊柱专业组。
主要擅长：各类颅脑及椎管内肿瘤、骶管囊肿的手术治疗，chiari畸形、枕寰枢椎脱位等先天性颅颈交界区畸形，脊髓脊柱先天性疾病的诊治，脊髓（脑）脊膜膨出，复杂脊髓拴系综合征手术治疗，脊柱退行性疾病，颈、腰椎间盘突出、椎管狭窄治疗。
学术兼职：世界华人医师协会（WAC），世界华人神经外科协会脊柱脊髓专业委员会委员；中国医师协会神经外科分会、神经修复学专业委员会神经发育畸形修复学组委员；中国研究型医院协会脊髓脊柱专业委员会（NSAC)青年委员；中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会会员；甘肃省抗癌协会会员。
每年参与收治各类神经外科疾病患者300余人/次，相关手术200余台/次，其中以脊髓脊柱手术为主。
