病史简介
患儿，女，5岁6月，发作性抽搐5年，右利手，体重17kg。
患儿于5年前（5月龄）时无明显诱因开始出现抽搐发作，表现为双眼右侧凝视→知觉受损→右侧肢体强直-阵挛，持续1分钟缓解，平均10~20次/日，查脑电图提示左侧中央、顶区可见少许散在中幅尖慢波综合征，确诊“癫痫”，予口服丙戊酸钠治疗，发作控制。4年前（1岁左右）再次出现上述发作，诉发作前痒感（先兆？），发作中伴有发笑，遂加用左乙拉西坦治疗，仍每天均有发作，4~5次/日。同时，出现右侧肢体活动不灵活，右侧踝关节屈曲，右侧下肢破行。加用奥卡西平治疗效果仍欠佳。
现ASMs服用
丙戊酸钠口服液：6ml/次，2次/日（28mg/kg.d）。
左乙拉西坦片：0.375g/次，2次/日（44mg/kg.d）。
奥卡西平片：早225mg、晚150mg（22mg/kg.d）。
既往史
无特殊。
个人史
第2胎第2产，足月顺产，出生体重2.6kg。母乳喂养。
生长发育史：3月能抬头，6月能独坐，1岁8月能独走几步，后因抽搐频繁，右侧肢体活动障碍，不能独走，现穿矫正鞋时可独走几步，步态不稳。现可正常唱儿歌，与人交流，发音清晰。
家族史
父母体健。否认近亲结婚，否认家族中有“癫痫”等相关疾病病史。
专科查体
左侧肢体肌力V级、肌张力正常；右侧肢体肌力Ⅳ级、肌张力稍增高，右侧肢体较左侧肢体长度短、且较细，右侧踝关节外翻。余无阳性体征。
辅助检查
1、血清实验室检查无异常。
2、神经心理评估（GRIFFITHS发育评估量表）：
基因检测：未检测到可以明确解释该患者表型的致病性或疑似致病性变异。
辅助检查
头皮EEG
IID：清醒期，右侧中央、顶、中线区阵发性出现低-中波幅棘-慢波放电。
IID：清醒期，右侧中央、顶、中线区阵发性出现低-中波幅棘-慢波放电。
ID：清醒期出现，左侧中后题、枕区低波幅快活动→棘→慢波混合不规则慢波发放。
ID：清醒期出现，左侧中后题、枕区棘-慢波混合不规则慢波发放→右侧中央顶、中线区扩散。
ID：清醒期出现，左侧中后题、枕区棘-慢波混合不规则慢波发放→右侧中央顶、中线区扩散。
MRI-T2FLAIR序列
左侧中央前回、旁中央小叶异常病灶，考虑皮层发育不良。
PET-MRI融合
左侧中央前回、旁中央小叶异常病灶，明显呈低代谢。
初步诊断
Luder's四维诊断
发作症状学：先兆（躯体感觉—右手、双下肢、胸前痒感）→复杂运动（发笑？）→左侧偏斜→右侧偏身强直-阵挛/全身姿势性强直（右著）。
致痫区：左侧半球（左侧中央前回上部、旁中央小叶PCL、楔前叶）。
病因：结构性（FCD可能）。
共病：右侧肢体功能障碍。
治疗方案
皮层脑电（ECoG）监测致痫灶切除术
切除范围，前界：中央前沟，包括部分额上回、额中回；后界：中央后沟；内侧界：扣带沟；外侧界：中央下回、顶盖、侧裂根部。
术后情况
术后CT结果
术后病理结果
大体所见：
灰白、灰褐色脑样组织一块，大小为8cm×5.5cm×2.2cm，切面见灰白质，局部分界欠清，局部皮质增厚，另见灰白色结节样包块一个，大小为2.5cm×1.5cm×1cm，切面灰白色，均质。
光镜所见：
脑皮层内神经元排列紊乱，可见不成熟的神经元、形态异常的神经元及气球样细胞，局部淤血、出血。
病理诊断：
1、（颅内）结合临床和影像学检查，考虑局灶性皮层发育不良（FCDⅡb），请临床随访。
2、免疫组化：20223568-25：CgA（散在+），MAP2（+），NeuN（部分+），GFAP（+），0lig-2（+），CD34（-），NF（散在+），Vimentin（+）：20223568-34：MAP2（+）+，NeuN（+）：20223568-41：CD34（-），GFAP（+），MAP2（+），NeuN（+），NF（散在+），Vimentin（+）。
术后随访
神经功能恢复情况
1、术后出现短暂性缄默，言语减少，表情淡漠，第3天基本恢复同术前。
2、术后第1天，右侧肢体肌张力降低，上肢肌力Ⅰ级，下肢肌力Ⅲ级；左侧肢体同前。
3、术后第5天，右侧肢体肌张力稍降低，上肢肌力Ⅲ级，下肢肌力Ⅳ级，左侧同术前。
癫病发作情况
1、术后随访1月余，口服抗癫痫药物同术前，无临床发作，EngleⅠ级。
2、右侧肢体功能障碍继续康复中。
总结学习
关于中央区癫痫的诊治方案选择
1、1869，VictorHorsley首次报道中央前回运动区致病灶切除病例。
2、本例致痫灶（区）位于功能区，病理性质为典型的FCDⅡb，致病性较高，如何完整切除病灶并保护功能区是首要考虑内容。
3、关于功能区致痫灶切除需要术中皮层脑电（ECoG）进行功能定位，根据N20电位确定中央沟，确保切除解剖位置准确。
4、此外，局灶皮质切除术、软膜下横切，RNS等也可作为备选手术方案；接受MST手术患者，术后EngleⅠ级概率为33%，明显低于病灶切除术患者。
5、术后即刻并发神经功能障碍率58%，远期永久遗留23%。
